Kounis 綜合征臨床分析

陳來(lái)江，樓鈳楠，廉姜芳

Kounis 綜合征，由Kounis 于1991年首次提出[1]，指在機(jī)體過(guò)敏狀態(tài)下，以肥大細(xì)胞為主的多種炎性細(xì)胞激活并釋放大量炎癥介質(zhì)，后者作用于心臟及冠狀動(dòng)脈引起心肌缺血缺氧，從而導(dǎo)致急性冠脈綜合征。臨床工作中Kounis 綜合征缺乏特異性表現(xiàn)，極易導(dǎo)致漏診和誤診，進(jìn)而影響患者的及時(shí)治療和預(yù)后。本文回顧性分析12 例Kounis 綜合征患者的臨床資料及治療轉(zhuǎn)歸，報(bào)道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料 寧波市醫(yī)療中心李惠利醫(yī)院2019 年11 月收治Kounis 綜合征患者1 例。另檢索1 年內(nèi)國(guó)內(nèi)外數(shù)據(jù)庫(kù)，篩選Kounis 綜合征患者11 例。其中男9 例，女3 例，男：女為3∶1；年齡47 ～73 歲。冠心病史患者3 例，高血壓史患者6 例，高脂血癥患者4 例，糖尿病史患者3 例，長(zhǎng)期吸煙史患者5 例，過(guò)敏史患者6 例。

1.2 臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查 臨床表現(xiàn)為皮疹伴瘙癢9 例，胸悶胸痛10 例，呼吸困難5 例，惡心嘔吐3例，腹痛1 例，休克6 例，心臟呼吸驟停1 例。入院后心肌酶譜升高10例，免疫球蛋白E（IgE）升高6 例，嗜酸性粒細(xì)胞水平升高2 例，C 反應(yīng)蛋白（CRP）升高1 例，肥大細(xì)胞水平升高1 例，心電圖ST-T改變12 例，冠狀動(dòng)脈造影提示痙攣4 例，急性心肌梗死7 例。

1.3 治療及預(yù)后 根據(jù)患者病情選擇性予以抗過(guò)敏、抗凝、抗血小板聚集、降脂、改善冠狀動(dòng)脈痙攣等治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈支架植入術(shù)、抗休克、高級(jí)生命支持等。最終12 例患者均好轉(zhuǎn)出院。見(jiàn)表1。

表1 Kounis 綜合征患者臨床特征、治療及轉(zhuǎn)歸

2 討論

Kounis 綜合征多發(fā)生于中老年人群，年發(fā)病率約為0.00875%，病死率為0.0001%[13]。其發(fā)病機(jī)制為：在過(guò)敏反應(yīng)時(shí)炎癥細(xì)胞大量聚集，并釋放各種炎癥因子，后者可觸發(fā)“炎癥瀑布反應(yīng)”，使冠狀動(dòng)脈直接收縮及心臟微血管擴(kuò)張引起冠狀動(dòng)脈相對(duì)缺血，及冠狀動(dòng)脈粥樣斑塊破裂致血栓形成，從而引起心絞痛、心肌梗死甚至心源性猝死[14]。目前發(fā)現(xiàn)引起Kounis 綜合征的致病因素主要包括藥物、醫(yī)療器械植入、環(huán)境暴露等。本院收治患者為進(jìn)食某“海魚(yú)”后出現(xiàn)皮疹伴瘙癢及胸悶胸痛，心電圖示：下壁導(dǎo)聯(lián)ST段抬高、肌鈣蛋白I 升高，符合急性冠脈綜合征改變。根據(jù)冠狀動(dòng)脈造影結(jié)果將Kounis 綜合征分為3 型：I型，冠狀動(dòng)脈基本正常，該類(lèi)患者可因冠脈痙攣導(dǎo)致急性冠脈綜合征；II 型，冠狀動(dòng)脈粥樣硬化，因過(guò)敏反應(yīng)導(dǎo)致冠脈痙攣或斑塊破裂致管腔進(jìn)一步狹窄；III 型，冠狀動(dòng)脈支架植入后，因過(guò)敏反應(yīng)導(dǎo)致支架內(nèi)血栓形成。本院收治患者冠狀動(dòng)脈造影示：冠狀動(dòng)脈粥樣硬化。考慮“冠狀動(dòng)脈痙攣可能”，結(jié)合患者痙攣與過(guò)敏同時(shí)發(fā)生，考慮痙攣由食物過(guò)敏引起，故診斷為II 型Kounis綜合征。Kounis 綜合征絕大部分預(yù)后良好，極少導(dǎo)致死亡，預(yù)后主要取決于類(lèi)型，I型預(yù)后較好，而III型預(yù)后最差。Kounis 綜合征患者治療時(shí)，必須同時(shí)進(jìn)行急性心肌缺血和急性過(guò)敏反應(yīng)的治療。目前尚缺乏Kounis綜合征患者救治的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。有研究顯示，I 型患者可通過(guò)單純抗過(guò)敏治療，同時(shí)輔以擴(kuò)張冠脈治療可取得較好的療效。而II 型和III 型患者則必須同時(shí)予抗心肌缺血和抗過(guò)敏治療才能緩解病情[15]。本院收治患者經(jīng)過(guò)抗過(guò)敏、抗心肌缺血等治療后癥狀明顯緩解，轉(zhuǎn)危為安。

Kounis綜合征會(huì)出現(xiàn)急性冠脈綜合征樣表現(xiàn)，故臨床極易誤診。因而在臨床工作中遇到急性冠脈綜合征病例時(shí)，建議仔細(xì)詢(xún)問(wèn)過(guò)敏情況；如遇到過(guò)敏病例時(shí)，建議仔細(xì)詢(xún)問(wèn)有無(wú)急性冠脈綜合征相關(guān)癥狀、體征；若同時(shí)合并上述兩種情況時(shí)應(yīng)擬診Kounis 綜合征，避免漏診誤診而延誤治療。