滑膜肉瘤臨床及磁共振圖像表現分析

常承 彭曉新 蔣雯 宮麗華 程曉光 于愛紅

滑膜肉瘤(synovial sarcoma，SS) 是一種病理學上具有特殊形態表現的間葉組織惡性腫瘤，約占所有惡性間葉組織腫瘤的 5%～10%。根據 WHO 2013 軟組織腫瘤分類，SS 被歸類于不能確定分化來源的軟組織腫瘤。雖然病變曾被認為多發生于關節旁，且微觀結構類似滑膜組織，但是 SS 并非來源于滑膜，也不分化為滑膜，其來源可能是未分化的間葉組織，并伴有不同程度上皮樣分化[1]。

SS 相對罕見，病因不明，臨床及影像學表現缺乏特異性，診斷較困難，預后差。筆者收錄近年于我院就診的 51 例 SS 病例，分析其臨床特征及其 57 處病灶的 MRI 表現，旨在提高 SS 的影像學診斷和鑒別診斷能力。

資料與方法

一、納入標準與排除標準

1. 納入標準：( 1) 2012 年 12 月至 2020 年 1 月，在我院經治的 SS 患者；( 2) 病理明確診斷者；( 3) 資料完整者。

2. 排除標準：( 1) 未行 MRI 檢查(或無法獲取 MRI 圖像) 者；( 2) 術后復發者。

二、一般資料

本研究共納入 51 例，其中 3 例有明確外傷史，病程最長者 24 年。多數患者以包塊、疼痛、腫脹而就診，1 例出現皮膚破潰，1 例活動后肢體無力， 1 例手部無力，1 例出現相應部位的麻木感。

三、影像檢查

采用 SIEMENS Espree 1.5T 核磁共振掃描儀進行掃描，常規掃描序列及參數設置：T1WI(TR 426 ms，TE 14 ms)，T2WI(TR 4200 ms，TE 103 ms)， 短時反轉恢復序列(short TI inversion recovery，STIR)(TR 3800 ms，TE 60 ms，反轉時間 160 ms)，層厚為 3～4 mm，間距為 1 mm。磁共振增強檢查采用脂肪抑制 T1WI。根據病變部位行橫軸位、冠狀位及矢狀位掃描；對比劑釓噴酸葡胺(Gd-DTPA)，依據公斤體重，按照 0.1 mmol / kg 計算注射計量，注射速度為 1～2 ml / s。

四、病例分析

回顧性分析 51 例 SS 的臨床特征和其 57 處病灶的 MRI 征象。臨床特征主要觀察性別、年齡、部位等；MRI 征象主要觀察病變數目、位置淺表或深在、大小、形態、邊界、瘤內及瘤周信號 / 密度特點、鄰近骨質破壞情況、血管包繞侵犯情況、強化方式等。

結 果

一、臨床情況

1. 年齡和性別分布：本組男 27 例，女 24 例，男女比例為 1.125∶1。發病年齡 5～68 歲，平均 33.2 歲，10 歲以下者 2 例(3.9%)，10～19 歲 10 例 (19.6%)，20～29 歲 12 例(23.5%)，30～39 歲 10 例(19.6%)，40～49 歲 5 例(9.8%)，50～59 歲 11 例 (21.6%)，60～69 歲 1 例(2.0%)(圖 1)。

圖1 SS 病例的年齡分布Fig.1 Age distribution of synovial sarcoma

2. 部位：SS 病例的部位分布見表 1。

表1 SS 病例的部位分布Tab.1 Synovial sarcoma locations

二、影像學表現

1. 病變數目：47 例(92.2%) 為局限性單發病灶；其余 4 例(7.8%) 為多發病灶。

2. 位置淺表或深在：有 29 例(56.9%) 位于關節旁，有 14 例(27.5%) 共 17 處病灶位于深部軟組織，有 9 例(17.6%) 位于淺表軟組織，有 2 例 ( 3.9%) 病灶位于關節內。

3. 大小、形態及邊界：腫瘤的最大徑為 0.69～23.17 cm，平均 6.70 cm，其中 31 例(60.8%) 病灶最大徑 > 5 cm。16 例(31.4%) 病灶呈分葉狀或多結節狀，29 例(56.9%) 共 31 處病灶呈不規則形，9 例 (17.6%) 共 10 處病灶呈橢圓形或類圓形。在 MRI 圖像上，9 例(17.6%) 病灶邊界清楚，44 例(86.3%) 共 48 處病灶邊界不清楚。

