鞍區(qū)葫蘆狀蛛網(wǎng)膜囊腫1例并文獻復(fù)習(xí)*

谷優(yōu)優(yōu),索 艷,魏元豪,徐梅松,王維清,姜云生,王 肅△,劉曉智

(天津市第五中心醫(yī)院:1.內(nèi)分泌科;2.放射科;3.神經(jīng)內(nèi)科;4.中心實驗室 300450)

顱內(nèi)的蛛網(wǎng)膜囊腫(arachnoid cysts，AC)是一種腦實質(zhì)外非腫瘤性良性病變，占顱內(nèi)占位性病變的1%，一般多見于側(cè)裂，其次為小腦腦橋角區(qū)、四疊體池、小腦蚓部[1-2]。發(fā)生于鞍區(qū)的AC較罕見[3]。本研究報道1例鞍上及鞍內(nèi)葫蘆狀A(yù)C致腺垂體功能減退癥，并進行文獻分析。

1 臨床資料

患者女，70歲，“因惡心、嘔吐7 d”于2019年11月14日入院。患者7 d前無明顯誘因出現(xiàn)惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，肉眼觀察無血性物質(zhì)，伴乏力、頭暈，無嗜睡、頭痛、意識模糊，無腹痛、腹瀉、怕冷、記憶力減退等。既往糖尿病史7年、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病2年、缺血性腦血管病史2年、慢性胃炎病史1年。體檢：體溫36.5℃，脈搏81次/分鐘，呼吸18次/分鐘，血壓125/82 mm Hg，BMI 23.88 kg/m2。急性病容，精神差，神志清楚，雙眼瞼無水腫，甲狀腺無腫大，心、肺、腹部及神經(jīng)系統(tǒng)查體未見明顯異常，雙下肢無水腫。血常規(guī)：白細胞5.39×109/L，中性粒細胞比率53.2%，紅細胞 3.84×1012/L，血紅蛋白118.4 g/L，血小板 245×109/L。空腹靜脈血糖6.05 mmol/L。糖化血紅蛋白7%。尿常規(guī)：尿糖-，酮體1+。降鈣素原0.031 ng/mL。血鈉124.1 mmol/L，血鉀3.56 mmol/L，血氯88.6 mmol/L。24 h尿量2 200 mL，尿鈉173 mmol/d，尿鉀22 mmol/d，尿氯168 mmol/d。血氣分析、心房利鈉肽、肝腎功能、血淀粉酶、血脂肪酶、便常規(guī)、防癌5項未見明顯異常。8：00 血促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)10.26 pg/mL，血皮質(zhì)醇(COR)1.6 μg/dL。甲狀腺功能：血游離三碘甲狀腺原氨酸(FT3)3.41 pmol/L、血游離甲狀腺素(FT4)6.37 pmol/L、靈敏促甲狀腺素(TSH)1.33 uIU/mL。性激素6項：卵泡刺激素(FSH)0.79 IU/L，黃體生成素(LH)<0.1 IU/L，垂體泌乳素(PRL)1 006 mIU/L，睪酮小于0.09 nmol/L，雌激素小于18.35 pmol/L，孕激素0.16 nmol/L。腹部超聲：膽囊壁增厚，左腎囊腫，胃壁黏膜呈炎性改變，胃動力差。頭部CT：雙側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙灶，腦白質(zhì)稀疏，輕度腦萎縮。胸片：左肺上葉及雙肺下葉輕度炎癥，心包少量積液，雙側(cè)胸腔少量積液。垂體核磁平掃加增強：鞍內(nèi)及鞍上AC，伴空蝶鞍，見圖1。視野檢查未見明顯視野缺失。診斷：鞍內(nèi)及鞍上AC，空蝶鞍，腺垂體功能減退癥。予3%氯化鈉補鈉治療，復(fù)查血鈉升至129 mmol/L，患者惡心、嘔吐好轉(zhuǎn)，停用靜脈高鈉。待完善血ACTH及COR檢驗后，予氫化可的松100 mg/d持續(xù)3 d，復(fù)查血鈉140.4 mmol/L，患者無惡心、嘔吐，精神狀態(tài)明顯好轉(zhuǎn)，調(diào)整治療為潑尼松25 mg/d。出院后潑尼松逐漸減量至7.5 mg/d(5 mg 8：00，2.5 mg 16：00)替代垂體-腎上腺軸功能，并加用左甲狀腺素鈉片25 μg(每天1次)替代垂體-甲狀腺軸功能，3個月后監(jiān)測電解質(zhì)、甲狀腺功能無明顯異常。

