持續性姿勢-感知性頭暈專家共識

中國醫藥教育協會眩暈專業委員會

1 定義

1986年，Brandt和Dieterich通過對已發現非眩暈性頭暈病例的研究，提出了恐懼性姿勢性眩暈（Phobic postual vertigo,PPV）的概念[1]。2007年，Staab和Ruckenstein確定了這一組綜合征的核心癥狀與概念，將其命名為慢性主觀性頭暈（Chronic subjective dizziness,CSD）[2,3]。二者有著不同的側重點，PPV強調的是與誘發因素相關的姿勢改變，而CSD強調的是視覺刺激誘發的頭暈和持續不穩感的癥狀。

持續性姿勢-感知性頭暈（Persistent posturalperceptual dizziness,PPPD）是一種新定義的以非旋轉性眩暈或（和）不穩感為表現的慢性前庭功能障礙疾病，于2015年被WHO國際疾病分類ICD-11 beta草案錄入[4]。是指患者出現超過3月或更久的持續性非旋轉性眩暈及不穩感，可自發出現，也可在突然運動時發作，在直立位、復雜視覺刺激及頭部運動時癥狀加重。通常繼發于急性或發作性前庭病及平衡相關性疾病。

2 流行病學

目前尚無確切的流行病學研究資料，其發病率主要依據PPV、CSD和急性前庭疾病后慢性頭暈患者的統計資料來評估。

國外三級頭暈中心統計，PPV和CSD的發病率為15%-20%，僅次于良性陣發性位置性眩暈（Be‐nign Paroxysmal Positional Vertigo,BPPV），居于頭暈疾病的第二位[5]。2019年劉永勝等[6]在一項中國多中心橫斷面眩暈流調研究中報告，在38例慢性前庭綜合征病例中，PPPD占14例，平均發病年齡是40歲，其跨度自青春期至老年期，女性發病率高于男性。另一項前瞻性研究對急性或發作性前庭病的患者進行了3到12個月的隨訪追蹤，其中四分之一的患者發展成PPPD[7]。因此繼發于前庭疾病的PPPD發病率可能遠高于既往的統計。

3 病理生理機制

3.1 與焦慮相關的因素

PPPD的發生與焦慮有關的人格特征密切相關[8,9]。PPPD患者合并焦慮的比例高達79.3%。多項前瞻性研究發現，急性前庭神經炎（Vestibular Neuritis,VN）或BPPV患者對頭暈的高度焦慮狀態會持續到眩暈發生的3-12個月后[10-11]，提示對突發事件的高度焦慮反應可能是PPPD發展中關鍵的初始病理生理過程，而對早期癥狀的特異性干預可能會抵消這種影響[12,13]。

3.2 姿勢控制策略的改變

多種因素可誘發PPPD患者產生與焦慮有關的姿勢調節，使其過度關注頭和身體的運動，包括腿部肌肉的協同收縮。在低頻肌肉靜息狀態時表現為以共同收縮小腿肌肉為特征的高頻低幅度姿勢性擺動[14，15]；而健康人群只有站立在一定高度等挑戰平衡的情況下才使用這種姿勢控制策略[16]。

3.3 視覺的過度依賴

視覺性眩暈（Visual vertigo,VV）和空間-運動不適（Space motion discomfort,SMD）均為PPPD的前身診斷。研究表明[17]，VV患者表現出明顯的視覺依賴；急性VN后頭暈持續6個月以上的患者視力依賴程度高于無慢性癥狀的患者[11]；而在移動視覺環境下，患有SMD的焦慮癥患者比僅有焦慮癥的患者有更大的身體搖擺[18]。這些患者都表現出依賴視覺信息進行空間定位的特質傾向。

3.4 主要相關腦區域的變化

使用功能磁共振成像（fMRI）測量大腦的前庭、視覺與焦慮相關區域的活動和連接[19]，患者在頂島葉前庭皮質（PIVC）、前島葉、額下回、海馬和前扣帶皮層中的刺激相關活動減少，這可能與焦慮狀態有關。同時發現，顳葉皮質、扣帶回皮質、中央前回、海馬、前額葉背外側皮質、尾狀核和小腦灰質體積減少；在視皮層、輔助運動區和體感加工結構中，患者病程與灰質體積呈負相關[20]。這些結果表明，PPPD患者負責高水平空間定位、多感官整合和威脅評估的腦功能區域不能像正常人那樣活躍或有良好連接，這導致姿勢和凝視控制在較低水平下難以有效整合。

結合現有研究推測PPPD可能的病因機制，與焦慮有關的人格特征是可能的危險因素，對急性癥狀的高度焦慮和警惕為最初的病理反應，姿勢控制策略和多感覺整合的轉變，對空間定向和威脅評估網絡皮質區整合的減少成為癥狀維持的機制。今后尚需對確診的PPPD患者進一步研究以明確其具體病因機制。

