糖尿病非酮癥性高血糖合并舞蹈癥5 例臨床分析

王麗萍 買(mǎi)歡歡

糖尿病非酮癥性高血糖合并舞蹈癥5 例臨床分析

目的 探討糖尿病非酮癥高血糖合并舞蹈癥的臨床特征及治療方法。方法 對(duì)本院收治的5例糖尿病非酮癥高血糖合并舞蹈癥進(jìn)行回顧性總結(jié)分析。結(jié)果 5例患者預(yù)后良好, 1例復(fù)發(fā)。結(jié)論 非酮癥高血糖合并舞蹈癥老年人多見(jiàn), 具有起病急、舞蹈樣動(dòng)作累及偏側(cè)或雙側(cè)、神志清楚特點(diǎn), 控制血糖癥狀可在短期內(nèi)緩解。

非酮癥高血糖合并舞蹈癥;臨床特點(diǎn);分析

王麗萍 買(mǎi)歡歡

1 資料與方法

1.1 一般資料 選取本院在2000～2013年間內(nèi)分泌科共收治5例糖尿病性舞蹈病患者。患者年齡63～83歲, 平均年齡73歲。其中男4例, 女1例。糖尿病病程1月～10年, 初發(fā)3例。診斷符合國(guó)際上通用WHO糖尿病專家委員會(huì)提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)(1999)。舞蹈病排除了小舞蹈病、習(xí)慣性痙攣、Huntington病、兒童抽動(dòng)穢語(yǔ)綜合征、藥物誘發(fā)的多動(dòng)癥和躁狂行精神病等。5例患者中合并高血壓3例;合并冠心病1例；合并脂肪肝3例。

1.2 臨床表現(xiàn) 5例患者均為急性起病, 神志清, 思維反應(yīng)稍遲鈍。3例患側(cè)肌張力稍低, 2例肌張力正常。所有患者肌力正常。3例表現(xiàn)為偏側(cè)舞蹈癥;2例表現(xiàn)為雙側(cè)發(fā)病, 其中1例臨床治愈出院后血糖控制不良, 再次發(fā)病, 病情加重,治療1周后舞蹈樣動(dòng)作減輕。偏側(cè)發(fā)病者主要表現(xiàn)為一側(cè)肢體不規(guī)則、快速的不能自主的舞蹈樣動(dòng)作。輕者累及一側(cè)肢體, 重者累及頭面部。雙側(cè)發(fā)病中較重1例表現(xiàn)為不自主行擠眉弄眼、張口困難呈咬牙狀、說(shuō)話不清、口角扭動(dòng)、扭頸、上肢旋內(nèi)屈曲、伸展, 站立不穩(wěn), 上肢重, 下肢輕。綜合治療、血糖控制3～10 d后癥狀減輕、消失。

1.3 輔助檢查 所有病例均行頭顱CT或磁共振、心電圖、胸片、腹部彩色多普勒、肌電圖、下肢動(dòng)脈彩超、血脂、肝腎功能、甲狀腺功能、糖化血紅蛋白等常規(guī)檢查。5例患者空腹血糖32.3～45.0 mmol/L(復(fù)發(fā)1例患者血糖19.9 mmol/L);糖化血紅蛋白11.2%～18.5%(參考值11.2%～18.5%);尿微量白蛋白38～240 mg/L(參考值0～20 mg/L);尿糖(++)～(+++);血尿酮體陰性;影像學(xué)檢查：頭顱CT檢查3例患者對(duì)側(cè)的殼核和尾狀核可見(jiàn)斑片狀高密度影, 無(wú)占位病變。1例頭顱CT顯示雙側(cè)蒼白球、松果體鈣化。1例患者發(fā)病當(dāng)天頭顱CT顯示腦萎縮。

1.4 治療及轉(zhuǎn)歸 所有病例確診后立即應(yīng)用胰島素泵或“三短一長(zhǎng)(每天3次短效+1次長(zhǎng)效胰島素)強(qiáng)化治療方案,癥狀輕者給以氯硝西泮(1～2 mg/d)、地西泮等, 重者加用多巴胺受體拮抗劑如氟哌啶醇1～2 mg/d(嚴(yán)重者可肌內(nèi)注射3～5 mg/次), 如出現(xiàn)癲癇, 可抗癲癇治療, 癥狀減輕減量、停用, 同時(shí)給以調(diào)脂、降低血液粘稠度、改善微循環(huán)、擴(kuò)管及治療合并癥。約3～7 d癥狀消失, 舞蹈樣癥狀減輕先于血糖控制正常。4例患者出院后病情穩(wěn)定, 1例患者出院后因故停用胰島素舞蹈樣癥狀再發(fā), 2次入院時(shí)舞蹈樣癥狀比第1次入院嚴(yán)重, 空腹血糖19.9 mmol/L, 尿糖++, 神志清楚, 四肢肌張力稍高, 肌力正常。第1日泵入胰島素, 血糖下降過(guò)快(血糖2.82 mmol/L)舞蹈樣動(dòng)作減輕后再次加重, 給予氯硝西泮1 mg/次, 2次/d+氟哌啶醇5 mg肌內(nèi)注射無(wú)效, 第2日2種藥物劑量加倍, 癥狀減輕, 連用10 d逐漸減量, 出院后氯硝西泮1 mg, 2次/d維持1月左右癥狀完全消失。

