脊髓拴系綜合征終絲超微結構的觀察分析

蔣擎玉 尚愛加 高 干 陶本章 汪 匯 王培新 孫夢純 吳 言

脊髓拴系綜合征（tethered cord syndrome，TCS），又稱脊髓拴系，因先天發育異常，使短而增厚的終絲組織彈性降低，對脊髓施加過度的牽引力導致脊髓圓錐低位、馬尾神經受到牽拉，產生排尿和排便障礙、下肢感覺和運動障礙、足畸形等癥狀，隨著生長發育，癥狀也會逐漸加重[1]。早期對該病的認識不足，脊髓圓錐被定義為脊髓的末端，終絲則被認為是一束無功能的纖維組織，部分學者將其稱為“脊髓韌帶”，也有學者將其描述為脊髓的末端，更有學者將其視為“脊髓的殘余物”，忽略了終絲在TCS 發病機制中起到不可或缺的作用[2]。本文通過對比正常人與TCS終絲差異，探討TCS的發病機制。

1 材料與方法

1.1 標本來源 選擇2021 年10 月～2022 年5 月手術切除的16例TCS病人的終絲標本，其中男5例，女11例；年齡3～69歲。16例均有大小便功能障礙及會陰區感覺減退，其中4例有明顯的下肢肌肉萎縮；腰骶部皮膚出現異常毛發增多1 例，實性包塊、異常毛發、先天性皮毛竇、骨贅以及色素沉著15例。MRI可見16 例圓錐位置均平齊或低于腰2 椎體下緣。1 例正常終絲取自腰骶部神經鞘瘤，其終絲與神經鞘瘤粘連緊密，難以分離，同腫瘤一并切除。為預防馬尾神經損傷，在電生理監測技術保護下，取新鮮終絲。3 例有肉眼可見的與脂肪交織混雜的終絲組織。考慮到TCS通常伴有圓錐低位，為避免脊髓損傷，均取骶1椎體水平及以下硬膜囊內終絲。本文經病人及其家屬知情同意并通過醫院倫理委員會批準。……