合并希林氏病的內淋巴囊腫瘤切除1例

焦青山 李佳楠 楊仕明

1 中國人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學部

2 國家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學研究中心

3 聾病教育部重點實驗室

4 聾病防治北京市重點實驗室

內淋巴囊腫瘤（endolymphatic sac tumor，ELST）是起源于內淋巴囊或內淋巴管的腫瘤，根據(jù)其組織來源又被稱為內淋巴囊的低度惡性腺癌或Hefner腫瘤，是一種生長緩慢，不易轉移的低度惡性軟組織腫瘤,常呈侵襲性生長，易破壞周圍骨組織并可累及顱神經(jīng)。臨床上ELST非常罕見，可單獨發(fā)生，也可并發(fā)于希林氏病—von Hippel—Lind（VHL），多為骨質內生長，手術不易完全切除[1-3]。

VHL綜合征（MIM編號193300）是由VHL腫瘤抑制基因種系突變引起的常染色體顯性遺傳病。其臨床表現(xiàn)差異較大，多表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤合并腎臟或胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤、腎癌以及外皮囊腺瘤等疾病。其中神經(jīng)系統(tǒng)血管母細胞瘤、腎細胞癌是最常見的致死原因。VHL綜合征的病患存在多系統(tǒng)、多部位、不同程度的病癥，制定合理的、個性化的治療方案，對減少手術頻次、提高生活質量尤為重要[4-8]。

2019年8 月我科為合并希林氏病的內淋巴囊腫瘤患者進行了人工耳蝸取出同時腫瘤切除手術，具體報道如下：

1 臨床資料

患者，男，39歲，雙耳聽神經(jīng)瘤γ刀術后12年，雙耳耳鳴伴聽力下降13年，右側人工耳蝸植入6年，發(fā)現(xiàn)右耳腫物3月余。患者2006年檢查發(fā)現(xiàn)“雙側聽神經(jīng)瘤”，伴雙耳聽力下降，2007年1月、6月先后于北京天壇醫(yī)院行左耳、右耳γ刀治療，術后患者雙耳聽力明顯下降，伴耳鳴，無法正常進行言語交流。……