2 討論

有人認(rèn)為舞蹈癥的基本病理生理學(xué)機(jī)制為殼核中的γ-氨基丁酸( GABA) 能神經(jīng)元受損, 殼核的GABA 減少導(dǎo)致運(yùn)動(dòng)障礙。糖尿病患者腦組織中的三羧酸循環(huán)被抑制, 致使大量GABA 被用于合成琥珀酸, 而無(wú)氧代謝產(chǎn)生的醋酸鹽可抑制乙酰膽堿的合成, 使GABA 和乙酰膽堿水平下降, 丘腦-皮質(zhì)反饋增強(qiáng), 引起舞蹈癥。病變主要為紋狀體(尾狀核和殼核)缺血和出血性損害。CT表現(xiàn)為殼核、豆?fàn)詈恕⒒蛲瑫r(shí)伴有尾狀核的片狀高密度影, MR T1WI顯示為高信號(hào);病變?yōu)榭赡嫘?控制血糖、改善腦循環(huán)治療后病變可縮小、密度減低或消失,治療效果欠佳者可于原病變部位出現(xiàn)腦梗死的影像學(xué)表現(xiàn)。另外, 高血糖可導(dǎo)致外周血紅細(xì)胞代謝紊亂形成棘紅細(xì)胞和紋狀體的抗原交叉反應(yīng), 參與舞蹈癥的病理過(guò)程［1］。其臨床特點(diǎn)為不受意識(shí)控制的、無(wú)目的、快速多變, 運(yùn)動(dòng)幅度大小不等的不自主運(yùn)動(dòng), 可發(fā)生于軀干、肢體、頭頸部、面部等身體各部位。常于緊張和壓力下癥狀加重, 安靜時(shí)減輕, 睡眠時(shí)消失。舞蹈樣動(dòng)作可以是發(fā)生于身體局部, 也可以發(fā)生于全身, 當(dāng)只發(fā)生于一側(cè)肢體時(shí), 稱之為偏身舞蹈病。

臨床上糖尿病高血糖常見(jiàn), 高血糖引起舞蹈癥不常見(jiàn)。本組病例顯示非酮癥高血糖患者均為老年人, 未見(jiàn)青中年人,糖尿病病程不一, 但都具有起病急, 神志正常、肌力正常特點(diǎn)。發(fā)病率男性略多于女性, 發(fā)病時(shí)血糖32.3～45.0 mmol/L,血尿酮體陰性, 頭顱CT檢查4例提示基底節(jié)病變, 提示持續(xù)、進(jìn)展的高糖毒性對(duì)老年人損害更大, 特別是中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害明顯。可能原因?yàn)椋孩倮夏耆擞捎谄鞴俟δ芡嘶约凹?xì)胞凋亡等原因, 導(dǎo)致各組織器官代謝、功能下降, 特別是大腦作為體內(nèi)代謝旺盛的主要器官, 功能障礙表現(xiàn)較其他年齡組突出。②老年人在高血糖基礎(chǔ)上多合并高血壓、高血脂等病變, 具有廣泛的動(dòng)脈粥樣硬化基礎(chǔ), 特別是基底節(jié)區(qū)特殊的供血特點(diǎn), 基底節(jié)區(qū)最容易產(chǎn)生供血不足, 在非酮癥高血糖情況下更加重了基底節(jié)損害。③腦是體內(nèi)能量代謝最活躍的器官, 葡萄糖是腦組織的主要能源, 腦所需之能量幾乎全部來(lái)自葡萄糖的氧化。腦內(nèi)葡萄糖的儲(chǔ)存量很少, 需不斷地從血液中攝取。酮體是腦組織的重要能源。糖尿病非酮癥高血糖狀態(tài)時(shí), 胰島素分泌較酮癥酸中毒多, 足以預(yù)防脂肪分解,但不足以防止肝糖過(guò)度釋放［2］, 出現(xiàn)酮體生成少、葡萄糖利用障礙, 腦組織能量代謝障礙引起腦功能異常加重。

該病的治療首先是積極控制血糖及腦血管病相關(guān)危險(xiǎn)因素。降糖速度不宜過(guò)快, 一般平均為每小時(shí)4～6 mmol/L, 降糖速度過(guò)快也會(huì)導(dǎo)致舞蹈癥加重, 同時(shí)根據(jù)舞蹈癥發(fā)作程度不同聯(lián)用鎮(zhèn)靜催眠藥苯二氮卓類(lèi)(一般為中效制劑氯硝安定)以及多巴胺受體拮抗劑-氟哌啶醇, 癥狀減輕減量甚至停用,出院后長(zhǎng)期控制血糖治療。大多預(yù)后良好。對(duì)本組患者隨訪半年, 血糖控制較好, 未在發(fā)作, 只有1例患者停用胰島素后血糖增高, 導(dǎo)致舞蹈癥再發(fā), 繼續(xù)治療有效, 但舞蹈癥控制時(shí)間延長(zhǎng)。

［1］ 陳為安, 曲方, 張磊.非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥3例報(bào)告.山東醫(yī)藥, 2007, 47(31):108.

［2］ 楊水清, 潘潔玲.中西醫(yī)結(jié)合治療糖尿病腦出血致偏側(cè)舞蹈病的療效觀察.新中醫(yī), 2000, 32(7):45-46.

471002 河南省洛陽(yáng)市第三人民醫(yī)院內(nèi)分泌科