原發性胸椎血管肉瘤影像學表現1例

黃文鵬，朱麗娜，李莉明，肖曉燕，韓懿靜，高劍波

鄭州大學第一附屬醫院放射科，河南 鄭州 450052

1 臨床資料

患者，男性，54歲，因“右側腰背部疼痛2個月余”于2017年3月4日前往鄭州大學第一附屬醫院就診。患者2個月前無明顯誘因出現右側腰背部疼痛，20 d前出現咯血，為暗紅色血塊，無發熱、胸悶等癥狀。既往體健，無相關疾病家族史。查體：胸10～12棘突及椎旁壓痛、叩擊痛明顯，胸椎活動受限。實驗室檢查：白細胞絕對值9.80×1012/L，中性粒細胞絕對值8.20×109/L，D-二聚體0.42 mg/L，纖維蛋白原4.15 g/L。胸部數字X射線攝影（digital radiography，DR）：未見明顯異常。胸部計算機體層成像（computed tomography，CT）：胸10、11椎體右側附件旁異常軟組織密度影，CT值約30 HU，第10椎體右側局部骨質缺損，右側胸廓塌陷，右側胸膜明顯增厚并見多發鈣化（圖1）。胸椎磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）：胸10、11椎體及附件、右側椎旁、右后胸壁見片狀T1加權成像（T1-weighted imaging，T1WI）高信號，T2加權成像（T2-weighted imaging，T2WI）混雜信號，壓脂像上呈高信號，病變延伸至椎管內，胸10～12椎體水平椎管內結構紊亂，胸10、11水平椎管右側見2個類圓形T1WI等信號，T2WI混雜稍高信號，壓脂像呈高信號，邊緣見低信號環繞，靜脈注入對比劑增強掃描，病變呈明顯漸進性不均勻強化，與右側椎旁病變分界不清（圖2）；診斷考慮為感染性病變可能性大。行胸椎穿刺活檢術，于病變內取兩條灰紅條索樣組織，病理學檢查在光鏡下可見腫瘤細胞呈巢狀彌漫性排列，襯覆于血管壁，腫瘤血管內皮細胞圍成不規則相互吻合的血管腔，管腔大小不一，核有明顯的異型性，分裂象多見，間質內可見出血壞死（圖3）；免疫組織化學：上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA）（+）、ERG（+）、AE1/AE3（+）、TIF-1（-）、CD34（+）、CD38（+）、CD68（-）、Napsin A（-）、Ki-67增殖指數（20%+）。病理學診斷結果：原發性血管肉瘤（angiosarcoma，AS）。確診后患者及家屬要求出院，拒絕進一步治療。電話隨訪11個月，患者死亡。

圖1 胸椎血管肉瘤CT圖像

圖2 胸椎血管肉瘤MRI圖像

圖3 胸椎血管肉瘤病理學表現（H-E染色，×40）

2 討 論

AS是起源于血管或淋巴管內皮細胞臨床少見的高度惡性腫瘤，占原發惡性骨腫瘤的不足1%，也稱惡性血管內皮瘤，常見于頭面部，其次為肝臟、胸腹壁、心肺等，發生于胸椎者罕見［1-3］。病因及發病機制目前尚不十分清楚，危險因素包括慢性淋巴水腫、外傷史、慢性感染、放射治療、接觸電離輻射和化學物質等［4］。本例患者既往體健，無相關危險因素。胸椎AS臨床癥狀不典型，與腫瘤生長位置、數量、起病方式有關。本例發生于胸10、11椎體，腫瘤累及椎管及周圍的肋骨、肌肉，臨床表現為腰背部疼痛和咯血，難以早期確診，臨床和影像醫師誤診為感染性病變，延誤了抗腫瘤治療。AS的腫瘤細胞多沿已存在的血管腔道、竇狀或海綿狀腔生長，病理學表現因分化程度而異，高分化AS呈小而實的成分，核分裂象少見，無明顯異型性，血管腔豐富，呈竇隙狀結構；低分化AS腫瘤細胞呈實性巢性，核仁分裂象多見，內多見壞死，血管腔數量不一。免疫組織化學通過檢測CD31、CD34、EMA、P53、血管內皮生長因子（vascular endothelial growth factor，VEGF）等即可確診，其中CD31、CD34對血管內皮的靈敏度和特異度較高［5-6］，本例與文獻報道相符。

AS的X射線、CT表現為位于骨皮質或髓腔邊界不清的溶骨性骨質破壞，骨膜反應少見，MRI上呈不均勻的長T1、長T2信號，增強CT及MRI檢查呈明顯不均勻強化，有文獻［3，7］報道因骨AS靜脈回流的方式，區域性受累、多中心病灶是原發性骨AS的重要影像學征象。本例CT平掃表現為胸10、11椎體右側附件旁軟組織密度，第10椎體右側局部骨質缺損，MRI表現為T2WI混雜信號考慮與AS生長快、極易出現壞死囊變及出血有關，病變延伸至椎管內和周圍鄰近組織，與腫瘤組織通過血性擴散的侵犯方式有關，也可能代表腫瘤的多中心性，散在的病灶可能是腫瘤不同起源。增強后呈明顯不均勻強化，與AS腫瘤組織內血管分支相互吻合成較完整的網狀、強化方式接近于血管瘤有關。AS的惡性程度高，容易復發和轉移，首選的治療方法是采取完全根治性手術，據文獻［8］報道，血管肉瘤對放化療較為敏感，術后應同時輔以放化療并密切隨訪。

胸椎AS應注意與軟脊膜瘤、脊髓轉移瘤、成血管細胞瘤進行鑒別。① 軟脊膜瘤：女性多見，T1WI表現為脊髓表面小結節，T2WI上瘤結節呈高信號難以發現，增強多均勻明顯強化；② 脊髓轉移瘤：有原發腫瘤病史，血清鈣、磷升高，T1WI上呈不均勻低信號，T2WI上腫大的脊髓內有高信號區，可累及脊髓全長，增強后呈明顯強化；③ 成血管細胞瘤：橫斷面上病變在脊髓背側，T2WI為高信號，有多發長T1、長T2信號囊腫區，可見異常血管的點狀或蜿蜒狀無信號區，增強呈明顯強化。