乳腺巨大惡性葉狀腫瘤破潰伴貧血1例

曹一楠，姜雪，孔輝，郭文斌?

（1.大連醫科大學附屬大連市中心醫院，遼寧 大連116044；2.大連醫科大學研究生院）

患者，女，45歲，以“發現左乳腫塊10余年，進行性增大3年，近2個月破潰”為主訴于2018年7月30日入我院，患者10余年前無意中發現左乳增大，左乳外下象限可觸及蛋黃大小腫物，無皮膚破潰及橘皮樣改變。外院診斷為乳腺增生，服用中藥未緩解，近年來腫塊迅速增長，近2個月表皮破潰并間斷出血伴疼痛，破潰面大小約5 cm×4 cm，未見膿性分泌物。體格檢查：體溫36.4℃，脈搏78次／min，呼吸18次／min，血壓130／75 mmHg。雙乳不對稱，左乳可見巨大腫塊，邊界欠清，大小約20 cm×12 cm，腫塊表面凹凸不平，外形不規則，活動度差，皮膚破潰，見圖1，腋窩及鎖骨上未觸及腫大淋巴結。患者乳腺腫物巨大無法行超聲、鉬靶及MRI檢查。實驗室檢查提示：白細胞8.0×109／L；胸部MSCT平掃提示：左側乳腺見巨大不規則軟組織團塊影，大小約19.5 cm×10.0 cm，其內多發鈣化，邊緣多發分葉，病變突出于胸壁輪廓外，見圖2。由于瘤體巨大并破潰間斷出血，患者入院時出現重度貧血（血紅蛋白45 g／L）。術前穿刺活檢提示：左乳散在異型細胞，考慮為惡性葉狀腫瘤。輸血后（血紅蛋白64 g／L），考慮患者貧血為腫塊消耗及表面出血所致，排除禁忌證，于2018年8月3日手術。麻醉滿意后，左側墊高15°，左上肢外展90°。以腫瘤為中心皮膚切除范圍在腫瘤外2.0 cm，包括乳頭乳暈在內的橫梭形切口，內側起于第4肋間胸骨緣，外側在腋前線腋窩皺襞下3.0 cm，長約18 cm，以手術刀沿標記線切開下緣皮膚及皮下少量組織，助手用Alis鉗提起皮膚，在皮膚與淺筋膜淺層之間進行游離，使淺筋膜表面的皮下淺層血管保留在皮瓣上，游離皮瓣大約5 cm，達到預定范圍，同法游離上側皮瓣。沿胸大肌表面連同胸大肌筋膜由內而外切除乳腺腺體，游離至胸大肌外緣，有發向乳腺外緣的血管（胸廓內動脈穿支、肋間動脈穿支等）分支。術中所見：腫物質硬，活動度差，邊界不清。完整切除腫塊稱重：2 500g。行前哨淋巴結活檢術，術中冰凍病理提示：左乳惡性葉狀腫瘤；前哨淋巴結未見癌轉移。術后恢復半個月后患者貧血癥狀改善（血紅蛋白91 g／L）。術后病理回報：左乳惡性葉狀腫瘤，腫瘤體積20 cm×18 cm×12 cm，緊鄰乳頭見腫物，突出皮面高約6.5 cm，部分皮膚破潰消失，乳腺剖開灰白質硬，腫物與周圍組織分界不清，局部鈣化。核分裂＞10／10HPF，腫瘤未累及乳頭、基底及四周切緣，見圖3、圖4。左乳免疫組化：Ki－67（＋20－30%），CD34（－），CD117（－），CD10（灶＋），catin（－），desmin（－），CK（－），Vim?entin（＋）。患者術后恢復良好，未采用化療、放療等相關治療。隨訪至今，身體狀況良好。

圖1 惡性葉狀腫瘤（左乳）

圖2 胸部CT影像

圖3 惡性葉狀腫瘤常規染色（HE染色×100）

圖4 惡性葉狀腫瘤常規染色（HE染色×40）

討論乳腺葉狀腫瘤在臨床上相對少見，為纖維上皮性腫瘤，目前分為良性、交界性和惡性。乳腺葉狀腫瘤臨床常為單側發病，發病率約為全球所有乳腺腫瘤的0.3%~1%。它們通常在35~55歲（平均45歲）的女性中發病［1］。

超聲以及鉬靶對葉狀腫瘤早期往往缺少特異性指征。而MRI對本病診斷說法不一。根據王岸飛等［2］的研究MRI表現動態增強曲線（TIC），Ⅰ型多提示良性，而Ⅱ、Ⅲ型多提示惡性。

葉狀腫瘤最主要的治療手段是手術，經穿刺活檢確診，應盡早手術。國外相關報道指出，在沒有遠處轉移的情況下，保證切緣≥1 cm［3］。切除范圍足夠，全乳切除與保乳術對于預后沒有較大差異。切緣陰性是提高無病生存期和降低腫瘤局部復發率的獨立預后因素，與腫瘤大小及組織分級無關［4］。由于分葉狀腫瘤呈外凸式生長，此患者在沒有背闊肌移植的情況下完整切除并縫合。

術后化療仍存在爭議，研究表明，轉移性惡性葉狀腫瘤經輔助化療（阿霉素和達卡巴嗪）不影響患者生存率［5］。而放療可以降低局部復發。對交界性和惡性葉狀腫瘤、復發性腫瘤以及不能達到大于1 cm手術邊緣的病例可進行放射治療［6－7］。

分葉狀腫瘤早期影像學表現和病理學診斷對臨床醫生有一定的指導意義。一經確診，應盡早手術治療，結合其他輔助治療，降低復發風險。葉狀腫瘤預后較好，術后應重視其隨訪。