4 臨床特征

其主要臨床特征如下[7,21]：

（1）頭暈、不穩、非旋轉性眩暈的一個或多個癥狀（如朦朧、不清晰、發脹、頭沉、頭昏、搖晃、跳躍、上下跳動等感覺）。

（2）至少3個月的時間內頻繁出現癥狀，但并非必須一直持續存在（在30d中至少15d出現上述癥狀），多數患者每天或幾乎每天都會出現癥狀，癥狀會隨著時間的推移而加重。

（3）發病的起因可為急性、陣發性、慢性前庭疾病，也可為其他神經系統疾病或心理疾病，一般不經歷無癥狀期，在該病之前出現的大多數為急性或發作性疾病。

（4）有無特定誘因均可出現癥狀，在直立姿勢、無論方向及位置的主動或被動運動、移動的視覺刺激或復雜的視覺環境下癥狀可加重。

（5）可引起顯著的焦慮，也可加重原有心理疾病，可與多種疾病共病，對日常生活活動造成影響。在臨床特征中值得注意的是：

①PPPD患者可能出現短暫的癥狀加重并伴有運動感，但只持續數秒，如只有單獨且短暫的癥狀加重應考慮其他疾病可能；如已發生了PPPD則不需要再有誘發疾病即可出現持續的前庭癥狀；

②雖有無誘因均可發病，但視覺或運動刺激、睡眠問題、焦慮及驚恐發作、心律失常、輕度腦損傷是PPPD的常見誘因；

③PPPD可與其他疾病共病，但需要把前庭癥狀歸為最合適的已確定疾病。

5 體格檢查

同其它前庭疾病一樣，PPPD患者也需完善下列檢查：生命體征檢查，眩暈頭暈相關床旁查體，動靜態平衡查體，精神癥狀焦慮抑郁的篩查。其中，心理和平衡功能的評估對于精神心理疾病的初篩以及平衡感知損傷程度的初判有較大的幫助[22]。（詳細內容可掃描文后二維碼）

6 輔助檢查

主要包括前庭功能檢查、平衡功能檢查及影像學檢查。目前前庭功能檢查尚缺乏幫助診斷恒定且具有臨床意義的異常類型，但PPPD患者可出現與其觸發或共存的外周或中樞性前庭功能異常[23]。平衡功能檢查方面，除常規查體檢測動靜態平衡功能以外，還可借助有關儀器進行精準的定量檢查[24]。影像學檢查主要起排除診斷的作用（具體內容可掃描文后二維碼）。

7 診斷和鑒別診斷

7.1 診斷[7]

PPPD診斷是基于PPV、SMD、VV、CSD研究的基礎上產生。診斷標準須滿足如下5項：

A．1個或多個癥狀：頭暈、不穩或非旋轉性眩暈出現≥3個月中大多數日子。

1.癥狀持續時間較久（長達數小時），但嚴重度可有起伏;

2.癥狀不需要一整天持續存在。

B．持續性癥狀發生沒有具體誘因，但3個因素可加劇。

1.直立姿勢；

2.主動或被動運動但與方向或位置無關；

3.暴露于復雜視覺環境或移動視覺刺激。

C．通常因導致平衡障礙或頭暈、眩暈、不穩等癥狀的情況誘發，可以是急性、發作性或慢性前庭綜合征，也可以是其他神經性或內科疾病，或者是心理壓力。

1.當引發原因是急性或發作性疾病時，臨床表現隨著引發疾病的緩解表現為標準A中的癥狀，初期可間歇性出現，隨后轉變為一個持續過程；

2.當引發原因是慢性疾病時，初期癥狀可以表現輕微，發展緩慢但逐漸惡化。

D．癥狀引起顯著壓力或功能損害。

E．癥狀不能用另一個疾病或疾患解釋。

診斷標準注釋：

a.對于加重PPPD臨床癥狀的三個因素，目前認為只要滿足其中之一即可。

b.應重視PPPD誘發事件的問診，強調動態演變過程對診斷的重要性，忽略標準C可能導致診斷擴大化；但并非所有的患者都能夠辨識具體的引發原因，特別是那些癥狀持續多年且最初臨床表現無記錄者，可能需要一段時間的前瞻性觀察。

c.體格檢查、實驗室檢測或影像學檢查并不是確診PPPD的必須條件，但需完善上述檢查來鑒別并排除其他疾病，明確單獨或是與其他疾病并發（標準E）。

d.PPPD不是排除性診斷。不應該對僅有非特異性慢性前庭癥狀的患者或有令人困惑的癥狀但不符合其定義的患者下這個診斷。

7.2 鑒別診斷

7.2.1 慢性焦慮抑郁等精神疾患誘發的心因性頭暈

焦慮、抑郁等精神類障礙[25]可表現為持續性頭暈，焦慮障礙的核心診斷標準要求存在病理性焦慮、運動性不安與自主神經癥狀；抑郁障礙的核心癥狀為情緒低落與快感缺乏。心理評估量表，如漢密爾頓焦慮/抑郁量表（HAMA/HAMD）等可用于上述兩類障礙的輔助診斷，陽性結果則需考慮焦慮障礙或抑郁障礙可能是前庭癥狀的病因或與PPPD共存。鑒別要點取決于患者臨床癥狀能否滿足PPPD診斷標準中的A-D項。

