膀胱原發軟骨母細胞型骨肉瘤一例及文獻復習

王龍 陳忠蛟 王曉東

摘要：骨外骨肉瘤是一種少見的發生于骨外的能夠產生骨樣基質的間葉源性惡性腫瘤，其中原發于膀胱的骨外骨肉瘤更是罕見，這對于病理醫生做出骨外原發性骨肉瘤的準確診斷具有一定的挑戰性?，F在我們報道一例膀胱原發性軟骨母細胞型骨肉瘤病例。

關鍵詞：膀胱，骨肉瘤 軟骨母細胞型

【中圖分類號】R73 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）02-01

骨外骨肉瘤是一種在軟組織內生長與骨無關而能形成骨樣基質的惡性腫瘤。膀胱原發性骨肉瘤是較為罕見的一種骨外骨肉瘤，且臨床上表現為肉眼血尿和排尿困難等，其發病率更低?，F報道一例膀胱原發軟骨母細胞型骨肉瘤并文獻復習。

1臨床資料

患者老年男性，87歲，因20余天前發現無明顯誘因出現無痛性肉眼血尿入院，尿呈洗肉水樣伴血塊，無尿頻、尿急，無腰腹部疼痛等不適，無發熱、寒戰，無惡心、嘔吐等?；颊哂薪呤晡鼰熓?，患有高血壓、膽囊炎、前列腺增生及慢性支氣管炎病史，無寄生蟲感染、尿路結石等病史。計算機斷層掃描顯示膀胱壁局部增厚，呈不規則團塊狀向腔內突入伴腹腔多發淋巴結腫大，大小約為3.1×2.9cm，增強后顯示不均勻強化?；颊卟轶w：體溫、呼吸等無異常;實驗室尿常規檢查：尿潛血4+，尿蛋白2+，紅細胞409.09，前列腺特異性抗原均陰性。尿培養無細菌生長。

術中見患者膀胱右前壁9-11點方向近膀胱頸約3.5cm大小半圓形隆起腫物，廣基底，臨床行膀胱鏡切除腫瘤組織并送病理檢查。大體觀察：送檢組織為碎組織伴壞死，切面見大量質韌半透明軟骨樣組織。光鏡檢查：膀胱固有肌層內見大量軟骨樣基質，軟骨樣細胞顯示高度異型性，可見多核細胞及軟骨液化現象，灶性區域軟骨樣組織中央見少許花邊狀/云絮狀骨樣基質形成，骨樣基質中見異型明顯的腫瘤細胞不規則排列，腫瘤組織與尿路上皮癌組織分界清。免疫組化結果：軟骨樣區域S-100（+）、SATB2（+）;骨樣基質區域、S-100（-）、 SATB2（+）。后經全身骨掃描陰性，未見骨異常占位除外骨原發性骨肉瘤膀胱轉移。最終病理診斷：膀胱原發性骨肉瘤（軟骨母細胞型骨肉瘤）。術后患者自行出院一月后來院復查，尿路CTU復查顯示膀胱壁增厚，膀胱前壁占位似術前大小，臨床考慮腫瘤復發。后臨床電話隨訪被告知患者于確診5個月后去世。

2討論

膀胱原發性骨肉瘤是臨床上較為罕見的一種骨外骨肉瘤，其以軟組織內產生骨樣基質為特征的惡性間葉源性腫瘤，其中成軟骨細胞型骨肉瘤病例更加罕見[1]。膀胱骨肉瘤不同于骨原發骨肉瘤，該腫瘤一般發生在老年患者中位年齡65歲，臨床常表現為無痛性血尿、排尿困難等，且多伴有高危因素，如抽煙史、放射或化療藥物治療、創傷、頻繁尿路感染[2]等，而本例患者有近70年的吸煙史，這可能是其患病的高危因素。

膀胱原發性骨肉瘤惡性程度高，預后差，目前臨床治療尚未有統一的指導方案[3]，目前臨床治療上多以膀胱切除為主加以輔助治療[4]。本例因患者身體狀況欠佳且PET CT顯示腫瘤腹腔多發轉移，臨床僅行局部電切手術，術后患者家屬拒絕輔助治療。一月余復查，腫瘤長至術前大小，后臨床電話隨訪被告知患者于確診5月后去世。膀胱原發骨肉瘤相對軟骨肉瘤的惡性程度更高，其生物學行為更具侵襲性并其輔助治療方案等也存在較大不同[5]，因為也提醒我們遇到類似不典型病例中明確病理組織學類型的重要性[6]，這要求在今后的工作中應多取材仔細尋找骨樣基質的存在而避免誤診。

3結語

膀胱原發性骨肉瘤是臨床罕見病例，目前此類腫瘤大宗報道甚少，尚未有統一的治療方案。希望本文報道的膀胱原發型軟骨母細胞型骨肉瘤病例能為今后的病理診斷與臨床研究提供一定的幫助。

參考文獻：

[1] Picci P， Manfrini M， Donati D M， et al.骨與軟組織腫瘤及腫瘤樣病變診斷學[M]. 黎志宏，涂超，主譯.第2版.北京：科學出版社，2020，215;217.

[2] Mremi A， Pyuzal J J， Bartholomeo N， et al. Diagnosis of osteosarcoma of the urinary bladder in a resource-limited setting： a case report and review of the literature[J]. Journal of Surgical Case Reports，2020，7， 1–3

[3] Ghaida R R A; Ragheed M S; Bulbul M. Primary osteosarcoma in a bladder diverticulum[J]. Can J Urol，2014， 21（4）：7393-7395.

[4]Kato T， Kubota Y， Saitu M， Yaguchi H， Sasagawa I， Nakada T， Yuda F. Osteosarcoma of the bladder successfully treated with partial cystectomy. [J] J Urol， 2000， 163： 548-549.

[5] Wang J， Malla M， Wang J. Primary Sarcomas and other sarcomatoid tumors of the bladder[J]. Springer International publishing Switzerland，2016，109-120.

[6]Degirmencioglu S， Turk NS， Herek D， et al. Case report synchronous osteosarcoma of the bladder and adenocarcinoma of the colon：a case report[J].Int J Clin Exp Med，2018，11（9）10092-10095.