無痛性多發性皮膚平滑肌瘤一例

趙 艷 陳洪曉 孫 雪 熊 瑛

1山東省臨沂市人民醫院皮膚科，臨沂，276002；2山東省臨沂市人民醫院病理科，臨沂，276002

皮膚平滑肌瘤是源于皮膚立毛肌、外陰或乳房平滑肌或血管平滑肌的良性真皮腫瘤。因此，皮膚平滑肌瘤可分為毛發平滑肌瘤、生殖器平滑肌瘤和血管平滑肌瘤，3種類型皮膚平滑肌瘤的組織病理均顯示腫瘤是由相互交織的平滑肌束構成，瘤細胞類似正常的平滑肌細胞。本病多發性損害少見，一般見于男性，而無痛性平滑肌瘤容易誤診皮膚纖維瘤。我科診治1例無痛性多發性皮膚平滑肌瘤患者，報道如下。

臨床資料患者,女,19歲。因“右上肢多發結節半年，左上肢多發結節1個月”來診。患者半年前無明顯誘因于右上肢出現散在褐色結節，結節為綠豆至黃豆大，無明顯不適癥狀，皮疹逐漸增多，1個月前左側上肢出現同樣結節，在當地縣醫院診斷“皮膚纖維瘤”，未進行治療，建議來我院進一步診治。

患者既往體健，發病前無用藥史及非婚性接觸史，家族中無類似病例，發病來一般情況尚可，無畏寒、發熱等不適。體檢：各系統檢查無特殊。皮膚科檢查：雙上臂伸側散在綠豆至黃豆大褐色結節，表面光滑(圖1)，雙側結節呈對稱分布，觸之質韌，無觸壓痛，冰塊實驗結節無疼痛。實驗室檢查：血尿常規及肝腎功能無異常，婦科彩超無異常，乙肝梅毒艾滋病等感染篩查無異常。皮膚組織病理示：真皮內見邊界清楚的腫瘤細胞團塊，腫瘤細胞呈長梭形，胞質豐富，嗜酸性染色，內有空泡，胞核兩端較鈍；免疫組化標記：平滑肌肌動蛋白(Smooth Muscle Actin，SMA)陽性，高分子量鈣調素結合蛋白(h-caldesmon)陽性(圖2)，結蛋白(desmin)陽性，S-100陰性。

圖1 患者雙上肢皮損 1a:雙上臂伸側散在綠豆至黃豆大褐色結節，表面光滑;1b:為病理取材一側。 圖2 患者皮膚組織病理 2a:表皮輕度增厚，基底層色素增多，真皮內見束狀及團塊狀平滑肌束(HE,×40);2b:平滑肌細胞呈長梭形，胞質豐富，嗜酸性染色，內有空泡，胞核居中，細長而兩端鈍圓(HE,×100);2c: h-caldesmon陽性(SP，×40);2d:平滑肌動蛋白陽性表達SMA陽性(SP，×400);2e: S-100陰性 (SP，×40)

診斷：無痛性多發性皮膚平滑肌瘤。

治療：較大瘤體給予手術切除。

討論多發性皮膚平滑肌瘤約占平滑肌瘤的3%，臨床罕見，從組織發生上分為3類[1]：①毛發平滑肌瘤：起源于豎毛肌。又可分為多發性和單發性，多發性者常見，為堅硬、光滑、淺表的結節，最常見于面部、軀干和四肢，成群或呈線狀分布，常不對稱，直徑0.2～0.6 cm，表面為褐紅色或棕色，可有自發性疼痛。單發性損害是一種深在的、局限性的圓形結節，好發于軀干和四肢伸側，直徑可達2 cm，可有疼痛或觸痛；②血管平滑肌瘤：起源于真皮深部或皮下組織的血管層，多為單發，常發生于青中年女性小腿，損害為單個皮下結節，直徑 0.5～1.0 cm，表面皮膚顏色正常或呈紫藍色，疼痛既可以是自發的，也可以為壓力或寒冷激發；③生殖器平滑肌瘤：起源于陰囊、乳頭及外生殖器的平滑肌細胞，常單發，直徑 0.5～1.0 cm，表面皮膚顏色正常或呈紅色、淡藍色，常無自覺癥狀。疼痛是皮膚平滑肌瘤特點之一，其原因尚不清楚，有研究認為疼痛可能與腫瘤中神經纖維增多和平滑肌受到腫瘤的壓迫出現肌痙攣有關[2]。本例患者皮疹無疼痛，可能與患者對疼痛耐受性強或瘤體較小有關，隨著病情的進展，是否會出現疼痛仍需觀察。多發性皮膚平滑肌瘤具體發病機制尚不明確，有學者認為其與遺傳顯著相關[3]。

臨床上需注意與下列疾病相鑒別：①皮膚纖維瘤：好發于四肢伸側，上臂多見，也可見于胸背及面部，皮損為正常膚色、黃褐色或黑褐色結節，一般無自覺癥狀，偶有輕度癢感或刺痛。組織病理檢查主要為膠原纖維的增殖；②神經瘤：常見于四肢，通常多發，也可單發，為豆大、紫紅色、堅硬丘疹或結節，早期損害無自覺癥狀，數月或數年后，會有疼痛或感覺敏感，偶爾陣發性疼痛。組織病理檢查主要為真皮內走向不一的束條狀神經組織網。③神經纖維瘤病：好發于軀干，觸之柔軟如袋狀，常伴有咖啡斑，組織病理示神經衣和神經鞘細胞組成的神經纖維瘤，無包膜，可擴展至皮下脂肪層，界限明顯。皮膚平滑肌瘤的組織病理表現特異，通過病理活檢及特殊染色就可與上述疾病進行鑒別。

多發損害多見于男性，本例患者為女性，病程半年余，雙上肢出現多發性褐色丘疹、結節，皮疹在形態上易誤診為皮膚纖維瘤，結合皮膚組織病理和免疫組化，證實真皮內有平滑肌組織增生，符合平滑肌瘤。多發性伴有疼痛者治療主要采取減輕疼痛的對癥處理，可予嘗試給予硝苯地平冶療[4]，使平滑肌松弛，緩解疼痛。部分病人患有多發性皮膚及子宮肌瘤綜合征(MCULS)，Patel等[5]發現該病在東歐人群發病率更高，子宮肌瘤多于30歲被診斷，國內已有報道[6]。本例患者雖然多發皮膚平滑肌瘤，但皮疹無疼痛，可不必過度干預，后期仍需密切隨訪皮疹是否會出現疼痛的癥狀。患者出于美觀考慮，瘤體較大者手術切除，另外患者目前未有子宮肌瘤的問題，皮膚的多發性平滑肌瘤可作為一個預警，需定期行子宮彩超檢查隨訪。