《請您診斷》病例152答案:子宮髓系肉瘤

代青立，段慶紅，秦世征

病例資料患者，女，21歲，雙下肢骨痛，血常規(guī)示白細胞明顯升高，行骨髓細胞學(xué)檢查診斷急性髓系白血病后于我院行放療，1個多月前無明顯誘因出現(xiàn)陰道不規(guī)則流血伴下腹脹痛，余無明顯特殊異常。外院超聲提示子宮肌瘤，影像學(xué)表現(xiàn)：盆腔MRI示子宮前壁肌層局部基質(zhì)環(huán)不完整，可見類圓形軟組織腫塊，邊界尚清，大小約3 cm×4 cm，呈長T1(圖1)、等T2信號(圖2)，增強掃描病灶呈明顯欠均勻強化，其內(nèi)可見結(jié)節(jié)狀、條片狀未強化低信號(圖3、4)，術(shù)前診斷考慮子宮肌瘤。

圖1 橫軸面T1WI示子宮前壁類圓形軟組織腫塊，呈低信號，邊界尚清。 圖2 橫軸面T2WI示腫塊呈等信號，邊界尚清。 圖3 橫軸面增強T1WI示腫塊呈明顯欠均勻強化。 圖4 矢狀面增強T1WI示腫塊強化欠均勻，內(nèi)見結(jié)節(jié)狀、條片狀未強化低信號，腫塊邊緣局部稍毛糙。 圖5 病理檢查示腫瘤細胞胞漿豐富，胞核呈橢圓形，胞內(nèi)異性細胞彌漫性增生變大，可見核分裂像(×20，HE)。 圖6 免疫組化示MPO(+)，ki67(+80%),CD34(+),CD43(+)CD68(+),CD117(+),Pax-5(少量弱+)，CD163(點狀+)。

手術(shù)及病理：宮腔鏡檢查示子宮腔內(nèi)類圓形腫塊，與周圍組織無粘連，雙側(cè)附件外觀無異常，遂行宮腔鏡下子宮腫塊剔除術(shù)+刮宮術(shù)。病理：腫瘤細胞胞漿豐富，胞核呈橢圓形，胞內(nèi)異型細胞彌漫性增生變大，可見核分裂像(圖5)；免疫組化：MPO(+)，ki67(+80%),CD34(+),CD43(+)，CD68(+),CD117(+),Pax-5(少量弱+)，CD163(點狀+)，CK、Vimentin、CD20、CD3、CD19、CD61、CD56均(-)(圖6)。病理診斷：髓系肉瘤。

討論髓系肉瘤(Myeloid sarcoma,MS)又稱粒細胞肉瘤或綠色瘤，是一種罕見的由原始或不成熟的粒細胞在骨髓外的器官或組織浸潤形成的實體腫瘤。MS的臨床表現(xiàn)無特異性，癥狀取決于受累部位,好發(fā)于軟組織、骨骼、皮膚及淋巴結(jié)[1-2]。極少數(shù)發(fā)生于生殖系統(tǒng),病變累及子宮時，常局限于宮頸，宮體受累非常罕見[3]。MS的影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，相關(guān)文獻報道其MRI多表現(xiàn)為信號均勻的軟組織腫塊，常呈彌漫浸潤性生長，邊界多不規(guī)則，T1WI呈等或低信號，T2WI呈等或稍高信號，DWI呈高信號，增強掃描呈均勻或不均勻中度或明顯強化，與周圍組織分界清楚,無鈣化，出血、囊變較少見，病灶較大時可伴液化壞死[1，4-6]。本例MRI信號、強化程度與文獻報道基本符合，但腫塊形態(tài)規(guī)則、邊界清楚可能與本例患者腫瘤發(fā)病部位特殊、病程時間較短有關(guān)。MS的確診需依靠病理及免疫組化，術(shù)前診斷較困難。本病預(yù)后較差，早期確診治療可延長患者生存期。

子宮MS需與以下疾病相鑒別：①子宮肌瘤，常表現(xiàn)為圓形或類圓形腫塊，呈等或長T1、短T2信號，邊緣光整，強化程度低于或等于肌層；②子宮淋巴瘤，子宮體積明顯增大呈分葉狀，腫塊體積較大且信號均勻，T1WI呈等或稍低信號，T2WI呈高信號，液化壞死及囊變少見，多不伴鈣化及骨化，強化明顯，無子宮內(nèi)膜或?qū)m頸上皮破壞具有一定特異性[7]；③子宮平滑肌肉瘤，好發(fā)于圍絕經(jīng)期或絕經(jīng)期婦女，腫塊在T2WI上信號極不均勻且邊界不清，增強呈不均勻強化，病灶“中央無強化”為特征性表現(xiàn)[8]；④子宮癌肉瘤，好發(fā)于子宮肌層，以宮體為主，T1WI呈等或低信號，T2WI呈等或高信號，常伴出血壞死，強化程度取決于腫瘤內(nèi)部成分比例，癌成分的強化程度低于子宮肌層，間質(zhì)成分血管豐富，較癌成分強化更明顯[9]。