犬中央漸進性視網膜萎縮的病 例 分 析

馮運鞏 蔣一男

犬中央漸進性視網膜萎縮（CPRA）又稱為犬視網膜色素上皮營養不良癥（RPED）或網膜色素上皮癥，是一種較為罕見的犬遺傳性視網膜退化病變。該病主要是視網膜色素細胞營養不良，最常發病的品種有伯瑞犬、拉布拉多犬、喜樂蒂犬、古代牧羊犬、可卡犬、邊境牧羊犬等。品種的易感性顯示該病與遺傳因素具有相關性，但近年來研究表明環境因素、飲食因素等外界條件也可單獨或共同與遺傳因素相結合促使疾病發生。其臨床癥狀主要表現為患犬的中央視力會緩慢減弱，難以辨別靜止的物體，但通常患犬直到2~6歲時才會表現出明顯的癥狀，且大多不會出現完全失明。在患病動物視覺出現障礙之前，通常不易被發現，具有一定的隱蔽性，常被忽視。

一、病例介紹

拉布拉多犬，4歲4個月，公，性未絕育，體重37.1kg，現役工作犬，在日常訓練與勤務活動中未見明顯視覺異常，在進行常規體檢時的眼科檢查中被發現病變。

二、臨床與實驗室檢查

（一）眼底檢查：可見視網膜動、靜脈血管血流量減少，毯部色素欠均勻，出現廣泛橙黃色色素集落（圖1左）；視網膜中心區局部不規則反射增強（圖1右）。

圖1 眼底檢查

圖4 OCT檢查（治療后）

（二）視網膜OCT檢查：通過檢查圖像可見視網膜厚度欠均勻，中心區平均厚度175μm，較正常值200μm左右輕度變薄，視網膜神經上皮層局部信號反射增強，層間界限不清（圖2）。

圖2 視網膜OCT檢查

三、診斷

通過問診，結合病史及檢查結果，確診為眼底檢查與視網膜OCT檢查，中央漸進性視網膜萎縮（初期），輕度視網膜萎縮。

四、治療

根據臨床診斷及實驗室診斷結果，確定治療原則：延緩視網膜的萎縮、促進視網膜微循環。

治療選擇用藥：口服維生素E，100mg/次，1次/天；口服胰激肽酶原腸溶片，20單位/次，3次/天。

五、治療效果評估

經過連續3個月口服藥物的治療，患犬視網膜動、靜脈血管血流量呈現明顯增加（圖3左），視網膜中心部毯層反射亢進明顯緩解（圖3右），但視網膜色素集落狀況未見明顯改變；視網膜OCT復查測量中心區平均厚度146 μm，略有降低，但視網膜神經上皮層局部信號反射增強區測量厚度174μm，無明顯改變，說明病情發展得到一定程度地控制。

圖3 眼底檢查（治療后）

六、討論

（一）中央漸進性視網膜萎縮（CPRA）與漸進性視網膜萎縮（PRA）的鑒別診斷

PRA為遺傳性的、雙側性的漸進性視網膜變性，最終導致犬完全失明。一般情況下，漸進性視網膜萎縮具有家族性和遺傳性特征，早期始于光感受器的異常，出現夜盲癥，隨后逐漸擴展至含非毯部在內的視網膜全層，發展為全盲。發生病變的部位因視網膜變薄而引起基地細胞層反光性增強，非細胞層的色素消退，視網膜的血管數量減少且變細。由于光感受器的變性先于血管發生變化，因此PRA不屬于血管系統疾病。在PRA后期，非毯層區域會出現色素聚集和脫色，常造成全體視網膜的脫色素化，并形成灰白色的乳頭、扇形病變、乳頭凹陷等視神經萎縮癥狀，伴隨漸進性皮質白內障，可掩蓋視網膜病使之難以檢出。

CPRA則是因視網膜色素上皮細胞的脂肪色素移行至視網膜神經感覺層，從而繼發的視網膜變性。一般認為在視網膜神經感覺層中出現的脂褐素是因光感受器外的色素上皮細胞的正常吞食作用出現障礙所引起的，通常不會直接導致白內障的發生。初期癥狀為視網膜中央（黃斑區）周邊出現不規則褐色素沉著的小病灶，從視網膜中央向外呈離心性發展，故非毯部一般無明顯異常病變。隨著病情的發展，眼底細胞層反光性增強，小病灶中的色素沉著出現融合和褪色，非細胞層出現花斑狀。在毯部的色素沉著之間會引起輕度的反射亢進，血管也會變細（血流量減少）甚至消失。該病同樣具有遺傳性，多數呈雙側性發病。

（二）中央漸進性視網膜萎縮（CPRA）的治療效果

目前對該病尚無有效的治療方法。外科手術不僅無法使犬復明，反而會造成犬更大的痛苦并傷害眼睛。有研究表明使用維生素、補充營養性的抗氧化劑可以延緩視網膜的萎縮，從而推遲失明的發生。本病例治療3個月后，對視網膜微循環重建促進起到了很好的作用，但僅能一定程度地緩解視網膜萎縮，無法起到良好的治療作用。因此使用抗氧化劑治療，必須持續給藥直至犬完全失明。

維生素E是一種強效的抗氧化劑，在視網膜組織的細胞膜中可起到清除脂溶性過氧化自由基的重要作用，并能維持細胞膜的穩定。一般來說，全價日糧中維生素E的含量是足夠的，但食物中脂肪酸比例、胃腸道吸收、胰腺功能、寄生蟲感染狀態、代謝水平等多方面的因素，均會影響血液維生素E濃度，從而影響維生素E延緩視網膜萎縮的效果。

（三）在警犬工作中的指導意義

1.及時發現、盡早治療：患CPRA的犬在早期不會出現明顯可見的視覺異常，具有一定的隱蔽性，特別是工作犬多在熟悉的環境中生活與訓練，憑借其敏銳的嗅覺和聽覺彌補了視力的降低，更不易引起訓導員的察覺。對易發病品種犬應當定期進行眼科檢查，及時診斷并借助藥物治療，可以有效增強視網膜微循環，明顯延緩視網膜萎縮的進程，延長工作犬服役時間。

2.準確評估、精心護理：不同品種犬的患病類型不同，視力下降的程度不同，但多數犬最終會表現出嚴重的視力障礙。確診后的犬仍需定期檢查視網膜病變程度，準確評估犬的視力狀態及警用性能，對于視力嚴重減退或失明的犬應及時作淘汰退役處理。這些犬通常會沿固定路線行走，應盡可能保持其周圍環境不變，必須改變環境或進入陌生環境時，應保持耐心，使患犬逐步適應。在遛犬時要格外小心，確保犬不會撞到墻壁或其他物體而受傷。

3.育種選擇、優化繁育：CPRA為遺傳性視網膜病，但不同品種具有不同的遺傳特點，如英國伯瑞犬為隱性遺傳，哈士奇為X染色體伴性遺傳，拉布拉多犬則表現為顯性遺傳。馬里努阿犬、拉布拉多犬、金毛獵犬等國內常見警犬品種均為CPRA的易發病品種，在開展警犬繁育工作時，必須進行嚴格的選擇性育種，避免將能夠遺傳CPRA基因的犬作為種犬使用，優化種犬基因庫。