“軀體癥狀障礙”與PPPD之間的關系更為復雜。軀體癥狀障礙保留了軀體形式障礙中的核心表現之一即持久的與生理性異常不相匹配的癥狀，同時也強調診斷該類障礙時需要患者存在對于這些癥狀的先占觀念（常常是不準確的理解）與過度關注等心理特點。軀體癥狀障礙可與PPPD共病診斷。因此，對于長期（一般以超過6個月為標準）存在PPPD癥狀的患者，需要進一步評估患者是否存在過度關注、反復求醫以及是否因此而影響其社會功能等情況。

7.2.2 雙側前庭病變（Bilateral Vestibulopathy,BVP）

BVP患者在活動中可出現視震蕩、步態不穩等癥狀，靜坐后癥狀減輕，而PPPD患者無論運動或靜坐，暴露于復雜視覺刺激時均會出現頭暈加劇；二者最好的鑒別點是BVP查體和實驗室檢測的特征性發現[26]，如雙側甩頭陽性，以及雙溫試驗、轉椅正弦刺激的反應降低等。

7.2.3 其他慢性神經性疾患

累及姿勢和步態的神經退行性疾患如帕金森病、小腦退行性病變[27]，中樞神經系統脫髓鞘病變如多發性硬化[28]、下向眼震綜合征[29]和小血管白質疾病[30]等，在出現典型的運動體征前，可表現為站立或行走時頭暈或不穩，但這些癥狀逐漸發生，缺乏對運動或復雜視覺刺激的敏感，不支持PPPD的診斷。

7.2.4 藥物不良反應

處方藥物如抗癲癇藥物拉莫三嗪[31]等，長期服用可引起慢性頭暈、不穩或眩暈，詳細的病史采集可明確診斷。

7.2.5 其他急性誘發事件的慢性后遺癥

如VN、后循環梗死包括迷路卒中等，多急性起病，可遺留慢性頭暈，該頭暈是原發疾病的慢性表現還是轉化為PPPD后的癥狀，或由兩者共同引起[6]，診斷較困難。需診斷標準結合輔助檢查以鑒別。

7.2.6 其他系統疾病

慢性貧血[32]、高血壓病、眼科疾病如白內障[33]等也可表現為慢性頭暈或不穩，但這些疾病均有其特征性的臨床表現，無運動或視覺刺激敏感的特點。

PPPD屬于慢性前庭功能性疾患，其鑒別診斷主要應與其他慢性前庭綜合征鑒別。臨床診療過程中，詳細的病史采集、仔細的查體和必要的輔助檢查、定期隨訪均有助于臨床鑒別診斷（詳細內容可掃描文后二維碼）。

8 治療

PPPD的治療主要包括患者教育、藥物治療、前庭康復治療、認知行為治療。

8.1 患者教育

在功能性疾病中，對潛在機制的知情理解是至關重要的，比大多數結構性疾病更重要。因此，PPPD患者在治療中應接受患者教育，了解疾病轉歸，以增強治療信心。

8.2 藥物治療

主要是五羥色胺再攝取抑制劑和五羥色胺去甲腎上腺素再攝取抑制劑，包括：鹽酸舍曲林、草酸艾司西酞普蘭、鹽酸帕羅西汀、鹽酸氟西汀、馬來酸氟伏沙明等[34-36]；但此類藥物療效不具有特異性，因此在臨床上常是一種或幾種治療方法組合，如藥物治療加前庭康復或認知行為療法等。另外，某些中成藥如烏靈膠囊適用于輕癥患者或部分中等程度的心因性眩暈和PPPD患者。前庭抑制藥物如抗組胺藥物和苯二氮卓類藥物會延遲前庭康復，如果可能的話應該避免使用。

8.3 前庭康復治療

PPPD患者的康復主要針對平衡和視覺性眩暈進行。

具體康復方法，參考“眩暈小助手APP”。

8.4 認知行為治療

認知行為治療（cognitive behavior therapy,CBT）是通過使患者的思維和行為改變而糾正患者的不良認知，以消除不良情緒和行為，達到改善癥狀的一種治療方法。包括調整患者對疾病與癥狀的不良認知，減輕患者對癥狀的過分關注，解決因采取不良應對而帶來的情緒問題與社會功能損害等。（詳細內容可掃描文后二維碼）。

9 問題與展望

PPPD被定義為一種由行為因素介導、精神心理因素參與并造成功能性障礙的前庭疾病。2017年巴拉尼協會診斷標準的發表有助于規范診療與進一步深入研究[7]。目前PPPD診療領域仍存在較多尚未解決的問題，包括病因與發病機制不確定性、疾病與癥候群內涵爭議、疾病亞型與疑似診斷標準設立等。因此，在規范PPPD診斷基礎上，應結合功能影像學、基因檢測等新興技術進一步探索其病因與發病機制，為臨床診療工作的開展提供更充分的理論依據。附：

圖1 推薦檢查及問卷量表二維碼

圖2 鑒別診斷詳情二維碼

圖3 治療詳情二維碼

圖4 眩暈小助手app（前庭康復app）二維碼