小腸系膜纖維瘤病1例CT表現

胡冰 李丹陽 張清

作者單位：大連大學附屬中山醫(yī)院放射科，遼寧 大連 116001

患者，男，43 歲，1 個月前發(fā)現右側腹部包塊，無腹痛腹脹、惡心嘔吐、發(fā)熱等，1 個月來漸覺腹脹不適，為系統(tǒng)診治來我院就診。患者大小便正常，體重無明顯減輕，無手術史，實驗室各項檢查未見異常。腹部CT 檢查示：右下腹可見單發(fā)團塊狀軟組織密度影，邊界模糊，與小腸分界欠清，邊緣見爪狀稍高密度影，大小5.1cm×4.1cm×3.9cm，其內密度不均勻，平掃CT 值29～38HU，增強掃描病灶呈漸進性輕中度不均勻強化，病灶邊緣可見血管影，見圖1A～D。

圖1 腹部CT 平掃及增強

術中及病理所見：腫物位于末段回腸系膜，活動度良好，包膜完整，距回盲部40～50cm 處回腸受侵，與腫物粘連致密。病理檢查：小腸系膜處見5.5cm×4.5cm 腫物，與小腸粘連，切面灰白、灰紅，質韌。病灶由梭形細胞和大量膠原纖維組成，呈束狀交錯排列，無明顯核分裂象，見圖2。腸系膜內可見淋巴結反應性增生。免疫組化：Vimentin（+）、β-catenin（+）、CD34（+）、CK（-）、SMA（-）、Actin（-）、S-100（-）、CD117（-）、DOG-1（-），見圖3。病理診斷符合小腸系膜纖維瘤病。

圖2 鏡下病理（HE，×200）

圖3 免疫組化（β-catenin，×400）

討論腸系膜纖維瘤病（Mesenteric fibromatosis，MF）是一種罕見的局部侵襲性非轉移性腹腔內纖維瘤[1]，有文獻報道其發(fā)病率為0.02‰～0.04‰[2]。MF 的病因目前尚不明確，可能與多種因素有關，包括既往腹部手術史、創(chuàng)傷、家族性腺瘤性息肉病、加德納綜合征等[2～4]。根據發(fā)病部位可將纖維瘤病分為3 類[4]：腹外型纖維瘤病（60%）、腹壁型纖維瘤病（25%）、腹內型纖維瘤病（8%～15%）。MF 為纖維瘤病腹內型的亞型[5]，可發(fā)生于腸系膜、胃結腸韌帶、后腹膜、大網膜、盆腔等部位，80%發(fā)生于小腸系膜[4]，尤其以回盲部系膜居多。本例為中年男性患者，無既往手術史，病變位于末段回腸系膜，為MF的好發(fā)部位。但由于病灶生長緩慢，無典型臨床及影像表現，術前較易誤診。

MF 大體上表現為實性腫塊，無包膜，切面灰白，質韌，可伴有黏液樣變性或囊變。本例患者查體可觸及質地韌、活動度差、有壓痛、邊界不清的腫塊，大體表現符合該病。鏡下病灶由分化良好的梭形纖維/肌纖維母細胞和膠原纖維組成，呈編織狀、束狀或席紋狀排列，細胞無異型性，核分裂象少見[6]。免疫組化檢測中Vimentin 表現強陽性，但缺乏特異性，β-catenin 核陽性則對該病具有較好的敏感性和特異性，可用于MF 的診斷及鑒別診斷[7]。本例患者病灶由梭形細胞和大量膠原纖維組成，束狀交錯排列，無明顯核分裂象，Vimentin 及β-catenin 呈陽性改變，符合小腸系膜纖維瘤病的病理表現。

MF 的CT 檢查主要表現為胃腸道外的類圓形或不規(guī)則腫塊，多為單發(fā)，體積較大，邊界多清晰、部分模糊，病灶邊緣可呈爪狀浸潤鄰近脂肪組織[8]，推擠或包繞鄰近腸管，并可見直徑大于1mm 的腸系膜血管貼邊走行[9]；本例患者同樣可見爪狀影及貼邊血管征。病灶內粘液成分較多時呈低密度，若膠原成分較多，則密度與軟組織相似[4，10]，其內鈣化少見。Zhu 等[11]研究認為，MF 病灶密度多均勻，壞死少見，增強掃描均勻強化，動脈期強化程度小于40.5HU，門靜脈期小于46.5HU，動脈期病灶/主動脈（L/A）CT 衰減比小于0.315，門靜脈期小于0.525。在徐曉霞等[12]的研究中，病灶增強掃描密度多呈不均勻強化，但強化程度呈輕、中度漸進性強化。本例患者CT 平掃及強化表現與上述研究相符。MF 偶可出現氣體密度，提示病灶侵及腸壁并與腸腔相通[13]。

小腸系膜纖維瘤病缺乏典型影像學特征，極易誤診，需與胃腸道間質瘤、腹腔內淋巴瘤、炎性肌纖維母細胞瘤等鑒別。①胃腸道間質瘤為胃腸道最常見的間葉源性腫瘤，多發(fā)生于中老年人，容易出現出血、壞死、鈣化及囊變，邊界不清，增強掃描明顯不均勻強化，可發(fā)生遠處轉移。②腹腔內淋巴瘤多發(fā)生于中老年，男性較多，可見多發(fā)腹腔內及腹膜后淋巴結腫大、融合，密度均勻，出血、壞死、鈣化少見，增強掃描呈輕、中度持續(xù)性強化。③炎性肌纖維母細胞瘤是一種少見的間葉源性腫瘤，好發(fā)于兒童和青少年，病灶邊界清楚，呈類圓形或分葉狀，密度不均勻，部分病灶內可見鈣化，強化方式多樣，病變較大時可出現中央壞死。

根治性手術切除是MF 的首選治療方法，盡可能完整切除腫瘤及其侵犯的組織，以減少復發(fā)[14]。對于無法根治性切除或切除后復發(fā)的患者可采用藥物療法，如非甾體類抗炎藥物、細胞毒性藥物（如長春新堿、環(huán)磷酰胺等）、分子靶向藥物（如甲磺酸伊馬替尼、索拉菲尼以及舒尼替尼等）、抗雌激素藥物等。此外，放療亦是一種選擇，但目前其有效性及副作用仍存在爭議。

MF 較為少見，臨床及影像醫(yī)生對于該病缺乏一定的認識，中青年患者，無明顯臨床癥狀，CT 表現為單發(fā)類圓形腫塊、邊緣可見爪狀改變，輕、中度不均勻強化，并可見貼邊血管征時，可考慮本病，為臨床診斷提供相應依據。