右側胸腔肝副葉一例

邱世香 陳超 李亞 鄧丹 蒲嘉騏 鐘立明

肝副葉（accessory lobe of the liver，ALL）是一種罕見的先天性肝臟發育異常，其發病率約0.44%[1]。肝副葉形態各異、大小不一，可發生在膽囊、脾臟、胰腺、臍、腎上腺周圍，或腹腔韌帶、網膜、腹膜的表面，偶有位于心腔內的病例報道，位于胸腔內的肝副葉也較為罕見[2]。胸腔內的肝副葉（intrathoracic accessory liver tissue，IALT）易誤診為肺腫瘤，現將我院治療的l例報道如下，并總結ALL的影像特點，旨在提高對本病的認識，指導臨床制訂合理的治療方案。

一、病例資料

患者58歲男性，因“著涼后高熱”到當地醫院就診，期間無咳嗽、咳痰、胸悶、腹痛、腹瀉等，于當地醫院完善胸部CT提示“右肺下葉占位性病變”。為求進一步診治，患者來我院就診。查體未見明顯異常；患者否認外傷史、手術史等；血常規、肝腎功能均未見明顯異常，肺癌標記物未見明顯異常。查胸部增強CT提示：右肺下葉外基底段見一類圓形軟組織腫塊影（見圖1），大小約4.1 cm×5.0 cm，密度均勻，邊界清晰；增強后病灶強化方式與肝實質類似，多平面重建后可見腫塊與膈肌、膈下的原位肝臟關系密切，經血管重建后可見腫塊內的血管通過膈肌與肝內血管相延續（見圖2）。影像診斷：先天性右側胸腔內肝副葉可能性大。為明確診斷，在CT引導下行穿刺活檢，病理結果提示：送檢為肝組織，細胞無異型，部分細胞腫脹變性，匯管區見少許淋巴細胞浸潤（見圖3）。

圖1 患者CT平掃 + 增強的軸位圖

圖2 CT多平面重建

二、討論

ALL是胚胎發育異常或后天原因造成的異位肝組織，由Lipin等在1957年首次報道而引起人們的重視。其主要分為兩類，一類是與原位肝臟相連的肝副葉，另一類與原位肝臟完全分離的肝葉[3-4]。另外根據異位肝組織的體積與質量可將ALL 分為 4類[5-7]：（1）大體積的 ALL（＞ 31 g）通過組織柄或寬基部連接到肝臟膈下或肝周區；（2）小體積的ALL（11～30 g）通過肝表面的寬基部或右前葉周圍連接到肝臟；（3）完全獨立的ALL，與正常肝組織沒有連接，最常見于胸腔或盆腔；（4）極小的 ALL（＜ 10 g），通常位于肝臟或膽囊邊緣。目前ALL的發病機制尚未完全明確，一種學說認為可能與胚胎時期肝組織發育異常有關，肝組織與肺組織都起源于胚胎的內胚層，在橫膈未能完全正常封閉時肝組織可向胸腔內發展；也有關于肝副葉是繼發于胸腹部創傷或膈肌手術后肝細胞異位種植的報道；此外也有研究表明肝細胞巢通過胸膜-腹膜管或脈管系統異常遷移到胸膜間隙而形成的與肝臟完全獨立的異位肝組織[8-9]。

IALT可分為3型[10]：Ⅰ型指的是胸腔內異位肝組織通過膈肌的缺損直接與原位肝臟相連；Ⅱ型指的是胸腔內肝副葉通過由血管、膽管及筋膜組織等成分構成的蒂與原位肝臟相連；Ⅲ型指的是肝副葉與原位肝臟完全分離，具有獨立的血供、膽汁排泄系統。超聲在IALT的診斷中非常重要，尤其是針對Ⅰ、Ⅱ型IALT，可見異位肝組織與原位肝臟有相同的回聲與紋理，彩色多普勒超聲能夠清晰地顯示異位肝組織與原位肝臟之間的血管連接。CT、MRI上表現為同原位肝臟相似的密度或信號，多平面重建技術可以直接顯示異位肝組織與原位肝臟之間的連接，同時增強掃描能夠顯示血管蒂與原位肝臟的關系。核素檢查是一種有輻射的檢查方法，不常用，但是也有文獻報道通過核素檢查來確診ALL的病例[11]。本例的CT表現為胸腔內腫塊以寬基底與正常肝臟相連，強化方式一致，符合上述分型中的Ⅰ型。Ⅰ、Ⅱ型的IALT非常容易誤診為一些占位性病變，如膈肌腫瘤、周圍型肺癌、肺隔離癥、肺包蟲病、胸膜腫瘤及胸壁腫瘤等[12]。周圍型肺癌在CT上表現為淺分葉狀、毛刺征，可有胸膜牽拉，增強掃描明顯強化，且腫瘤標記物往往升高；肺隔離癥多為囊實性腫塊，邊緣清楚，增強掃描后明顯強化，可見供血動脈與引流靜脈；肺包蟲病在CT上表現為囊實性腫塊，囊壁鈣化，可見子囊；Ⅲ型IALT作為完全與原位肝臟分離的肝組織，術前診斷非常困難；因此，無論是放射科還是胸外科的醫生都應強化對該疾病的認識。本例中軸位片上病灶位于右肺下葉，密度均勻、邊界清晰銳利，增強掃描后病灶有強化；因此要重視CT重建技術在疾病診斷中的應用，積極尋找其密度、強化方式是否與肝臟相似，有無血管匯入肝內。如果仍然無法明確診斷時我們可通過取穿刺活檢，以輔助診斷及鑒別診斷。

針對ALL的治療，也是眾說紛紜，有人認為有必要切除，也有學者認為可予以隨訪、觀察[13]。ALL作為異位肝組織，原位肝臟的常見疾病也有可能發生，如局灶性結節增生、腺瘤、肝硬化、肝癌、肝炎等，而且有研究表明ALL發生這些疾病的幾率較原位肝臟更高[14]；其中Ⅱ型IALT因其有血管蒂與肝臟相連，可能會發生扭轉而造成急性缺血。因此我們認為，對無癥狀、且術前診斷明確的ALL，可予以定期隨訪復查。但是如果隨訪期間腫塊進行性增大，或發生扭轉、肝硬化、惡變的時候，需要及時處理。另外，如果患者被診斷為與正常肝組織有蒂相連的肝副葉，應盡快進行手術，以避免意外并發癥的出現。