肺纖維化不可小覷

■張 默

【關鍵字】 特發性肺纖維化；治療與預防；疾病誤診

2 個月前，70 多歲的劉先生經常出現胸悶、氣喘的癥狀，尤其是運動后，氣促的癥狀更加明顯。家里人懷疑他是心臟出了問題，于是到醫院心內科就診，但并沒有發現心臟問題。近來癥狀加重，劉先生在一次全面體檢中被診斷是肺纖維化導致的這些癥狀。

絕大部分肺纖維化患者的病因不明，這組疾病稱為特發性間質性肺炎，是間質性肺病中一大類。而特發性間質性肺炎中最常見的是以肺纖維化病變為主要表現形式的特發性肺纖維化，這是一種能導致肺功能進行性喪失的、嚴重的間質性肺疾病。

特發性肺纖維化疾病占肺纖維化的很大一部分，是沒有明確病因的肺纖維化；也有原因明確的肺纖維化，這些患者沒有明顯的年齡特點。一般以下幾種原因可導致肺纖維化：

1.結締組織病引起的肺纖維化，如類風濕性關節炎、干燥綜合征等；

2.過敏導致的肺纖維化，如長期接觸霉菌、動物皮毛等過敏物質；

3.特殊職業，如煤炭、化工等易吸入粉塵及有害氣體的職業；

4.長期慢阻肺；

5.藥物導致，如治療類風濕的甲氨蝶呤、治療心律失常的胺碘酮以及一些化療藥物等。

特發性肺纖維化的表現

當肺纖維化進展時，在靜息時也發生呼吸困難，嚴重的肺纖維化患者可出現進行性呼吸困難，其他典型癥狀有干咳、乏力。肺組織纖維化的嚴重后果是導致正常肺組織結構改變，功能喪失。

當大量沒有氣體交換功能的纖維化組織代替肺泡，導致氧不能進入血液。患者呼吸不暢，缺氧、酸中毒、喪失勞動力，嚴重者最后可致死亡。

半數患者可見杵狀指（趾），即末端指（趾）節明顯增寬增厚，指（趾）甲從根部到末端呈拱形隆起，使指（趾）端背面的皮膚與指（趾）甲所構成的基底角等于或大于180 度。

特發性肺纖維化的診斷

一般通過做血液檢查，主要是檢查自身免疫的相關抗體以便做間質性肺疾病之間的鑒別。最主要的是胸部影像學檢查：胸部X 線、CT 檢查。有條件的地方可以做高分辨率CT（HRCT），以便觀察肺的形態改變。

特發性肺纖維化病變HRCT 典型表現是胸膜下、基地部分網格影和蜂窩狀改變。進一步還可以做肺功能、血氣分析等檢查；若還無法確診，需加做有創的支氣管鏡檢查和外科開胸肺活檢，通過病理檢查來確診。

由于呼吸困難是肺纖維化最常見的癥狀，輕度肺纖維化時，呼吸困難常在劇烈活動時出現，因此常常被忽視或誤診為其他疾病。

特發性肺纖維化的臨床表現，特別是影像學表現也是復雜多變，需要重點鑒別的一個就是肺炎。一些特發性肺纖維化首先誤診為是肺炎，用了很多種抗菌素怎么也治不好，才考慮是間質性肺炎，這也是最常見的誤診的一種疾病。

特發性肺纖維化常誤診為慢性過敏性肺炎（飼養鴿子、鸚鵡等易得），石棉沉著病、硅沉著病（多有石棉、硅或其他粉塵長期接觸史），結締組織疾病（多有皮疹、關節炎、全身多系統累及和自身抗體陽性）；還有誤診為結核、腫瘤。特發性肺纖維化和其它的肺炎、肺結核這些疾病的區別，需要利用嚴謹的科學技術加以鑒別。

特發性肺纖維化的預防

特發性肺纖維化是原因不明的疾病，所以是沒辦法預防的。但我們可以降低其危險因素，如戒煙，不暴露于金屬粉塵、木屑等環境中。特發性肺纖維化患者外出時需要注意：

1.預防流感和肺炎。如到一些公共場所最好要自己戴口罩，盡量不要到公共場所去。

2.避免過度勞累。

3.避免有創檢查，比如因肺部疾病做了放療或者化療等，都可能會導致這個特發性肺纖維化急性加重，從而會導致病人死亡。

4.冬季防寒保暖，可以減少感染發生。

5.需要戒煙，吸煙是特發性肺纖維化的一個危險因素。

肺纖維化的治療

目前，肺纖維化還沒有有效的治療手段，醫生推薦的治療藥物有吡非尼酮和尼達尼布。吡非尼酮是全球第一個獲批用于特發性肺纖維化的治療藥物，患者經吡非尼酮連續服藥治療52 周后，能夠減緩患者的肺功能指標如FVC 和DLCO 的下降，延長患者無進展生存期，同時降低患者死亡風險。尼達尼布是2015 年美國胸科學會、歐洲呼吸協會、日本胸科協會、拉丁美洲胸科協會聯合發布的《特發性肺纖維化臨床治療推薦指南》中推薦等級最高的兩大藥物之一。不過，這兩個藥也僅僅只是延緩他的病情進展，不能根治，也不能逆轉。

可以采用非藥物治療，如氧療、機械通氣、肺康復、肺移植等方式，其中肺移植是目前特發性肺纖維化最有效的治療方法。另外，靜息狀態下存在明顯的低氧血癥患者應實行長程氧療，要求每天能夠吸12到15 個小時以上，使機體不處在一個缺氧的狀態，從而減少缺氧對其它臟器的損害，減少并發癥。

當然，中醫在治療肺纖維化方面也有一定優勢。中藥湯劑、艾灸、耳穴、外用離子導入、藥罐等特色療法，再結合康復運動治療，可有效緩解癥狀，減少急性加重的程度和次數。對于肺纖維化的治療，將來可能采用的治療策略包括抑制細胞因子的藥物、抑蛋白酶和（或）抗氧化劑、抗纖維化制劑等。肺間質纖維化的治療是一個長期的過程，患者不能寄希望于短時間就能徹底解決問題，應該細調慢理，擺好心態，平時可參加肺康復鍛煉項目，如每天散步、踩固定腳踏車等，改變活動耐受性，使呼吸困難癥狀減輕，逐漸改善生活質量。