《請您診斷》病例153答案：第三腦室脊索樣腦膜瘤

李玉鳳，徐媛，任鐵柱，薛守校，劉建莉

病例資料患者，男，53歲。因漸進性視力下降一年，頭痛半月余于我院就診。神經系統檢查：神志清楚，精神差，言語緩慢，雙眼視力下降；實驗室檢查未見明顯異常。頭顱CT平掃：第三腦室見較大類圓形稍高混雜密度占位，邊界欠清，CT值約35 HU，突入鞍上池，幕上腦室系統擴張(圖1)。頭顱MRI：鞍上池-第三腦室內團塊狀混雜信號占位，大小約4.6 cm×3.0 cm×3.4 cm，其實體部分在T1上呈均勻稍低信號、T2上呈均勻稍高信號，片狀壞死及微囊部分呈T1低、T2高信號，T2-FLAIR呈稍高信號；病灶實體部分DWI呈低信號，ADC信號稍高；增強掃描病灶明顯不均勻強化，內見斑片狀無強化區；雙側側腦室擴張，側腦室周圍腦組織水腫；顱腦MRA、MRV三維重建示腫瘤未侵及周圍血管(圖2～7)；影像診斷：(三腦室)顱咽管瘤可能性大。手術和病理：患者行第三腦室腫瘤切除術，術中可見第三腦室實性占位呈灰白色，大小約5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm，質韌，周圍血供豐富，病灶與周圍組織(大腦深部引流靜脈、動脈、第三腦室底部、視神經等)粘連緊密，分離粘連后分塊切除腫瘤。鏡下見：腫瘤細胞呈巢片狀排列，部分呈索條樣排列，瘤細胞聚集在富含嗜堿性粘液的間質中，細胞核小，染色質暗，部分細胞胞漿空泡化，未見核內假包涵體，較多淋巴結浸潤(圖8)。免疫組織化學染色：EMA(+)、Vimentin(+)、NSE(+)、CD30(+)、CD56散在(+)、NeuN散在(+)，GFAP(-)、S-100蛋白(-)、STAT6(-)。病理診斷：(第三腦室)脊索樣腦膜瘤。

圖1 橫軸面CT示第三腦室一稍高密度占位，邊界欠清晰(箭)。 圖2 橫軸面T1WI示病灶實體成分呈等稍低信號(長箭)，囊性成分呈低信號(短箭)。 圖3 橫軸面T2WI示病灶實體成分呈稍高信號(長箭)，囊性成分呈高信號(短箭)。 圖4 矢狀面增強掃描示病灶位于第三腦室，呈不均勻顯著強化(箭)。圖5 MRA重建示局部血管穿行于病灶內，血管無明顯受侵(箭)。 圖6 橫軸面DWI提示病灶水分子擴散不受限(箭)。 圖7 橫軸面ADC圖示病灶實體成分呈高信號(箭)。 圖8 鏡下見腫瘤細胞聚集于富含嗜堿性黏液的間質中，呈巢片狀、索條狀排列(×100，HE)。

討論脊索樣腦膜瘤約占腦膜瘤的0.5%～1.0%，常發生于腦凸面，腦室型大多數報道發生于側腦室，發生于第三腦室十分罕見[1]。腦膜瘤常是良性腫瘤，而脊索樣腦膜瘤具有局部復發傾向和侵襲周圍組織行為，屬于WHOⅡ級，有報道稱其侵襲性可能與腫瘤細胞粘液間質含量相關[2-3]。目前認為，第三腦室脊索樣腦膜瘤起源于脈絡叢的間質蛛網膜細胞。1988年Kepes等首次詳細描述該腫瘤的臨床病理特征并命名為脊索樣腦膜瘤，用來描述伴有 Castleman病(發熱、缺鐵性貧血、漿細胞增生癥及丙種球蛋白血癥等)的青少年發生的特殊類型的腦膜瘤，而在隨后的報道中，該腫瘤可發生于任何年齡，多數不伴有貧血等系統性全身表現[4]。主要的臨床表現與腫瘤所在部位相關，發生于第三腦室者常引起梗阻性腦積水，出現頭痛、惡心嘔吐等，壓迫鄰近視神經時可出現視物模糊。本例為中年男性，臨床表現主要為腫瘤壓迫癥狀，不伴有Castleman病的表現。

結合本例病例，腦室型脊索樣腦膜瘤的影像學表現可歸納為：MRI表現為腦室內占位，界限較清晰，累及腦室系統擴張積水，侵犯腦實質少見；病灶常表現為等、稍低T1WI信號，等、稍高T2WI信號，鈣化少見，可見少量出血，可能與黏液基質侵蝕血管有關；T2-FLAIR部分病灶可見中腦周圍組織水腫；增強后腫瘤不均勻明顯強化，局部可見斑片狀未強化區；由于腫瘤細胞具有豐富的細胞外黏液基質，加上部分細胞空泡化致細胞內外間隙增大，DWI上呈稍低信號，ADC信號稍高。本例腫瘤內部信號混雜，增強掃描明顯不均勻強化，與文獻報道基本一致[1,5]。本病需與以下腫瘤進行鑒別：顱咽管瘤，好發于5～15歲及40～60歲，多發于鞍上，囊性或囊實性，增強掃描實性成分及囊壁均明顯強化，鈣化率約90%。脊索瘤，多發于顱底骨或顱內硬膜外，常伴有溶骨性破壞，在CT上表現為具有膨脹性的高低混雜密度軟組織腫塊，內散在斑片狀鈣化灶。脊索樣膠質瘤，第三腦室膠質瘤與腦膜瘤均為WHOⅡ級腦腫瘤，較難鑒別，但膠質瘤更易出現壞死囊變，此點可作為鑒別[6]。結合影像學表現有助于診斷，最終確診仍依靠組織病理學檢查。

腦室內脊索樣腦膜瘤的治療方式以顯微鏡下手術切除為主。部分腫瘤可能累及顱內重要結構致手術無法徹底切除或腫瘤術后復發等，可以選擇立體定向放射治療。腦室型脊索樣腦膜瘤有復發侵襲傾向，早發現早治療可提高患者的生存率[7]。