左腎Rosai-Dorfman 病1 例分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

謝 穎，傅 洋

[昆明市第一人民醫(yī)院（昆明醫(yī)學(xué)院附屬甘美醫(yī)院）CT 室，云南昆明 650224]

羅道病（Rosai-Dorfman disease，RDD）是一種罕見的竇組織細(xì)胞增生伴巨淋巴結(jié)病（sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML），病因不明，屬于非腫瘤性的良性組織細(xì)胞增生性疾病[1]。本病可有包括腎在內(nèi)的結(jié)外多器官受累，被稱為結(jié)外型RDD[2]。現(xiàn)結(jié)合文獻(xiàn)綜述報(bào)道1 例左腎受累的結(jié)外型RDD。

1 病例資料

患者女，46 歲，因“左側(cè)腰腹部疼痛3 月余”于昆明市第一人民醫(yī)院（昆明醫(yī)學(xué)院附屬甘美醫(yī)院）就診。患者3 個(gè)多月前無明顯誘因出現(xiàn)左側(cè)腰部疼痛，向左下腹放射，疼痛明顯，伴尿頻、尿急、尿痛及肉眼血尿。查體：生命征平穩(wěn)，未見呼吸、心血管系統(tǒng)異常。雙腎區(qū)無隆起，皮膚無紅腫。左側(cè)肋脊角壓痛，左腎區(qū)叩擊痛，臥位及坐位雙腎均未觸及。輸尿管行程區(qū)無壓痛，膀胱區(qū)平坦無壓痛，未捫及包塊。輔助檢查：尿液分析提示淡紅色，隱血3+。腎臟超聲可見左腎存在低回聲區(qū)，大小分別為1.6 cm×1.8 cm、1.5 cm×1.2 cm，邊界尚清，見圖1（①）。雙腎CT 平掃示左腎中外側(cè)部膨隆，可見條狀高密度影，左腎上極前部可見一圓形脂肪密度影，長徑11 mm，見圖1（②）。血常規(guī)、肝腎功能、血電解質(zhì)、甲狀腺功能三項(xiàng)、凝血功能等其他實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果均未見明顯異常，相關(guān)血清腫瘤標(biāo)記物檢查也未見異常，部分檢查結(jié)果見表1。既往史：高血壓病史7 年余，2014年因膽囊結(jié)石曾行腹腔鏡膽囊切除術(shù)。

圖1 患者腎臟影像檢查結(jié)果

表1 患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果（部分）

結(jié)合患者臨床資料，初步診斷左腎占位原因待查。考慮到患者的腫物體積較大、影像學(xué)特征提示腫瘤惡性潛能較高，故進(jìn)行腎穿刺活檢（左腎中極）。活檢組織病理顯示：顯微鏡下腎組織中見成片分布的淋巴細(xì)胞，散在淋巴濾泡形成，竇組織細(xì)胞增生。病變特征符合RDD，確診結(jié)外型RDD。確診后，患者接受了根治性左腎切除術(shù)治療。手術(shù)切除標(biāo)本（左腎及左輸尿管）病理結(jié)果：①大體觀可見左腎大小11.3 cm×5.5 cm，腎被膜易剝離無異常；腎脂肪囊異常，切面于輸尿管起始見腫物，腫物大小1.3 cm×3.2 cm，界限清楚，腫物累及腎周脂肪及腎盂，腎門區(qū)血管沒有瘤栓。輸尿管長9.5 cm、直徑0.35 cm。見圖2。②鏡下觀可見腫瘤組織呈結(jié)節(jié)狀，其內(nèi)見大量胞漿豐富、嗜酸性的細(xì)胞分布，可見組織細(xì)胞吞噬淋巴細(xì)胞現(xiàn)象，其間可見較多淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤；免疫組織化學(xué)結(jié)果：S-100 蛋白陽性，細(xì)胞分化抗原（CD）1a 陰性，見圖3。左側(cè)輸尿管斷端組織慢性炎，未見癌。

