長了這種瘤會變得“大手大腳”

■鐘 晨

小王今年35 歲，前一陣子小王感覺自己似乎變“壯”了，原本穿著的鞋子變得不合腳，手指也變粗了，去公司上班的時候，同事還說覺得小王似乎長高了，還打趣道難道是二次發(fā)育了？帶著疑惑的小王于是在網(wǎng)上查了查，發(fā)現(xiàn)自己的變化和“肢端肥大癥”很相似。于是，他請了半天假去醫(yī)院，經(jīng)過檢查，醫(yī)生告訴小王，他確實是患了肢端肥大癥。

肢端肥大癥是一種起病隱匿的慢性進展性內(nèi)分泌疾病，大多數(shù)是由垂體腺瘤分泌過多生長激素（GH）所致。青春期前患者表現(xiàn)為巨人癥，青春期后由于骨骺已經(jīng)融合，則表現(xiàn)為肢端肥大癥。

肢端肥大癥的表現(xiàn)

由于生長激素對骨、皮膚、軟組織的促生長作用，患者可出現(xiàn)顱骨增厚、頭顱及面容寬大、顴骨高、下頜突出、牙齒稀疏和咬合不良、手腳粗大、駝背、皮膚粗糙、毛發(fā)增多、色素沉著、鼻唇和舌肥大、聲帶肥厚和音調(diào)低粗等癥狀。

除了面容改變以外，生長激素持續(xù)過多分泌還會導(dǎo)致心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、內(nèi)分泌和代謝異常等一系列并發(fā)癥。

當(dāng)垂體腺瘤壓迫、侵犯周圍組織，會引起頭痛、視覺功能障礙，顱內(nèi)壓增高、腺垂體功能減低癥、垂體卒中、下丘腦功能障礙表現(xiàn)和高泌乳素血癥。其中高泌乳素血癥會導(dǎo)致女性患者早期出現(xiàn)閉經(jīng)、溢乳，而男性則有可能性欲減退和陽痿。

一項研究顯示，隨著病程的增長，超過60%的肢端肥大癥患者會出現(xiàn)心肌病、高血壓、瓣膜病、心律失常以及導(dǎo)致細(xì)胞外液容量增加的鈉和液體潴留，并且是疾病相關(guān)致殘和致死的主要原因。

肢端肥大癥的治療

手術(shù)治療

80%的垂體生長激素腺瘤都需要手術(shù)切除來治療，而手術(shù)也是迅速降低生長激素水平、爭取內(nèi)分泌緩解的一線治療方案。手術(shù)有開顱與微創(chuàng)兩種方式，對于微小的腺瘤可經(jīng)鼻——蝶竇手術(shù)，在顯微鏡或內(nèi)鏡的觀察下，在一側(cè)或雙側(cè)的鼻孔做切口到達(dá)垂體進行微創(chuàng)手術(shù)，而開顱手術(shù)通常是針對侵襲性巨大的垂體瘤。

放射治療

放射治療是臨床上治療肢端肥大癥的一種主要方法，一般用于術(shù)后還有殘留的腫瘤，是一種常用的輔助方法。放射治療可防止腫瘤再繼續(xù)生長，抑制腫瘤細(xì)胞增生，進而減少激素的合成及大量分泌，有效地控制肢端肥大癥的病情進一步加重。

藥物治療

許多肢端肥大癥的患者可應(yīng)用藥物來控制，譬如臨床上較常用的多巴胺受體激動劑，如：溴隱亭與卡麥角林，這類藥物對癥狀改善有一定的效果，同時也可選擇生長激素抑制劑來治療，如臨床上較常用的蘭瑞肽、奧曲肽等藥物。