肋骨惡性纖維組織細胞瘤一例

馮永濤 王馬艷 韓興發

病人，男，38歲。胸痛、胸悶、氣短1周以胸部占位性病變入院。體格檢查：左肺下葉未聞及呼吸音，右肺呼吸音粗，無干、濕啰音。胸部CT檢查：左側第8肋骨骨質破壞并腫塊影，突入胸腔，左側胸腔積液，考慮內生性軟骨瘤可能，待排除肺或胸膜起源腫瘤并骨質破壞(圖1)。2019年5月20日在全麻下行左側開胸探查。術中所見：腫瘤位于左側腋中線至葉后線第8肋，向腔內生長，沿肋骨走形前后分離，完全暴露腫瘤，旁開腫瘤5 cm肋骨剪離斷肋骨，鄰近第7、9肋骨未見腫瘤浸潤，肋間撐開器擴大術野，可見胸內腫瘤包膜完整，大小約16 cm×15 cm(圖2)，與膈肌及左下肺臟層胸膜粘連，完整切除腫瘤。術后病理檢查：(左側肋骨腫物)惡性纖維組織細胞瘤，累及肋骨。免疫組化：EMA(-)、SMA(+)、CD68(+)、CD34(血管+)、Vimentin(+)、瘤細胞增殖標記(指數)Ki-67>55%(圖3)。術后建議化療，但家屬拒絕。1個月后電話隨訪被告知近期出現惡液質。

圖1 胸部CT左側第8肋骨骨質破壞并腫塊影、突入胸腔，左側胸腔積液 圖2 術中腫瘤位于左側腋中線至葉后線第8肋，大小約16 cm×15 cm 圖3 光鏡下見(左側肋骨腫物)惡性纖維組織細胞瘤，累及肋骨(HE ×200)

討論惡性纖維組織細胞瘤(malignant fibrous histiocytoma，MFH) 是一種起源于間葉細胞的軟組織肉瘤，占所有肉瘤的20%[1]。MFH好發于下肢，尤其以大腿多見，且呈進行性、浸潤性生長[2]。本例發生于肋骨，呈浸潤性生長，較為罕見。

目前，MFH沒有統一的治療標準。早期根治性切除腫瘤仍被認為是主要的治療手段，術后病人5年生存率為67.2%[3]，但根據李朋等[4]報道單一手術切除腫瘤后的局部復發率高達80%～100%，且腫瘤復發多考慮與未徹底切除腫瘤相關。術后輔助放療與化療可延長生存時間。本例瘤體較大，且已侵犯膈肌及肺臟層胸膜，在完整切除腫瘤后準備給予化療，但病人依從性差，拒絕化療。臨床中關于MFH的病例報道相對較少，對其發病機制、病理、診斷、治療等需要待進一步探究。