兒童硬化性肺泡細胞瘤行機器人胸腔鏡解剖性肺段切除術一例報道

摘 要 2020年11月華中科技大學同濟醫學院附屬協和醫院收治了1例12歲女性咳血患兒。CT及MRI均提示左下肺葉背段肺組織、左主支氣管及左背段支氣管內結節狀腫物。纖支鏡下切除主支氣管內病灶活檢，結果示硬化性肺泡細胞瘤。經患者及家屬知情同意后，行機器人輔助左肺下葉背段解剖性切除、支氣管切開瘤體切除及支氣管修補術。手術順利，術中出血約10ml，術后恢復良好。術后2個月復查，無肺不張、氣胸及瘤體殘留。結果表明，機器人應用于小兒解剖性肺段切除術是可行的，其清晰穩定的視野、多自由度的器械、抖動過濾功能更符合人體工程學的設計，較傳統胸腔鏡的優勢更明顯。

關鍵詞 胸腔鏡；肺段切除術；機器人手術；硬化性肺泡細胞瘤；兒童

中圖分類號 R608 R655.3 文獻標識碼 A 文章編號 2096-7721（2022）01-0072-05

Abstract A 12-year-old girl with hemoptysis was admitted to Union Hospital， Tongji Medical College of Huazhong University of Science and Technology in November 2020. CT and MRI showed nodular mass in the left dorsal segment parenchyma， left main bronchus and left dorsal segment bronchus. The biopsy of lesion in the principal bronchus suggested pulmonary sclerosing pneumocytoma. After informed consent， robot-assisted anatomical resection of the left dorsal segment， bronchotomy tumor resection and bronchial repair were performed. The surgery was well completed with good recovery. The intraoperative blood loss was about 10 ml. No atelectasis， pneumothorax or residual tumor were found in the follow-up 2 months after operation. The results show that robotic surgery is feasible to pediatric anatomic pulmonary segmentectomy. With clear and stable surgical field， multi degree of freedom， tremor filtering system and ergonomic design， robotic surgery system has obvious advantages over traditional thoracoscopy.

Key words Thoracoscope; Pulmonary segmentectomy; Robotic sugery; Pulmonary sclerosing pneumocytoma; Children

小兒肺實質良性腫瘤發病率低，國內目前尚無機器人小兒肺段解剖性切除術的相關報道。本團隊于2020年11月接診1例左肺下葉背段腫物凸出支氣管的患兒，并成功行機器人輔助胸腔鏡下解剖性背段切除術，現將手術情況總結報道如下。

1 病例資料

患兒，女，11歲，因主訴“反復咳嗽半年，初為干咳，后漸伴咳痰、喘息、低熱、胸痛”入院。3個月前出現咳血1次，量約50ml，鮮紅色，于當地醫院對癥治療，以后痰中常帶血絲，晨起較明顯。查體：左肺呼吸音低，未聞及干濕啰音。腫瘤標記物（-）。CT檢查示：左主支氣管及左背段支氣管內結節狀、片條狀軟組織密度影，考慮占位，腫瘤性病變（如圖1）？纖維支氣管鏡檢查：左主支氣管內新生物（如圖2），行部分切除活檢，結果示硬化性肺泡細胞瘤。予抗感染、霧化治療2周后，MRI檢查示：左肺下葉背段不規整T1稍高信號/T2稍高信號團塊（如圖3），呈“指套樣”表現，考慮腫瘤性病變；之前CT所見左主支氣管遠端腔內部分消失。

2 手術方法

2020年11月對患者行機器人輔助左肺下葉背段解剖性切除。采用靜吸復合全身麻醉＋雙腔氣管插管，右側單肺通氣，左側肺萎陷，取右側90°折刀臥位，墊高胸部，降低術側肩部和臀部水平以避免器械臂擠壓。采用前側入路“5-7-8-9”3臂加輔助孔法，即選擇腋前線第7肋間為觀察孔，鎖骨中線第5肋間及腋后線第８肋間為操作孔，肩胛線第9肋間為輔助孔。床旁機械臂系統從患者背后沿斜裂方向進入，助手位于患者前側。見腫瘤位于背段支氣管分叉開口，完全堵塞支氣管。首先分離胸腔粘連，游離下肺韌帶，解剖下肺靜脈，顯露背段靜脈及基底段靜脈。再解剖斜裂后半，暴露背段動脈分支及基底段動脈分支。結扎背段動、靜脈后，游離下肺支氣管，距基底0.3cm處剪開背段支氣管，纖支鏡檢查確認支氣管內無殘留腫瘤，“8”字縫合支氣管殘端。血供及充氣萎陷法確定離斷平面后，EC-60切斷肺實質。

3 結果

手術時間為150min。術中見左肺下葉背段腫物，表面黃白色，類圓形，質地脆，直徑約3cm。支氣管腫物局限于背段分支遠端，完全堵塞該支氣管。術后病檢結果：硬化性肺泡細胞瘤，肺實質切緣、支氣管端及支氣管旁淋巴結未見腫瘤細胞累及（如圖4，見表1）。術后恢復順利，無氣胸、血胸、肺不張及肺部感染等發生。

