關于川崎病的那些事

馬路遙

多年前，本人在某小縣城醫院兒科當住院醫，剛開始獨立值夜班，心中難免忐忑。接班時白班醫生重點強調下午新收治一名1歲9個月大患兒，持續高熱3天，球結合膜有充血，入院半天仍未退熱，家長很焦急，讓我著重關注。當晚對他高度重視，查房時不斷巡視到他所在病房，囑多飲水，物理降溫，4-6小時給予口服退熱藥，但體溫一直停留在39度以上。我心中焦急，一邊翻看入院病歷，一邊回想查看到的癥狀體征：持續高熱、球結合膜充血、右側頸淋巴結腫大、口腔粘膜彌漫充血、草莓舌、背部地圖樣紅斑……這些癥狀結合在一起，電光石火間，想起了大學兒科課本上的一個名稱奇怪的疾病——川崎病。立即向主任打電話請示，主任表示川崎病可能性大，因基層醫院條件有限，立即聯系省城醫院，連夜轉運至省城。幾個月后的一個下午，家長拿著省醫院診斷為“川崎病”的出院記錄來問我能不能在我院定期復查血常規和心臟彩超，我忙表示可以。從那以后，我對這個名字比較奇怪的疾病有了較深刻的印象。什么是川崎病？它有哪些表現？如何治療？我們一起來聊一聊有關川崎病的那些事兒。

什么是川崎病？

川崎病，曾被稱為粘膜皮膚淋巴結綜合征，是1967年由日本川崎富作首先報告，并以他的名字命名的疾病。本病是以全身血管炎為主要病理變化的急性發熱出疹性疾病，血管炎好發于冠狀動脈。發病年齡以嬰幼兒多見，80%在5歲以下，世界各國均有發生，以亞裔人發病率為高，呈散發或小流行，四季均可發病。本病的發病原因至今不明。

川崎病有哪些臨床表現？

臨床常以高熱為最初表現，體溫39-40℃，持續7-14天或更長，抗生素治療無效。起病3-4天可出現球結合膜充血，無膿性分泌物，熱退后消散。唇及口腔表現為唇充血皴裂，口腔粘膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌。急性期手足硬性水腫和掌跖紅斑，恢復期指、趾端甲下和皮膚交界處出現膜狀脫皮。皮膚常在第一周出現多形性紅斑和猩紅熱樣皮疹，病初可出現單側或雙側頸淋巴結腫大，堅硬有觸痛，表面不紅，無化膿，熱退時消散。

病程1-6周可出現心包炎、心肌炎、心內膜炎、心律失常，少數可出現心肌梗死的癥狀。冠狀動脈損害多發生于病程第2-4周，但也發生于疾病恢復期。心肌梗死和冠狀動脈瘤破裂可致心源性休克甚至猝死。

其他可有間質性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統癥狀、關節痛和關節炎。

需要做哪些檢查？

輔助檢查包括血液檢查、免疫學檢查、心電圖、胸部平片、冠狀動脈造影等。血液檢查可見周圍血白細胞增高，以中性粒細胞為主、血小板增加、C反應蛋白升高、血沉加快等，血清轉氨酶升高。心臟彩超和心電圖可提示是否存在心血管系統并發癥。冠狀動脈造影用來觀察冠狀動脈病變程度，指導治療。

診斷標準有哪些？

典型川崎病診斷標準：發熱5天以上，伴有下列5項臨床表現中的4項者，排除其他疾病后，就可以診斷為川崎病：

1、四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫;恢復期指趾端膜狀脫皮;

2、多形性紅斑;

3、眼結合膜非化膿性充血;

4、口唇充血皸裂，口腔粘膜彌漫性充血，舌乳頭突起，充血呈草莓舌;

5、頸部淋巴結腫大。

如果5項中的臨床表現不足4項，但是超聲心動圖有冠狀動脈損害，也可以確診為川崎病。

本病需要和滲出性多形紅斑、幼年特發性關節炎全身型、敗血癥、猩紅熱相鑒別。

如何治療？

川崎病的治療包括藥物治療和其他治療。藥物包括阿司匹林、靜脈注射丙種球蛋白、糖皮質激素。阿司匹林口服6-8周，如有冠狀動脈病變，應延長用藥時間，直到冠狀動脈恢復正常。丙種球蛋白應在發病早期使用，可迅速退熱，預防冠狀動脈病變發生。應用過丙種球蛋白的患兒在9個月內不宜進行麻疹、風疹、腮腺炎等疫苗預防接種。糖皮質激素可促進血栓形成，不宜單獨應用，并種球蛋白治療無效的患兒可考慮使用糖皮質激素，亦可與阿司匹林和雙密達莫合并應用。

其它治療包括抗血小板聚集、對癥治療、心臟手術等。抗血小板聚集可在阿司匹林外加用雙密達莫，對癥包括補充液體、保護肝臟、控制心衰、糾正心律失常等，有心梗時及時溶栓治療。嚴重冠狀動脈病變時需手術治療。

川崎病預后如何？

川崎病是自限性疾病，多數預后良好。1%-2%患兒可有復發。沒有冠狀動脈病變的患兒，出院后1、3、6、12、24月進行全面檢查，包括體格檢查、心電圖、超聲心動圖等。未經有效治療的患兒，更應長期密切隨訪。冠狀動脈瘤多于2年內自行消失，但常遺留管壁增厚和彈性減弱等功能異常。大的動脈瘤常不易完全消失，常導致血栓形成或管腔狹窄。

小結

以上我們簡單了解了有關川崎病的那些事，得知川崎病病因不明，病理變化為全身性血管炎，好發于冠狀動脈，嬰幼兒多見，常見于5歲以下兒童，主要表現為發熱、球結合膜充血、口腔粘膜彌漫充血、草莓舌、多形性紅斑、手足硬性水腫等。病程2-4周或疾病恢復期可出現冠狀動脈損害。需行血液檢查、免疫學檢查、心電圖、超聲心動圖等協助診斷。多需使用阿司匹林及靜脈注射丙種球蛋白治療，大多數預后良好，出院后需長期密切隨訪。決定預后的關鍵是早發現、早診斷、早治療，將不良預后的可能性降至最低。