4. MRI 信號特點：在 T1WI 上，有 20 例(39.2%) 共 24 處病灶表現為均勻信號，有 33 例(64.7%) 共 33 處病灶表現為不均勻信號，在 T2WI 上，有 7 例 (13.7%) 共 7 處病灶表現為均勻信號，有 46 例 (90.2%) 共 50 處表現為不均勻信號；腫瘤實體部分在 T1WI 上多呈稍高于同層面肌肉信號或與肌肉信號相似，在 T2WI 上多呈明顯高于同層面肌肉信號而低于脂肪信號。有 29 例(56.9%) 病灶在 T2WI 上表現出高、稍高、低信號混雜的“三重信號征”(圖 2)；有 40 例(78.4%) 共 43 處病灶在 T2WI 上表現出分隔征、鵝卵石征 / 鋪路石征(圖 2、3)；有 20 例(39.2%) 病灶表現出 T1WI 高信號而 T2WI 低信號，考慮為出血灶(圖 2)；有 29 例(56.9%) 病灶表現出 T1WI 低信號而 T2WI 高信號，考慮為壞死或囊變(圖 2)；有 15 例(29.4%) 病灶表現出明顯液 - 液平面(圖 2)；有 29 例(56.9%) 共 31 處病灶表現出瘤周水腫帶。同時行 CT 檢查 37 例，9 例(34.3%) 有鈣化灶，其中 5 例有邊緣性鈣化(圖 3)，1 例有大量骨化。有 14 例(27.5%) 病灶侵犯周圍骨質，有 3 例(5.9%) 病灶包繞鄰近大血管。

圖2 患者，女，33 歲，左側大腿上段 SS a、b：T1WI 軸位和冠位，示分葉狀囊實性腫塊，部分邊界模糊，其內信號不均勻，有出血(高信號)；c、d：T2WI 軸位和冠位，示腫塊內高信號、等信號、低信號混雜的“三重信號征”，多發囊變、分隔、液 - 液平面； e、f：T1WI 增強掃描軸位(脂肪抑制) 和冠位，示腫塊內明顯不均勻強化Fig.1 Female, 33 years old, synovial sarcoma of the left thigh a - b: Multilobulated inhomogeneous mass with ill-defined margin and intratumoral hemorrhage on T1-weighted images; c - d: “Triple signal” constituted by hyper-, iso-, and hypointense relative to fat, multiple cystic cavity, septation, and fluid-fluid level on T2-weighted sequences; e - f: Inhomogeneous enhancement on T1WI

圖3 患者，男，39 歲，左側大腿遠段 SS a、b：T1WI 軸位和冠位，示類圓形腫塊，其內信號欠均勻；c、d：T2WI 軸位和冠位，示腫塊內高信號、等信號、低信號混雜的“三重信號征”，可見分隔；e、f：T1WI 增強掃描軸位(脂肪抑制) 和冠位，示腫塊內明顯不均勻強化；g～i：CT 平掃軸位軟組織窗，示腫塊邊緣有弧形、斑片狀鈣化灶Fig.3 Male, 39 years old. synovial sarcoma on the distal left thigh a - b: A round heterogeneous lesion with unclear contours on T1-weighted images; c - d: “Triple signal” pattern(hyper-, iso-, and hypointense relative to fat) and internal septation on T2-weighted sequences; e - f: Obvious heterogeneous enhancement on T1WI; g - i: Arcuate and punctate peripheral calcification on axial CT images

