甲亢性周期性麻痹誘發Brugada綜合征一例

沈敦輝，楊承書，楊 莉，李 薇，羅小康

（雷山縣人民醫院，貴州 雷山 557199）

Brugada 綜合征（Brugada syndrome, BrS）是一種可引起心臟性猝死的遺傳性疾病。此病常在夜間發作，患者多為男性，其發病率在10/10 000 左右[1]。此病患者的主要臨床表現為V1-V3導聯心電圖中的ST 段抬高、右束支傳導阻滯等[2]。甲亢性周期性麻痹是一種以發作性肌無力和低鉀血癥為主要臨床表現的疾病。多數此病患者經靜脈補鉀病情可迅速改善。有研究指出，低鉀血癥可誘發Brugada 綜合征[3]。本文對1 例甲亢性周期性麻痹合并Brugada 綜合征患者的臨床資料進行分析，旨在為臨床醫生診治甲亢性周期性麻痹合并Brugada 綜合征提供參考依據。

1 病例資料

患者男，46 歲，2020 年5 月8 日到我院就診。主訴：1 周前感冒后出現乏力、食欲減退的癥狀。于院外私人門診輸液治療（溶媒中含有葡萄糖），回家后感四肢乏力進行性加重，不能行走，雙下肢麻木，惡心，并發生非噴射性嘔吐（嘔吐物為胃內容物）。近半年來，其體重下降約10 公斤，易怒，偶有心慌，排便次數增多。患者家中有5 個兄弟，其中1 個兄弟在39 歲時猝死。患者否認有糖尿病與冠心病病史，其睡眠腦電圖檢查結果未見異常，超聲檢查其心內結構未見明顯異常，且其左室收縮舒張功能正常。對患者進行查體的結果顯示：血壓73/48 mmHg，面色蒼白，嗜睡，查體不合作，雙肺呼吸音減低，未聞及濕性啰音，心率140次/min，心音低鈍，無雜音，雙上肢肌力3 級，雙下肢肌力2 級，生理反射存在，病理反射未引出。急診考慮：“過敏性休克？、甲亢性周期性麻痹？”，予以積極的抗休克、補液、抗過敏治療后其病情無明顯好轉，心電圖呈BrS Ⅰ型穹窿樣改變，且存在室內傳導阻滯，血鉀1.37 mmol/L。予以補鉀后，其心電圖仍呈BrS Ⅰ型穹窿樣改變，且仍存在室內傳導阻滯，其Ⅲ、avF 導聯心電圖中可見ST 段抬高。繼續靜脈補鉀約30 min 后，復查其心電圖呈典型BrS Ⅱ型馬鞍樣改變，伴Ⅰ°房室傳導阻滯、室內傳導阻滯，診斷為竇性心律伴BrS 樣心電圖改變。之后患者病情好轉，予以深靜脈置管，繼續予以補鉀，查體：血壓112/72 mmHg，意識清楚，查體合作，雙肺呼吸音減低，未聞及濕性啰音，心率140 次/min，心音低鈍，無雜音，四肢肌力3 級，血鉀5.37 mmol/L，心電圖呈竇性心律，T 波低平（V5、V6）。查甲狀腺功能五項示：甲狀腺素136 ng/mL、三碘甲狀腺原氨酸3.32 ng/mL、游離三碘甲腺原氨酸12.01 pg/mL、促甲狀腺激素＜0.01 μIU/mL、游離甲狀腺素34.41 pg/mL。查甲狀腺自身抗體三項示：抗甲狀腺過氧化物酶抗體330 IU/mL，促甲狀腺素受體抗體24.23 IU/mL，抗甲狀腺球蛋白抗體254.20 IU/mL。查甲狀腺彩超未見明顯異常，查心臟彩超提示心臟結構未見明顯異常。予以甲巰咪唑（口服，每次服10 mg，每天3 次），繼續補鉀。隨后其病情明顯好轉，四肢肌力恢復正常。