A：矢狀位T2加權(quán)像；B：矢狀位T1加權(quán)像；C：冠狀位T2加權(quán)像；D：冠狀位T1加權(quán)像；E：冠狀位T1增強；F：矢狀位T1增強。

2 討 論

顱內(nèi)AC由HOWSHIP于1819年首次報道，是一種先天性的良性占位性病變，占所有顱內(nèi)占位性病變的1%，可發(fā)生于任何年齡，但在兒童中更為常見[1]。

2.1 AC的發(fā)病機制

AC的發(fā)病機制尚不完全清楚。目前認(rèn)為 AC是一種先天發(fā)育異常疾病，可能是在胚胎發(fā)育時，有小塊蛛網(wǎng)膜落入蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)發(fā)展而成，鏡下可見蛛網(wǎng)膜在囊腫四周分裂為兩層，外層組成囊腫表面部分，內(nèi)層組成囊底，在軟腦膜與囊底之間仍有一蛛網(wǎng)膜下腔[4]。蝶鞍的特殊之處在于通常膈下沒有蛛網(wǎng)膜存在,垂體囊是軟腦膜的衍生物，鞍區(qū)AC形成的可能是由于下丘腦后方和鞍背之間有一層完整的蛛網(wǎng)膜[5]。如鞍隔先天性缺如或者鞍隔孔直徑大于5 mm，腦脊液則可循蛛網(wǎng)膜囊進入鞍內(nèi)，形成鞍內(nèi)AC，囊腫體積逐漸增大，會將垂體壓迫變扁，成為空蝶鞍[6]。

2.2 AC的臨床特征及診斷

鞍區(qū)AC可無任何癥狀，也可引起頭痛、視力下降、視野缺損及垂體激素水平的改變[6]。AC在磁共振中呈現(xiàn)為長T1長T2 腦脊液樣信號，邊界清楚，無鈣化，DWI序列低信號，囊壁及囊腫無增強表現(xiàn)。鞍區(qū)AC診斷需與其他鞍區(qū)囊性病變?nèi)缒倚源贵w瘤、Rathke 囊腫、鞍內(nèi)囊蟲病及囊性顱咽管瘤等鑒別，可從病變的信號、位置、囊壁厚度、強化特點、有無鈣化及出血等進行區(qū)別[7-8]。本例患者因惡心嘔吐、低鈉血癥入院，無頭痛、視力下降、視野改變，完善垂體激素提示垂體-腎上腺軸、垂體-甲狀腺軸、垂體-性腺軸功能均低下，考慮診斷為腺垂體功能減退癥，完善垂體核磁平掃加增強提示鞍內(nèi)及鞍上可見一葫蘆狀長T1長T2信號影，向上輕度壓迫視交叉，垂體柄未見確切顯示，垂體受壓位于鞍底，結(jié)構(gòu)顯示不清，考慮診斷為鞍內(nèi)及鞍上AC、空蝶鞍。

2.3 AC的治療

治療方面，因鞍區(qū)AC患病率較低，目前尚無公認(rèn)的治療指南。鞍區(qū)AC的手術(shù)治療，既往多采用經(jīng)鼻蝶入路顯微手術(shù)、囊腫-腹腔分流術(shù)，但目前公認(rèn)的首選手術(shù)方式是更加微創(chuàng)的神經(jīng)內(nèi)鏡[9-12]。余念祖等[13]報道了1例鞍區(qū)AC致視力改變、精神不振的患者，經(jīng)神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)治療取得了很好的效果。如患者無臨床表現(xiàn)或者臨床表現(xiàn)較輕，無視力視野改變、室旁水腫、眼底視乳頭水腫，囊腫處于靜止期，可嚴(yán)密觀察隨訪，行保守治療[14-15]。徐菁等[16]報道了1例鞍區(qū)AC致垂體前葉功能減退，因臨床癥狀較輕，靶激素替代治療有效，暫未采取手術(shù)治療，定期隨訪復(fù)查。本例患者為高齡女性，發(fā)病時無明顯頭痛、視力及視野改變，予潑尼松及左甲狀腺素鈉片替代腺垂體功能后，病情穩(wěn)定，故暫未采取手術(shù)治療，仍在嚴(yán)密隨訪觀察。

綜上所述，鞍區(qū)AC臨床罕見，生長緩慢，易被誤診，因此臨床醫(yī)生需熟練掌握其特點，及時作出正確的診斷，以獲得及時的個體化治療。