5. MRI 增強掃描：50 例(56 處病灶) 行增強掃描，有 7 例(14.0%) 共 7 處病灶呈明顯均勻強化 (在平掃 T1WI 和 T2WI 上均為均勻信號)，有 45 例 (90.0%) 共 49 處病灶呈明顯不均勻強化。

討 論

一、臨床特點

SS 是來源于原始間充質細胞的中 - 高分級腫 瘤[1]8%～10%(第 4～6 位)[2-3]，在兒童中發病率僅次于橫紋肌肉瘤[4]，是 6～45 歲人群中最常見的足踝肉瘤，是 6～35 歲人群中最常見的下肢惡性腫瘤[5]。可發生于任何年齡，多見于 15～40 歲的青少年及青年人，平均年齡 32 歲，發病無明顯性別差異[5-6]。 可發生于任何部位，但好發于肢體近關節旁，約 40%～50% 的病例緊鄰關節而 60%～75% 的病例位于關節周圍 5 cm 范圍內[1]，但較少表現出關節活動受限；起源于關節內(< 10%)[7]或骨內者較罕 見[8]；約 70% 發生于下肢[9]。SS 進展緩慢，預后差，Ferrari 等[10]曾報道 5 年生存率和 10 年生存率分別為 36%～76% 和 20%～63%，局部復發率和遠處轉移率分別為 30%～50% 和 41%。有研究顯示 16%～25% 的患者初次就診時已發生轉移[11-12]，最常見的轉移部位是肺[1]。本組各項數據與既往報道大致相符。SS 具有特征性染色體易位 [ t(X；18) ]，出現在約 90% 的病例中[13]，本組 18 例行基因檢測，其中 16 例(88.9%) 陽性，與既往文獻相符。

二、影像學特點

SS 多位于深部軟組織[14]；約 85% 的腫瘤直徑 > 5 cm[5]；多形態規則；約 53%～91% 的病灶邊界清晰[15-16]。有研究提出腫瘤部位深在[17]、直徑 > 5 cm[18]提示腫瘤分級較高、預后較差，而直徑 < 5 cm 的腫瘤多位置表淺，有邊界清晰、信號均勻的 特點[19]。

在 T2WI 上，SS 多表現為包括等信號(腫瘤實性成分)、高信號(出血、壞死 / 囊變)、低信號(鈣化、纖維成分) 在內的混雜信號，Jones 等[15]將其稱為“三重信號征”，見于 35%～43% 的病例[15-16]，但也可見于其它軟組織肉瘤，尤其未分化多形細胞肉瘤，所以缺乏特異性[1]。本組有 29 例(56.9%) 見“三重信號征”。有研究認為三重信號征提示腫瘤分級較高、預后較差[16]。出血、壞死、囊變均常見于 SS[14,20]。有文獻報道出血發生率高達 73%[21]，既往報道提示其預后較差[16]。分隔征見于 67%～75% 的病例，尤其體積較大的腫瘤更多見[16,22]，無特 異性。

液 - 液平面見于 10%～25% 的病例[1]，無特異性[23]。鈣化見于 27%～59% 的病例，多為小的、點狀鈣化灶，多見于下肢 SS，是 SS 區別于其它軟組織肉瘤的特點之一，既往報道廣泛性鈣化提示預后較好[16,20,24]，偶爾可見大量成骨[20]。有報道認為 SS 鈣化特點為邊緣性鈣化[25]。CT 對鈣化顯示優于 MRI，本組 9 / 37 例(24.3%) 有不同程度、形態的鈣化 / 骨化。有研究證實，軀干 SS 比肢體 SS 更少發生鈣化且預后更差[20]。SS 較其它軟組織肉瘤更易累及骨 (11%～20%)，但多表現為非侵襲性[1]，有研究顯示僅 5% 的病例表現出骨小梁的侵蝕破壞[26]。此外，腫瘤周邊含有對腫瘤的反應性水腫帶，在 T2WI 上表現為高信號且可強化，對治療很重要，可影響局部復發率，故在日常工作中應注意甄別[27]。

體積較大的 SS 多為明顯不均勻強化，而體積較小者則多為明顯均勻強化[28]。本組 50 例患者行增強 MRI 檢查，僅 7 例呈明顯均勻強化，且其最大徑 均 ≤ 5 cm。

三、鑒別診斷

SS 易被誤診為：( 1) 腘窩囊腫；( 2) 惡性間皮瘤，尤其胸部 SS 更應注意鑒別；( 3) 絨毛結節性滑膜炎，半月板囊腫，尤其關節內 SS 應特別注意鑒別；( 4) 惡性外周神經鞘瘤、血管外皮細胞瘤、纖維肉瘤、未分化多形細胞肉瘤等。

綜上所述，SS 的診斷較困難，其臨床及 MRI 表現有一些共性，如“三重信號征”、“分隔征”、“鵝卵石征、鋪路石征”，有助于術前診斷和監測術后復發，對臨床工作有很大價值；而部分病例影像學無特異性，最終診斷仍需臨床、影像、病理三方面結合。