以胸痛就診的系統性硬化癥一例

呂赫

【摘要】系統性硬化癥（SSc）是一種原因不明的結締組織病，呈慢性病程，最典型癥狀為對稱性皮膚硬化，主要病理過程包括血管病變和自身免疫炎癥反應。當患者以胸痛就診時，容易漏診誤診。本文報道一例以胸痛就診，抗著絲點抗體蛋白B（CENP-B）強陽性，抗核抗體（ANA）陽性（1：3200著絲點型）的患者，提示臨床醫生接診常見胸痛危險因素不典型，當有多處血管病變時，應警惕SSc的存在，應注意結合患者臨床表現、病史完善自身抗體檢查，盡早明確診斷并指導臨床制定合理的治療方案，以改善患者預后。

【關鍵詞】系統性硬化癥;胸痛;抗著絲點抗體蛋白B;抗核抗體;病例分析

胸痛是臨床上常見的癥狀，因個體痛閾的差異而不同，疾病病情輕重不完全一致。病因與發生機制多樣，隨著研究的深入，免疫因素開始受到研究者的重視，但目前，依舊鮮有以胸痛就診的SSc病例報道，本文報道了一例以胸痛就診的SSc患者，為臨床有效診治胸痛提供新思路，病例如下：

1. 病例資料

患者，女，49歲，因“間斷胸痛、胸悶10天，加重5.5小時”就診。于10天前情緒激動后出現胸痛胸悶，伴惡心，嘔吐，伴頭暈、視物旋轉，休息后緩解。5.5小時前情緒激動后上述癥狀再次發作，性質同前，程度較前加重，舌下含服速效救心丸后約30分鐘緩解，為求進一步系統診治就診于我院。無冠心病、高血壓等慢性病史。患者快速新冠病毒核酸檢測陰性收入院，入院后系統查體，未見明顯異常，生命體征平穩，血壓130/70mmHg。住院期間患者血脂部分異常，其它常規檢查肌鈣蛋白I，B型鈉尿肽，血常規，尿常規，凝血六項，血沉，風濕系列均正常。隨后檢測抗核抗體系列，ANA陽性（1：3200著絲點型），CENP-B強陽性（+++），頸動脈彩超：雙側頸動脈斑塊形成，心臟彩超：輕度二尖瓣反流，輕度三尖瓣反流，左室舒張功能減退。擬診斷為冠心病，腦動脈供血不足，血脂異常，頸動脈斑塊形成，給予改善循環、調脂等對癥治療，病情穩定后出院。提示隨診風濕免疫科。

2. 討論

自1980年，Tan等首次發現抗著絲點抗體（ACA），長期以來，認為其對CREST綜合征有較高的特異性，近年來，隨著國內外學者不斷研究，ACA與多種自免疾病的發生、發展密切相關，如SSc、原發性膽汁性肝硬化等。SSc患者中普遍存在血管病變，血管病變可促進纖維化形成，當血管有損傷時，血管外周細胞在轉化生長因子-β、血管內皮生長因子等作用下，變成具備促纖維化作用的肌成纖維細胞，繼而造成組織纖維化，其具體機制尚未明確。推測SSc可能通過慢性炎癥的持續作用、脂代謝的過氧化作用、內皮細胞功能障礙及自身抗體等免疫機制而導致血管狹窄、硬化加重。

本例患者，因胸痛入院，系統檢查，心電圖，肌鈣蛋白I，B型鈉尿肽等均正常，且無冠心病史。再次詢問病史，有10余年雙手腫脹史，未明確診斷，進而檢查抗核抗體，結果CENP-B強陽性，ANA陽性（1：3200著絲點型），考慮存在自身免疫性疾病。近年來，隨著對冠心病發病機制的深入研究，免疫因素逐漸受到重視，有研究表明，約6%-15%的SSc患者會因冠狀動脈硬化狹窄導致冠心病的發生。學者Nobili通過27例患者研究，約52%的SSc患者存在亞臨床大腦動脈灌注不足，進一步說明，SSc患者腦血管更易出現硬化狹窄，腦供血不住癥狀。血管病變在SSc患者中普遍存在，早期血管受累以及少見的血管受累等評估欠缺，有力證據，但血管病變隨SSc的病情存在一定聯系，目前對SSc血管病變的認識尚不明確，具體機制值得進一步探究。

目前，以胸痛入院的SSc患者病例報道非常少見，臨床醫生接診胸痛患者時常見危險因素不典型，當有多血管硬化狹窄時，應警惕自身免疫性疾病的存在，應結合患者臨床表現及既往史，完善患者病例，盡早明確診斷并指導臨床制定合理的治療方案，以改善患者預后。

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