線狀分布的毛囊角化病一例

李 璐

大連市婦女兒童醫療中心(集團),116012

臨床資料患者，男，59歲，農民。因皮膚出現黑褐色丘疹伴瘙癢5年來診。5年前無明顯誘因左小腿后外側出現細小的毛囊角化性丘疹，呈暗紅色或褐色，散在分布。皮損日曬后加重，逐年增多，范圍逐漸擴大，漸累及左足、左上肢、左側下腹部、左胸部、雙側肩頸后部，沿Blaschko線呈帶狀、灶狀、漩渦狀分布，伴有瘙癢。因家中經濟條件差，未曾診治。既往體健，無類似疾病家族史。

體檢：一般情況良好，系統檢查未見異常。皮膚科情況：左側上下肢、左側下腹部、左胸部可見沿Blaschko線呈單側帶狀、漩渦狀密集或散在分布毛囊性小丘疹(圖 1)；雙側肩頸后部可見對稱的走形呈線狀分布的密集毛囊性小丘疹(圖 2)。丘疹為粟粒至綠豆大，呈暗紅色或褐色，尖頂或圓頂，丘疹部分融合，質堅硬，表面粗糙。口腔黏膜、指趾甲未累及。

圖1 單側線狀毛囊角化性丘疹

圖2 雙側對稱線狀皮損 2a：頸后部;2b：肩后部 圖3 左下肢皮損組織病理 3a：表皮角化過度伴角化不全，棘層增生肥厚，輕度乳頭瘤樣增生，基底層和棘層有不規則裂隙，內含棘突松解細胞(HE,×100)；3b：棘層松解上方可見角化不良細胞：圓體、谷粒(HE，×200)

皮損組織病理：表皮角化過度，表皮內可見角化不良細胞-圓體與谷粒，基底層上方見局限性棘層松解形成裂隙，真皮乳頭不規則向上伸入陷窩內呈絨毛狀，棘層增厚呈乳頭瘤樣，真皮淺層小血管輕度增生，血管周圍淋巴細胞,組織細胞浸潤(圖3)。診斷：線狀毛囊角化病(LDD)。

討論LDD患者共同特征點是發病年齡比較大，無家族發病史，沒有典型的指(趾)甲損害，皮損沿Blaschko線呈線狀分布[1]。本例患者特點為：①患者發病較晚(59歲)，病程不長(5年)；②皮損均沿Blaschko線分布，大部分皮損偏側分布于軀體左側，僅肩頸后部呈雙側對稱分布，沒有典型的指(趾)甲損害；③原發皮損為暗紅色或褐色堅硬的毛囊角化性丘疹；④家族成員唯一發病的病例；⑤組織病理符合典型DD：基底層上棘層松解，裂隙形成，絨毛增生和特殊形態的角化不良細胞-圓體和谷粒；⑥本例患者因經濟困難拒絕進一步治療，隨診觀察中。綜合患者上述特點診斷為線狀毛囊角化病。

本例特點：(1)除肩頸后部皮疹對稱線狀分布外其余皮損均呈單側線狀分布；(2)胸腹部皮損相對不典型。可以看到本例曝光部位皮損更加典型，顏色深，角化更加明顯，可認為日光照射是導致患者皮損發生發展加重的原因之一[2]。肩頸后部呈對稱分布可能由于更加直接和過度的日光照射；反之由于背心遮蓋阻隔部分光照，胸腹部皮損相對不典型，但考慮皮損的發展過程及分布沿Blaschko線呈漩渦狀單側分布我們仍認為胸腹部皮損符合毛囊角化病。文獻發現有線狀毛囊角化病發生在局部肢體或部位的報道[3-5]，但未見如本例皮疹同時累及同側肢體及胸腹部的相關報道，希望此罕見病例的報道對此類疾病的診治提供更多的信息。患者未曾治療，長期不可避免的日光照射可能會導致疾病迅速進展、擴散。所以我們不能排除現有的單側分布的皮損有繼續加重或逐漸蔓延逐漸呈現如肩背及頸后部皮疹那樣對稱分布或向泛發型毛囊角化病進展的可能。