胰腺海綿狀血管瘤誤診為胰腺惡性腫瘤一例

黃志強，張舉，孟興成，吳志明

（紹興市中心醫院 肝膽外科，浙江 紹興 312000）

胰腺海綿狀血管瘤是一種罕見的良性腫瘤，臨床上診斷困難，極易誤診，最終確診有賴于病理檢查。本文通過1 例胰腺海綿狀血管瘤誤診為胰腺惡性腫瘤，總結胰腺海綿狀血管瘤的影像學特點、臨床表現及治療方法，提高對該疾病的認識。

病例

患者女性，47歲，主因“上腹部脹痛2 d，加重10 h”入院。患者2 d前無誘因出現上腹持續性脹痛，當時疼痛可忍受，未訴其他不適；10 h前疼痛加劇，難以忍受，伴發熱，體溫最高38.5 ℃，伴惡心、嘔吐，就診我院，急診科CT平掃提示胰腺巨大占位，遂擬“胰腺占位”收治入院。既往史：2003年在當地醫院行B超檢查，提示胰腺假性囊腫。無其他基礎疾病，定期復查B超，可見胰腺囊腫逐年增大。查體：腹部平坦，臍周及上腹部壓痛明顯，伴反跳痛及肌緊張，腸鳴音可。輔助檢查：生化、女性腫瘤標志物、血常規、凝血系列等均未見明顯異常；腹盆腔增強CT：中上腹巨大不規則腫塊，大小14.0 cm×14.9 cm，密度欠均，增強后可見血管影，首先考慮為惡性，其次考慮來源于腹膜后，可能為間葉組織腫瘤（圖1）。增強MRI：中上腹巨大不規則腫塊，大小14.8 cm×13.0 cm×16.6 cm，T1WI低信號，T2WI不均勻高信號，病灶不均勻強化，內可見血管影，考慮為惡性腫瘤，屬間葉組織來源腫瘤（圖2、3）。

圖1 增強CT可見血管影（紅色箭頭）

圖2 增強MRI網格狀或條索狀強化呈多房、蜂窩狀

圖3 T2WI不均勻高信號

患者腹痛劇烈，難以忍受，急診行剖腹探查術，術中見胰腺巨大囊性腫塊、囊腔出血（圖4）。考慮良性疾病，遂行胰腺腫物剝除術，用時3 h，出血量500 mL。術后病理檢查：腫物由不同管徑的擴張血管組成，部分血管壁厚薄不均，可見新鮮或機化血栓形成，考慮海綿狀血管瘤伴出血、囊性變（圖5、6）；免疫組化：CD31（+）、CD34（+）、CK（-）、D2-40（+）、ERG（+）、SMA（+）（圖7）。術后第1、6、8、11天腹腔引流液淀粉酶分別為9 687 U/L、5 388 U/L、85 386 U/L、43 884 U/L；血淀粉酶基本正常，引流液顏色由淡血性轉為清亮色，每日引流量約200～300 mL，出現胰漏，術后予抗炎、抑酸、生長抑素6 mg靜脈泵入抑酶等對癥治療，術后13 d帶管出院。術后56 d門診復查CT，未見腹腔積液，拔除第1根胰腺創面引流管；術后97 d拔除第2根胰腺創面引流管。

圖4 大體標本囊性伴出血

圖5 剖開標本，見蜂窩狀分隔

圖6 術后病理（HE染色，×100）

圖7 術后免疫組化（×200）

討論

海綿狀血管瘤是由不同管徑的薄壁血管及腔隙組成，內附單層血管內皮細胞，腔隙間有纖維組織分隔形成的海綿狀結構，是一種具有包膜、生長緩慢、極少癌變的良性腫瘤，好發于皮膚、眼眶、肝臟、腦，但胰腺海綿狀血管瘤罕見[1-2]。胰腺海綿狀血管瘤在女性中更常見（男女比例為1∶3），確切病因尚不清楚[3]。大部分患者無明顯癥狀，通常在體檢時發現，當腫瘤增大壓迫周圍器官或腫瘤破裂出血時才會出現明顯臨床癥狀。本例患者因巨大腫瘤破裂出現劇烈腹痛伴發熱就診。

典型的海綿狀血管瘤增強CT或MRI為“快進慢出”表現，但胰腺海綿狀血管瘤往往不具有上述典型影像學特征，許多文獻均報道動脈期不均勻強化、網格狀或條索狀強化，呈多房或蜂窩狀，其原因可能為：胰腺海綿狀血管瘤具有動-靜脈分流，在動脈期血流速度減慢，導致動脈期強化不明顯；或者與腫瘤內囊實性成分比例有關[4]。本例患者影像學特點表現為不均勻強化，分隔中度強化，并可見緊貼細小血管影，被誤診為胰腺惡性腫瘤。胰腺海綿狀血管瘤最終診斷依賴病理檢查及免疫組化分析，血管內皮標志物CD31（+）、CD34（+）及淋巴內皮標志物D2-40（-）有助于診斷與鑒別[1，5]。本例患者CD31（+）、CD34（+），與文獻報道相符，但D2-40為陽性。

胰腺海綿狀血管瘤的治療應根據腫瘤大小、部位及臨床癥狀決定，對于腫瘤較小、生長緩慢、無明顯臨床癥狀的胰腺海綿狀血管瘤，可選擇定期復查；對于術前無法明確腫瘤性質或出現明顯臨床癥狀，如腹痛、腹脹或黃疸、出血，需積極手術，手術方式的選擇也需要根據術中情況決定。術中排除惡性可能，可選擇創傷小、盡量保留胰腺功能的手術方式[6]。本例患者腫瘤位于胰腺體部表面，界限清楚，未侵犯脾動靜脈，為最大可能保留胰腺功能，術中行腫物局部切除。

綜上所述，胰腺海綿狀血管瘤是一種罕見的良性腫瘤，在臨床中診斷困難，加上對其認識不足，極易誤診。