容易誤診的心肌病

林愛民

心肌病是由多種病因導致的一組心肌器質性疾病，它的主要臨床表現為心室不適當的肥厚或擴張。由于人們認知上的誤區，常常把心肌病與心臟病等疾病混為一談，容易誤診。除此之外，心肌病還存在病因復雜、診斷難度高的問題，這也讓很多患者在求醫的路上走了不少彎路。

心臟肌肉發生病變

想要了解什么是心肌病，就要先從心臟的解剖說起。心臟由瓣膜、血管和肌肉組成，如果是瓣膜（二尖瓣、三尖瓣）發生疾病，叫心臟瓣膜病；如果是血管出現問題，叫冠心病；如果是肌肉發生病變，就被稱為心肌病。另外，心臟還有電活動，電活動如果出現問題，就叫心律失常。

之所以說心肌病容易誤診，一方面是因為它的癥狀是不特異的，與一般心臟病癥狀并無明顯區別，常見的有胸悶、心前區不適、氣短等；另一方面因為它的確診需要在排除其他心臟疾病的基礎上才能確立，醫生不能單憑心臟變大或變厚來進行診斷，因為別的疾病也會出現此癥狀。因此，需要專業醫生先排除冠心病、心臟瓣膜病、高血壓、心內膜炎和心包病等，才能作出最終診斷。不過，近些年隨著醫學的進步，多種手段可用于心肌病的排檢，比如運用血液生化檢查、磁共振來觀察心肌代謝問題，運用分子生物學方法檢查特殊蛋白質的變化，還可通過基因分析或是基因突變作出診斷。

多種病因和類型

心肌病這一概念是在19世紀才提出來的，但目前臨床研究已經發現其具有多種致病因素。第一類病因就是在發生病毒感染、原蟲感染或是細菌感染后出現心肌炎，如果不及時治療、反復發作就可能出現心肌病；第二類病因是心臟肌肉的代謝出現問題，如糖尿病、淀粉樣變等，都會造成心臟肌肉的損傷；第三類病因是內分泌出現問題，如甲狀腺功能亢進、庫欣氏綜合征等會引發心肌病變；第四類病因是結締組織病，如系統性紅斑狼瘡、硬皮病和結節病等會引起心肌病變；第五類病因是缺血性心肌病；第六類病因是酒精、毒品等物質對心臟肌肉直接造成代謝干擾；第七類原因是使用了某些對心臟有毒性作用的藥物，如抗腫瘤藥物中的阿霉素會導致部分患者出現心臟擴大、心肌損傷等。

目前，我國臨床上常見的幾種心肌病類型有以下幾種：

擴張型心肌病 特征為左或右心室或雙側心室擴大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。臨床癥狀以肢體下垂部位的凹陷性水腫和氣短最為常見。

肥厚型心肌病 特征為心室壁呈不對稱性肥厚，常侵及室間隔，心室內腔變小，左心室血液充盈受阻，左心室舒張期順應性下降。疾病早期常無明顯癥狀，病情繼續進展會出現不同程度的心悸、疲勞、勞力性呼吸困難、心前區悶痛與暈厥癥狀，嚴重的情況下會發生猝死。

限制型心肌病 是以心內膜及心內膜下心肌纖維化導致的單側或雙側心室充盈受限和舒張期容量減少為特征的心肌病。此種類型的癥狀主要為呼吸困難、周身乏力、運動耐力下降。

對因治療才有效

不同類型的心肌病，其治療方法也不盡相同。比如——

對于晚期擴張型心肌病，因為其主要癥狀是心衰，所以主要是進行抗心衰治療，可使用血管緊張素轉化酶抑制劑、利尿劑、β受體拮抗劑、鹽皮質激素受體拮抗劑、抗凝藥等藥物進行治療。

對于肥厚型心肌病，如果沒有癥狀，可先不進行治療，當有明顯異常或者癥狀時，要強化藥物治療或者手術治療，常用的藥物有β受體阻滯劑或者鈣拮抗劑。

對于限制型心肌病，治療以對癥為主，有心房顫動者可給予洋地黃類；有浮腫和腹水者宜用利尿藥。