2 討論

甲亢性周期性麻痹的臨床診斷標準是：1）患者出現四肢遲緩性癱瘓，下肢癥狀較上肢嚴重，且四肢近端通常重于四肢遠端；2）患者存在甲狀腺功能亢進的臨床表現；3）在患者發病時，其血清鉀離子的水平＜3.5 mmol/L；4）患者因過度勞累、感受風寒或在短時間內攝入大量的糖鹽液體而發病；5）患者無其他可引起周期性麻痹的病因；6）患者符合以上條件即可將其病情診斷為甲亢性周期性麻痹[4]。臨床研究發現，多數甲亢性周期性麻痹患者經靜脈補鉀后病情可迅速改善。血鉀水平過低是誘發此病的重要原因。而此病患者出現的血鉀水平降低主要是由于其甲狀腺功能亢進所致。有研究指出，甲狀腺功能亢進可導致甲狀腺激素的大量分泌，使骨骼肌細胞膜Na+-K+-ATP 酶的活性明顯增高，從而可使Na+-K+細胞內外交換加速，使細胞外大量的K+轉移至細胞內，進而可引起細胞膜的去極化，導致肢體癱瘓發作。甲狀腺功能亢進癥患者因平時多汗、排便次數增多，其會出現體液大量丟失的情況。其在進行劇烈運動及進食大量碳水化合物后易出現血鉀水平顯著降低的情況[5]。本例患者感冒后飲食減少，并在短時間輸注大量糖水，從而導致其出現嚴重的低鉀血癥。Brugada 綜合征于1992 年由西班牙學者Brugada 兄弟首先報道，1996 年日本學者Miyazaki 等將其命名為Brugada 綜合征[6]。此病患者的主要臨床表現為右胸V1-V3導聯心電圖中出現ST 段抬高。此病是一種可引發致命性室性心律失常、心臟性猝死并具有遺傳異質性的心臟電活動紊亂性疾病[7]。此病可分為以下兩種類型：1）Ⅰ型Brugada 綜合征。Ⅰ型Brugada綜合征患者的心電圖特征如下：（1）在QRS 波群終末部位，ST 段快速上升，且升高≥2 mm，之后ST 段呈凹面向上或呈直線型緩慢下降；（2）無明顯的r’波；（3）ST 段抬高最高部位不對應J 點部位；（4）抬高的ST 段在40 ms 處，之后高度下降≤4 mm ；（5）ST 段抬高的最高點在＞40 ms且＜80 ms 處；（6）ST 段抬高后繼以負向而對稱的T 波；（7）QRS 時間長于右束支阻滯。2）Ⅱ型Brugada 綜合征。Ⅱ型Brugada 綜合征患者的心電圖特征如下：（1）r’波抬高（通常與J 點不對應）≥2 mm；（2）r’波的降支與ST 段的起始段重疊（不易識別）；（3）ST 段抬高的最小值≥0.5 mm；（4）V2導聯心電圖中ST 段后繼以正向T 波，V1導聯心電圖中T 波的形態多變；（5）QRS 時間寬于由其他原因引起V1導聯心電圖中出現r’波的QRS 時間。有研究指出，Brugada綜合征多發生于男性人群，患者中男性與女性的比例約為8:1，其發病年齡多為3O ～40 歲。此病在東南亞地區的發病率高于歐美地區。目前臨床上對此病進行診斷的標準如下：患者的右胸V1-V3導聯心電圖中出現ST 段下斜型抬高（呈＞0.2 mV 的BrS 樣改變），伴T 波倒置，且其符合以下條件中的1 項：1）發生過心室顫動或多形性室性心動過速；2）有暈厥或夜間痛苦狀呼吸癥狀；3）存在進行電生理檢查可誘發室性心動過速的情況；4）家族成員中有45 歲以下猝死者；5）家族成員中有心電圖中出現BrS 樣改變者[1]。受多種因素的影響，Brugada 綜合征患者的臨床表現有較強的異質性，其心電圖特征表現多樣[8]。本例患者既往身體健康，無心臟病史，但其家族成員中有猝死者，且其患有甲亢性周圍性麻痹，并存在嚴重的低血鉀情況。血鉀水平過低是誘發Brugada 綜合征的重要因素。在為本例患者補鉀后，復查其心電圖及動態心電圖未發現BrS 樣改變。

綜上所述，甲亢性周期性麻痹可誘發Brugada 綜合征。臨床醫生應對上述情況予以關注。