王逸聰 谷曉陽
隨著全球老齡化的進程,帕金森病患者越來越多。這是種常見的神經系統變性疾病,主要威脅中老年人的健康,患病后會出現行動遲緩、不自主顫抖、肌肉張力增高的癥狀,走起路來會顯得慌慌張張。據統計,全球的帕金森病患者約有一半在中國。歐洲帕金森病聯合會從1997年開始,將每年4月11日定為“世界帕金森病日”,以期喚起大眾對這種疾病的重視。這個日子,正是最早系統描述該疾病的醫生詹姆斯·帕金森(James Parkinson,1755~1824年)的生日。
帕金森病的歷史可能非常久遠,翻閱醫籍可以看到,古印度醫書《阿育吠陀》中記錄了某種伴有顫抖、運動障礙的疾病,埃及紙莎草醫學文獻和我國《黃帝內經》中也有類似記錄。但我們無法確定這些疾病究竟和現代帕金森病有多少關聯。
英國人詹姆斯·帕金森1755年生于倫敦,1784年獲得外科醫生和藥劑師資格。他愛好廣泛,對生活充滿激情。他從醫數十年,在醫學研究的同時,還投入許多精力在地質學和古生物學研究中。
1817年,帕金森發表了《論震顫麻痹》一文。在文中,他詳細描述了自己對6例“震顫麻痹”病例的觀察與分析。帕金森總結道,這些患者的表現有些共同的特點:靜止時出現肢體震顫,有不正常的姿勢和步態,肌肉麻痹,力量減弱,且疾病隨著時間推移會加重。患者伴有軀干前傾,走路時可由步行變為小跑樣步態,智商和感覺基本不受影響。他將這些特征概括為“震顫麻痹”。
在當時,“震顫麻痹”不是個專有的疾病名稱,很多神經系統疾病都會出現這類癥狀,現代神經病學中的“局限性癲癇”“舞蹈病”在當時都可能被稱為“震顫麻痹”。19世紀,很多醫生認為患者出現運動減少、行動緩慢,是肌肉力量減弱或麻痹的結果,這也正是“震顫麻痹”這一名稱的由來。
如今我們談起帕金森病的歷史時,都會將帕金森醫生的文章視為該病的開創性研究,但在當時及其后的40年里,該論文卻未受到太多關注。1824年帕金森去世時,人們認為他是位優秀的地質學家和古生物學家,并未將他視為一名出色的神經科醫生。
后世的許多醫學家進一步推進了對該病的認識,其中最具代表性的是法國神經病學家讓·馬丁·夏柯特。他在1868~1881年對該病的研究,在帕金森病的歷史上具有里程碑意義。夏柯特認為靜止性震顏雖是帕金森病的主要臨床表現,卻并非診斷的必要條件。在帕金森的研究基礎上,他總結出帕金森病的四組核心臨床特征:靜止性震顫、強直僵硬、面部靜止、步態和姿勢異常。他發現很多患者在出現震顫之前,主要表現為運動遲緩,并沒有肌力明顯下降,因此“震顫麻痹”這一說法不夠準確。他建議使用“帕金森病”一詞來描述這種疾病,以紀念帕金森醫生的貢獻。夏柯特還嘗試治療帕金森病,他從顛茄屬植物中提取了抗膽堿能生物堿,以緩解流涎等副交感神經興奮癥狀。
20世紀50年代,瑞典科學家阿爾維德·卡爾森發現:給予左旋多巴后,實驗動物的運動障礙會明顯改善,從此帶來了帕金森病的治療革命。
現在,人們已經認識到,帕金森病的癥狀是多系統、多樣的,治療手段也在不斷豐富。除了有多種藥物,還有手術治療,如神經核毀損術和腦深部電刺激術(DBS),努力改善患者癥狀和提高其生活質量的同時,醫學界也在進一步探尋帕金森病的病因和機制,期待能以更加個性化的綜合治療,為帕金森患者帶來福音。