川崎病合并冠狀動脈損害的研究進展

李建泳 吳雅娟

528200 佛山，廣東省人民醫院南海醫院兒科

川崎病(Kawasaki disease，KD)是一種通常發生在嬰幼兒童的、未知病因的血管炎癥，盡管病因不明，但普遍認為自身免疫、感染及遺傳易感性是該病的重要參與因素[1]。KD很少發生于成人，病程以自限性為主，發熱和急性炎癥表現多見，病程平均持續12 d而無須特殊治療[2]。

然而，患有KD的兒童有嚴重的心血管并發癥的風險。患者的預后與冠狀動脈瘤(coranary artery aneurysm，CAA)瘤體的大小和持續時間等均密切相關，病變嚴重的患者管腔內可見血栓形成或內膜增厚，可導致冠狀動脈狹窄，造成心肌缺血、梗死，甚至猝死[3]。日本循環學會(JCS)聯合日本心臟外科學會(JSCS)2020年共同發布了《川崎病心血管后遺癥的診斷和管理指南(JCS/JSCS 2020)》，系統介紹了KD心血管后遺癥的診療和管理新進展[4]。本文總結性回顧了KD合并冠狀動脈損害(coronary artery damage，CAD)的評估、診斷、治療和遠期管理及隨訪等方面的臨床研究進展，以期為改善患者預后提供更多資料。

1 定義和流行病學

早期KD主要表現為無動脈粥樣硬化性的壞死性全動脈炎，炎性細胞的浸潤冠狀動脈可導致動脈中膜和內膜彈性層的破裂及壞死[5]。盡管目前靜脈應用人免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)治療KD已經較為廣泛，但我國KD急性期發生CAD的發生率仍較高。近期的一項流行病學調查，納入2013—2017年上海地區的50家醫院確診的4 452例KD患兒，結果提示IVIG的應用率高達97.0%，8.4%患者表現為IVIG抵抗，9.1%患者表現為CAD，2.7%表現為CAA，0.7%表現為巨大冠狀動脈瘤(giant CAA，GCAA)[6]。

2 CAD表現

研究發現，CAD多位于心外膜冠狀動脈中，最常見于左前降支近端和右冠狀近端，其次為左主干冠狀動脈、回旋支冠狀動脈和右冠狀動脈遠端[7]。……