太藤丘疹性紅皮病一例

王紹瑜 何俊辰 張 宇 馬秀亮 張理濤

1天津中醫藥大學研究生院，天津，301617；2天津市中醫藥研究院附屬醫院，天津，300120

臨床資料患者，女，67歲。主因全身紅斑丘疹伴瘙癢1個月余于2019年9月就診于我院皮膚科。患者入院前1個月余軀干、四肢出現較多紅色丘疹，自覺瘙癢，后皮疹進行性增多，融合成片，瘙癢劇烈，后自行口服抗組胺藥及外用糖皮質激素軟膏治療，效果不佳。既往膽囊切除術后13年，無其他慢性疾病。家族中無類似疾病患者。

體格檢查：頸部、腋窩可觸及淋巴結腫大，左側頸部可觸及大小約為1.0 cm×0.5 cm腫物，雙側腋窩可觸及大小約為1.0 cm×1.0 cm腫物，其余各系統檢查均未見明顯異常。皮膚科檢查：胸腹部、背部、四肢可見彌漫多發暗紅色扁平丘疹，成鋪路石樣，沿Langer線分布，局部融合，成片狀分布，雙側乳房下、腋窩、腘窩、腹股溝等皺褶部位未見皮損，呈“帆布椅”征(“desk-chair”sign)陽性(圖1)。

圖1 患者周身數片暗紅色大小不等扁平丘疹，局部融合成片，肘窩(1a)、腘窩(1b)未見累積 圖2 表皮變薄，基底層細胞灶性空泡變性，真皮淺層血管周圍較多淋巴細胞、組織細胞浸潤(HE,×100)

實驗室檢查：白細胞、中性粒細胞、淋巴細胞、嗜酸粒細胞、血小板計數及紅細胞總數正常，中性粒細胞比率76.8%↑(參考值40%～75%)，淋巴細胞比率13.9%↓(參考值20%～50%)；肝功能示：谷草轉氨酶54.5 U/L↑(參考值13～35 U/L)，谷丙轉氨酶130.5U/L↑(參考值13～35 U/L)，γ-谷氨酰肽轉移酶75.4U/L↑(參考值7～45 U/L)，葡萄糖7.10 mmol/L↑(3.90～6.10 mmol/L)；腎功能正常；免疫全項正常；血凝試驗示：纖維蛋白原濃度4.75g/L↑(參考值2～4 g/L)；血沉46 mm/h↑(參考值0～20 mm/h)；腫瘤標記物五項陰性；乙型肝炎病毒表面抗體、表面抗原、e抗原、e抗體、核心抗體均陰性；丙肝抗體篩查試驗陰性；梅毒快速反應素試驗、梅毒螺旋體顆粒凝集試驗、艾滋病毒(HIV)Ⅰ+Ⅱ型抗體陰性；血清過敏原總IgE、TOUCH定性(IgM)五項陰性；腹部B超提示：膽囊切除術后；心電圖，胸部X線檢查均正常。腹部皮損組織病理示：表皮變薄，基底層細胞灶性空泡變性，真皮淺層血管周圍較多淋巴細胞、組織細胞浸潤(圖2)。

診斷：太藤丘疹性紅皮病。

治療：予阿維A口服，每日20 mg，多烯磷脂酰膽堿膠囊，每日556 mg，窄譜長波紫外線PUVA隔日照射一次，鹽酸左西替利嗪每晚口服5 mg，外用糖皮質激素軟膏與硅乳膏，每日兩次。治療10 d后患者瘙癢癥狀基本消失，周身皮損扁平，顏色較淺明顯變暗，無新發皮疹(圖3)。

圖3 治療10 d后患者全身皮疹變平，顏色較前變暗，無新發皮疹

討論太藤丘疹紅皮病(papuloerythroderma of Ofuji, PEO)是一種較為罕見的皮膚疾病，1984年，Ofuji和Furukawa等[1，2]在日本首次報道本病，其特征性的表現為，初期皮損為散在、孤立的扁平丘疹，后逐漸融合成棕色、暗紅色、紅褐色多角形的紅斑丘疹，并逐漸融合成片狀，該病典型表現是皮膚皺褶處，如腘窩、腋窩、腹股溝等處極少受累，稱“帆布椅”征陽性，該病皮損在軀干部可沿Langer線分布[1]，20%左右的患者伴有掌跖角化，黏膜、毛發、甲通常不受累。實驗室檢查通常可見嗜酸粒細胞增多和血清IgE水平的升高[3]。本病診斷要點為紅褐色扁平丘疹、“帆布椅”征和劇烈瘙癢，可區別于典型紅皮病，扁平苔蘚和異位性皮炎近年來據文獻報道[4]，其年發病率大約0.15/105，患者年齡多分布在55～80歲，男女發病率大約為3∶1，以黃種人和白種人多見，棕色及黑色人種罕有報道，推測可能為臨床皮膚科檢查時，由于患者膚色較深，臨床醫生對“帆布椅”征的特征性皮損容易忽視。幾乎所有患者都伴有劇烈的瘙癢，1/5左右的患者伴有掌跖角化。本病的潛在病因尚未清楚，有文獻指出，輔助性T細胞Th2在PEO發生的免疫機制中起到了關鍵性作用，其次多與消化系統腫瘤，皮膚T細胞淋巴瘤等疾病相關[5-7]。治療方面，多數報道文獻報道了光療法PUVA、口服類固醇和環孢素治療[8]。本病應引起臨床醫生足夠的重視，遇到可疑病例應及時通過臨床表現，組織病理及相關腫瘤標記物檢查明確診斷，治療過程中嚴密隨訪病情，避免嚴重并發癥發生。