圖2 術(shù)中切除左腎及左輸尿管標(biāo)本大體觀

圖3 腎組織切片鏡下觀（×400，免疫組化）

2 討論

RDD 的病因至今不明，其發(fā)病可能與患者機(jī)體的免疫紊亂或者病毒感染存在一定的關(guān)聯(lián)[3]。Rosai-Dorfman 病發(fā)病率較低，總例數(shù)僅有1 000 例左右，而結(jié)外型Rosai-Dorfman 病更低。另外，該類型疾病往往與慢性炎癥及腫瘤的表現(xiàn)有共性，因此容易誤診為惡性腫瘤[4]。

RDD 的臨床表現(xiàn)主要可以歸納為以下幾種：①病變部位多發(fā)生于淋巴結(jié)內(nèi)，40%左右可伴結(jié)外累及或單獨(dú)發(fā)生于淋巴結(jié)外，最常伴發(fā)的是皮膚病變[3，5]，還可見于腎[2]、中樞神經(jīng)系統(tǒng)[6]、骨骼[7]、軟組織[8]、頭頸[9]等；②RDD 癥狀多與受累部位有關(guān)，如皮膚受累出現(xiàn)結(jié)節(jié)及丘疹，可有皮損隆起[5]，頸部受累可出現(xiàn)憋氣、聲嘶等[9]，而中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可能出現(xiàn)四肢抽搐、暈厥等[8]；③RDD 患者實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果沒有明顯的特異性，部分患者有血IgG4 升高[10]、輕度貧血、紅細(xì)胞沉降率升高等[1]。

影像學(xué)發(fā)現(xiàn)對于RDD 的診斷意義有限，因?yàn)橛跋癖憩F(xiàn)無特異性。目前相關(guān)文獻(xiàn)報(bào)道多為MRI 呈等T1或稍長T1、長T2信號，偶見短T2信號，增強(qiáng)掃描可見均勻或周邊強(qiáng)化[2，11]。CT 對于診斷RDD 同樣缺乏特異性。有報(bào)道認(rèn)為環(huán)狀或半環(huán)狀強(qiáng)化征或許是淋巴結(jié)RDD 的CT 特征表現(xiàn)之一，但尚需積累樣本以進(jìn)一步研究[12]。影像診斷的難點(diǎn)一是報(bào)道少、認(rèn)識(shí)不足，二是要首先排除影像表現(xiàn)類似的疾病。RDD 的病理學(xué)特點(diǎn)為淋巴竇明顯擴(kuò)張，淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或完全破壞。目前RDD 的病理報(bào)道相對較多，一般經(jīng)免疫組化檢查即可確診，其中最特征的免疫組化表現(xiàn)是S-100 蛋白陽性而CD1a 陰性[12]。

目前醫(yī)學(xué)界認(rèn)為RDD 的預(yù)后一般呈良性[13]。多數(shù)患者在數(shù)月或數(shù)年之內(nèi)，病情會(huì)自行減退或消失，但也存在少數(shù)患者（尤其是中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累者），起病急驟、病情進(jìn)展迅速，以致多器官功能障礙，最終死亡[14]。由于臨床上對RDD 的發(fā)病原因存在很大的爭議，其治療方法的選擇也存在一定分歧。當(dāng)前，該病的主要治療目的是控制RDD 病變部位的局部增大及減少復(fù)發(fā)，常見的處理是外科手術(shù)切除[15]。如果患者自身沒有重要器官受損或手術(shù)無法完全清除病灶，可采用細(xì)胞毒性藥物或類固醇激素藥物治療[16]。然而，即使手術(shù)完整切除病灶，本病依然有復(fù)發(fā)的可能[17]，故手術(shù)治療后需要對患者進(jìn)行長期的隨訪以及時(shí)發(fā)現(xiàn)疾病進(jìn)展。