齒狀突加冠綜合征一例

李葉婷，吳倩，陳浩，丁雪，郭秋辰，陳光強

病例資料患者，男，76歲，因間隙性頸部疼痛半年余入院。查體：頸部肌肉僵硬，頸部后仰時感疼痛，四肢關節活動自如，無明顯脊髓、神經損傷體征。體溫正常。既往有左下肺癌根治術22年，高血壓病史及慢性支氣管炎病史10年，無痛風、類風濕性關節炎病史。實驗室檢查：白細胞5.9/L(正常值3.5～9.5/L)，血清C-反應蛋白5.4 mg/L(正常值0.0～10.0 mg/L)。頸椎CT檢查示樞椎齒狀突后側寰椎橫韌帶弧形鈣化、十字韌帶豎線樣鈣化以及尖韌帶斑點狀鈣化(圖1)。頸椎CT平掃圖像未見轉移征象。結合患者病史、體征及頸椎CT檢查，考慮齒狀突加冠綜合征。

圖1 男，76歲,齒狀突加冠綜合征患者頸椎CT平掃。a)橫斷面示齒狀突后側寰椎橫韌帶弧形鈣化(箭)；b)矢狀面示齒狀突十字韌帶線樣鈣化(箭)；c)冠狀面示齒狀突上方尖韌帶斑點狀鈣化(箭)。

討論1985年Bouvet等[1]報道了首例齒狀突加冠綜合征(crowned dens syndrome,CDS)。CDS是指齒狀突周圍韌帶中羥基磷灰石或二水焦鱗酸鈣結晶沉積，CT上表現為齒狀突周圍冠狀高密度影而得名，是焦磷酸鈣沉積病(calcium pyrophosphate deposition disease,CPPD)[2]的一種特殊臨床表現。CPPD的危險因素包括年齡、嚴重疾病、內分泌紊亂、代謝性疾病、電解質異常、血色素沉著癥、骨關節炎、既往關節創傷/損傷等[3]。CDS明確的病理生理學機制至今仍不清楚。

Aoki等[4]研究推測限制身體運動和脫水可加速骨的吸收，導致骨密度降低，從而誘發包括CDS在內假性痛風的發生。CDS多見于老年女性，隨著年齡的增加發病率越高。Sano等[5]懷疑激素水平和生活方式與齒狀周圍突鈣化有關。絕經后婦女雌激素分泌的減少促進骨吸收和關節內鈣的增加。CDS臨床常表現為急性頸部疼痛，98%的患者伴有頸部活動受限，33%的病例出現發熱及紅細胞沉降率升高，88.3%的患者血漿C-反應蛋白升高。Sato等[6]推測齒狀突周圍鈣沉積的增加可能導致軟組織腫脹和解剖結構的機械損傷，從而導致頸部疼痛和炎癥。CDS影像學特征：頸椎CT示樞椎齒狀突周圍寰椎橫韌帶、尖韌帶、縱束及翼狀韌帶鈣化，以齒狀突后側及兩側鈣化為著 ，多呈“皇冠樣”表現[7]。CDS預后較好，使用非甾體抗炎藥或內固醇，癥狀常在幾周內完全緩解且不需要長期使用。臨床診斷標準是患者頸椎CT診斷齒狀突周圍鈣化并同時存在急性頸部疼痛伴活動受限，伴或不伴有發熱、C-反應蛋白升高、白細胞升高、血沉加快。Lu等[3]研究發現在頸椎CT平掃圖像中齒狀突周圍鈣化并不罕見，2556個患者的頸椎CT平掃中69例診斷為齒狀突周圍鈣化，其中50例患者無癥狀，19例患者因頸部疼痛、頸部活動受限、發熱或實驗室炎性指標升高等被診斷為齒狀突加冠綜合征。

臨床工作中醫師對此病認識不夠深刻，易將其漏診或誤診為創傷、頸椎病、腦膜炎、類風濕性關節炎等[8]。本例患者既往肺癌病史，易誤診為頸椎轉移瘤。況且本列患者臨床表現不典型，血清C-反應蛋白、白細胞計數均在正常范圍內，很難第一診斷考慮到CDS，而誤認為患者頸部疼痛是由頸部轉移瘤或頸椎病引起，無法及時得到治療，影響患者的生活質量。

CDS并不是一種罕見的疾病，但容易漏診、誤診。以頸椎CT為基礎及時識別診斷CDS可防止侵入性和不必要的手術(腰椎穿刺、活檢),誤診,過度治療(抗病毒藥物、抗生素、手術)。CDS患者因為發燒或急性嚴重頸部疼痛最常就診于急診科，也因枕部或后頸疼痛而就診于神經內科和骨科。臨床工作中接診頸部疼痛的患者特別是老年女性患者，伴有頸部活動受限、發熱時應行頸椎CT平掃，有助于CDS的診斷。但當患者臨床表現及實驗室檢查不典型，而影像學表現為齒狀突周圍韌帶鈣化時，臨床醫生應將CDS作為鑒別診斷之一。