腎血管周細胞瘤1例病例報道

強濟斌，陳鑫

（赤峰市醫院 泌尿外科，內蒙古 赤峰 024000）

0 引言

腎血管周細胞瘤（Renal Hemangioperi Cytoma，HPC）是一種極罕見的血管周圍軟組織腫瘤，也稱為血管外皮細胞瘤，常累及四肢、骨盆、頭頸部和腦膜，但很少發生在腎臟[1]。術前與腎癌的鑒別極具困難，幾乎所有的HPC都是依賴病理診斷[2]，該腫瘤是一種缺乏臨床特異性及影像學特征的無痛性腫塊。Stout等首次對HPC做出簡單的描述，之后便引起人們的關注，此腫瘤在泌尿系統是非常罕見的，國內外對此病也很少見。由于其發病率低，臨床對該病的診療策略、治療效果、病理特點的認知尚有局限性。故筆者以我院收治1例本病，現報告如下，并復習相關文獻予以討論，以提高對該病的認知，為臨床診治提供參考。

1 資料與方法

1.1 一般資料。赤峰市醫院2020年3月收治1例腎血管周細胞瘤患者，患者女，年齡38歲，體檢發現右腎實質性占位，無尿頻、尿急、尿痛，無肉眼血尿，無腰部疼痛不適，CT示：右腎實質橢圓形低密度灶，邊界尚清楚，其內密度不均，后緣可見囊性密度區，病灶部分突向腎輪廓外，增強可見不均勻強化，大小約6.4×5.4 cm，雙側多根肋骨、胸腰椎、骶骨尾、恥骨及坐骨見多發骨質密度增高灶，考慮惡性，多發骨質密度增高灶，不除外骨轉移，見圖1，全身骨掃描顯像：多發骨轉移。實驗室檢查未見明顯異常表現。

圖1 CT平掃、增強掃描所見

1.2 治療方法。腹腔鏡根治性右腎切除術：全麻后取左側臥位，取右12肋下腋后線、腋前線及腋中線髂嵴上2 cm處分別取手術切口，于腋后線切口置入自制氣囊，擴張腹膜后操作空間，手術切口放置戳卡，連接腹腔鏡器械，清除腹膜后脂肪，打開腎周筋膜，于脂肪囊外完整游離腎臟，于腰大肌前方探及腎動脈、腎靜脈，分別游離后予以Hem-o-Lok夾夾閉、切斷腎動靜脈，向下游離輸尿管上段，超聲刀切斷，完整將右腎切除，取出標本，肉眼下可見腫瘤位于腎臟上極，術后標本送病檢。

2 結果

患者術程順利，手術時間約2 h，術中出血約20 mL，術后生命體征平穩，術后第2 d拔除導尿管，術后第4天拔除腹膜后引流管，順利出院。術后隨訪半年，未見腫瘤復發，術后病理示結：腎血管周細胞瘤，腫瘤呈膨脹性生長，大小約5.8×5.0 cm，大部分區域間質出血壞死，可見核異常分裂相，局灶性侵及被膜，輸尿管斷端及腎門脈管未見異常，腎門淋巴結反應增生（0/3）。免疫組化：Vimentin（+）、CD34（+）、FⅧ（+）、HMB-45（-）、AE1/AE3（-）、EMA（-）、Ki67（1%+）、SMA（-）、Actin（-）、D2-40（-），HE染色結果：腫瘤細胞胞質內可見大量脂質空泡，見圖2。

圖2 腫瘤性間質細胞胞質內可見脂質空泡＊10

3 討論

3.1 臨床特點。從年齡分布來看，該患者發病年齡較其他腎臟腫瘤患者明顯呈年輕化，性別與發病率沒有明顯差異[3]。大部分患者臨床表現為無痛性腫塊，腰背部疼痛者往往見于巨大腫瘤患者，少數患者表現為血尿、高血壓、低血糖、發熱等副腫瘤綜合征，極少數患者早期出現肺轉移，死亡率極高。腰痛和肉眼血尿與腫瘤侵犯腎盂集合系統有關，而低血糖與腫瘤組織糖代謝及腫瘤產生的胰島素生長因子Ⅱ有關，高血壓是腫瘤分泌大量腎素所致，通常在術后恢復正常。

3.2 影像學表現。HPC在超聲、CT和MRI均無特異性，大部分腫瘤超聲表現為低回聲或中等回聲，邊界欠清楚，有包膜。CT表現為腫瘤中間伴缺血壞死或鈣化，這難與其他腎臟腫瘤相鑒別。但有文獻報道，HPC在血管造影中有相同的影像學表現，即包饒腫瘤的動靜脈得以很好呈現以及明確的腫瘤界限[4]，偶見腫瘤內缺血壞死或鈣化，在血管造影時見，腎動脈及其分支血管明顯擴張，外圍動脈包饒瘤體，此影像學特征對區別其他腎臟腫瘤有重要意義。MRI上，T2更能夠清楚地顯示腫瘤內部特性，如出血、壞死及鈣化。

3.3 病理特點。HPC鏡下可見中至高分化類圓形腫瘤細胞中，有豐富的血管化紡錘體。免疫組化表現為Vimentin、CD34、 CD31、CD99陽性、S-100、EMA陰性，但也有CD34陰性的報道。Shahid等[5]認為HPC只是反映腫瘤沿毛細血管分支“珊瑚狀”生長，但在多種良性或惡性腫瘤都可以有相似的表現，并將有HPC樣特性的腫瘤分為3類：①非HPC腫瘤，如滑膜肉瘤等；②周細胞分化來源的真HPC腫瘤，如血管外皮細胞瘤、肌周圍細胞癌、嬰兒肌纖維瘤病、鼻腔鼻竇HPC等；③孤立性纖維腫瘤，此類型多數為惡性。臨床上報告的HPC更多的是孤立性纖維腫瘤的變異體。

3.4 臨床診斷及治療。HPC診斷主要是排除性診斷，術后病理為診斷提供重要依據。來源于腺瘤的HPC患者通常伴有高血壓，尤其是年輕患者，在明確診斷前，需排除神經和平滑肌成分、血管腫瘤、細胞增多癥。根治性手術切除腫瘤是目前腎HPC最主要的治療手段，在行手術治療之前，需完善CT血管造影，手術切除不徹底，HPC會很快復發和進展。放療、化療及新輔助放化療的治療結果似乎不理想[6]，他往往是術后的輔助治療，常用的化療藥物有放線霉素、環磷酰胺、長春新堿、阿霉素、苯丁酸氮芥、氨甲蝶呤等。HPC患者主要死因是血行轉移，通常首先是肺轉移。影響預后的因素除腫瘤惡性程度和腫瘤大小外，還有年齡、是否存在壞死灶有關。

4 結論

腎HPC是一種極罕見的血管周圍軟組織腫瘤，良性腫瘤多見，大部分患者發病年齡小，該腫瘤缺乏典型臨床表現，彩超和CT為診斷提供一定的依據，該腫瘤往往較其他腎臟腫瘤體積較大，血管造影可能是很有價值的術前檢查，術后病理和免疫組化結果為確診提供重要依據，手術是唯一的治療方法，放化療效果差，該腫瘤的預后與腫瘤的大小、惡性程度、年齡及組織學類型有關。