4 討論

硬化性肺泡細胞瘤（Pulmonary sclerosing pneumocytoma，PSP）是一種較少見的肺部良性腫瘤，由Liebow和Hubbell于1953年首次提出[1]，當時認為起源于內皮和血管組織，故被稱為“肺硬化性血管瘤”（Pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）。但后來研究認為其起源于未分化的呼吸道上皮組織（Ⅱ型肺泡細胞），因此2015年世界衛生組織（WHO）將“肺硬化性血管瘤”這一術語更名為“硬化性肺泡細胞瘤”[2]。它好發于非吸煙的亞洲中年女性，缺乏特異性表現；常見癥狀有咳嗽、咳痰、胸痛、咯血、胸悶、發熱，或偶然體檢發現[3]；影像學CT上常呈類圓形、邊緣光整、密度均勻的孤立性軟組織結節或腫塊，可見點狀或小結節狀鈣化，增強掃描多有較明顯強化，強化持續時間長，常有“血管貼邊征”“血管強化征”“暈征”等非特異性影像學特征，但若肺門區結節出現跨裂生長、“空氣新月征”，則高度提PSP可能[4]。支氣管鏡細胞學檢查和術中冰凍病理誤診率較高，通常需術后病理才可明確診斷[5]。

硬化性肺泡細胞瘤雖是良性腫瘤，但曾有個案報道其可轉移至其他部位，如胸膜播散、骨轉移、淋巴結轉移等，其中以淋巴結轉移多見，但是不影響預后[6]，本例患者未見淋巴結轉移。除了轉移，硬化性肺泡細胞瘤有合并其他病理類型肺部腫瘤的可能，如腺癌、鱗癌、肺肉瘤樣癌、類癌、支氣管乳頭狀瘤和PSP在同個肺結節內的病例報道。因此，硬化性肺泡細胞瘤雖為良性，在診治中仍需要警惕合并其他肺部腫瘤及遠處轉移的可能。

兒童肺部外科疾病以發育畸形為主，多數為良性病變，病變范圍相對較大。為盡量保留正常肺組織，以肺段為基礎的病變進行解剖性肺段切除術是當前最理想的治療方案[7]。但是兒童病變本身往往就是解剖異常，常伴有炎癥，且兒童肺組織內血管、支氣管比成人纖細，因此兒童肺段解剖性切除有更大的難度[7]。2000年以后，美國醫生Rothenberg相繼報道了傳統胸腔鏡下肺葉或肺段切除術[8]。近年，國內傳統胸腔鏡下解剖性肺段切除在少數大的兒童中心開展。

機器人手術系統以其三維立體、可放大10～15倍的視野、操作抖動過濾、7個自由度的操作器械及科學的人體工程學設計著稱，這些優點可以讓術者利用機器人操作器械在狹小的空間針對細小結構舒適地進行精確復雜的操作。國外的機器人輔助兒童肺切除術雖然開始較早，但沒有具體的手術細節描述[9]。本中心于2020年報道了機器人輔助下肺葉切除的初步經驗[10]，然迄今為止尚無機器人輔助下兒童肺段切除的報道。

總之，兒童期硬化性肺泡細胞瘤罕見。此例患者的腫瘤直徑達3cm，病史為6個月，術前有咳血及肺部感染。行機器人輔助下解剖性左肺背段切除術后，患者恢復順利，此遵循了“腫瘤完整切除及盡可能保留正常肺組織”的原則。目前，國內機器人輔助下小兒肺切除術尚處于起步階段，因費用、操作器械尺寸、流程等問題，此應用尚存在爭議；但機器人操作系統的設計理念代表著微創手術的未來，隨著器械改進、醫保覆蓋范圍等問題的解決，必將像現今的腔鏡手術一樣，得到越來越多的推廣和普及。

參考文獻

[1] Liebow A A， Hubbell D S. Sclerosing hemangioma （histiocytoma， xanthoma） of the lung[J]. Cancer， 1956， 9（1）： 53-75.

[2] Travis W D， Brambilla E， Nicholson A G， et al. The 2015 World Health Organization Classification of Lung Tumors： impact of genetic clinical and radiologic advances since the 2004 classification[J]. J Thorac Oncol， 2015， 10（9）： 1243-1260.

[3] 劉小靜， 黃志豪， 張建勇.硬化性肺泡細胞瘤35例臨床特征分析[J].中國肺癌雜志， 2020， 23（12）： 1049-1058.

[4] 薛明團， 李詩瑞， 王瑞書， 等.硬化性肺泡細胞瘤的CT特征性表現價值研究[J].醫學影像學雜志， 2017， 27（10）： 1898-1901.

[5] Marchevsky A M， Changsfi C， Gupta I， et al. Frozen section diagnosis of small pulmonary nodules： accuracy and clinical implications[J]. Ann Thorae Surg， 2004， 78（5）： 1755-1759.

[6] XU H M， ZHANG G. A rare case of pulmonary sclerosing hemagioma with lymph node metastasis and review of the literature[J]. Int J Clin Exp Pathol， 2015， 8（7）： 8619-8623.

[7] 李帥， 黃格元， 湯紹濤.胸腔鏡解剖性肺段切除治療先天性肺氣道畸形國內外研究現狀[J].中華小兒外科雜志， 2021， 42（2）： 177-180.

[8] Rothenberg S S. First decades experience with thoracoscopic lobectomy in infants and children[J]. J Pediatr Surg， 2008， 43（1）： 40-45.

[9] Meehan J J， Phearman L， Sandler A. Robotic pulmonary resections in children： series report and introduction of a new robotic instrument[J]. J Laparoendosc Adv Surg Tech A， 2008， 18（2）： 293-295.

[10] 李帥， 湯紹濤， 曹國慶， 等. da Vinci機器人輔助胸腔鏡下小兒肺葉切除術的初步經驗[J].臨床小兒外科雜志， 2020， 19（7）： 619-621.