罕見喉部血管粘液瘤一例

朱莉，敖鋒，彭顯兵

病例資料患者，男，61歲。5個月前無明顯誘因出現聲嘶，說話時明顯，未行特殊治療后聲嘶加重，夜間睡眠打鼾伴憋氣，遂來我院治療。動態電子喉鏡：右側杓會厭襞見較大光滑隆起物，腫物遮擋聲門區，雙側聲帶窺不清，同側室帶區腫脹(圖1)。頸部MSCT：喉右側杓會厭襞見低密度影，邊界清(圖2)。頸部超聲：右側頸部約甲狀軟骨水平深層見大小約2.7 cm×1.9 cm低-無回聲包塊，界清，形態尚規則，內見稠厚低回聲及多發小片狀無回聲，包塊內血流信號不明顯(圖3)。喉咽部增強MRI：右側杓會厭襞見類圓形長T1、長T2信號影，其內信號稍不均，大小約3.8 cm×2.3 cm×2.4 cm，DWI呈稍高信號，界清，喉咽腔變窄，增強掃描病灶呈明顯不均勻漸進性強化(圖4～10)。顯微喉鏡下病損切除術中見右側會厭谷至右側喉室較大隆起新生物，新生物可見包膜，囊內可見粘稠樣物及息肉樣物。將切除腫物送病理檢查，切面呈灰白色半透明膠凍狀,質軟易碎，病檢結果提示(喉)血管粘液瘤(圖11)。免疫組化：CD34(+),MDM2(中等+),CDK4(散在+),Myogenin(個別+),S-100(-),STAT6(±)，SMA(-),DOG1(-),DES(-),SDHB(+),Caldesmon(-),SOX10(-),EMA(-),P16(-),INI1(+),MUC4(-),MyoD1(-),CD117(陽性對照)(+),CD117(c-kit9.7)(-),Ki-67LI約2%～3%。患者術后半年復查電子喉鏡未見明顯異常(圖12)。

圖1 電子喉鏡示右側杓會厭襞光滑隆起物(箭)。 圖2 CT示喉右側杓會厭襞低密度影(箭)，CT值約14HU。 圖3 超聲示右側頸部低回聲包塊。 圖4 軸面T1WI示喉右側杓會厭襞類圓形長T1信號影。 圖5 軸面T2WI示喉右側杓會厭襞類圓形長T2信號影。 圖6 DWI示大部分病灶擴散受限。 圖7 ADC圖示病灶呈高信號。 圖8 冠狀面MRI增強掃描動脈期示病灶呈不均勻輕度強化(箭)。 圖9 MRI增強掃描靜脈期矢狀面圖像示病灶呈不均勻強化(箭)。 圖10 軸面MRI增強掃描延遲期示病灶呈不均勻明顯漸進性強化(箭)。 圖11 病理圖示短梭形的瘤細胞填充于酸性粘液基質中，腫瘤內含有少量擴張的薄壁血管(×100,HE)。 圖12 術后半年復查電子喉鏡未發現病變復發。

討論血管粘液瘤極其罕見發生在喉部，筆者經查閱國內外文獻喉部血管粘液瘤僅有5篇報道[1-5]，其中外文文獻4篇，國內文獻1篇，均為個案報道。因此，國內外關于喉部血管粘液瘤的資料較少。本例患者術前影像檢查完備，臨床及病理資料齊全，本文將綜合已報道病例對喉部血管粘液瘤進行討論，旨在提高對該病的認識。

喉部血管粘液瘤的臨床癥狀與喉部其他腫塊表現相似，包括吞咽、發音、呼吸困難、阻塞性睡眠呼吸暫停中的部分或全部癥狀。喉部血管粘液瘤在病理形態學上與深部組織侵襲性血管粘液瘤(aggressive angiomyxoma，AAM)的病理改變高度一致，目前認為將其歸為AAM即最新的WHO分類中“未確定分化的腫瘤”比較適宜[6]。影像學檢查有助于確定病變的起源、范圍，在術前對腫瘤的定位、定性以及術后隨訪也具有重要意義。總結本病例及相關文獻患者的影像學表現如下：①超聲檢查特異性低，喉部AAM腫塊多為均質囊性低回聲，受累范圍較大，壁薄有分隔，部分可見血流信號；②CT多表現為等或稍低于肌肉密度的結節狀或團塊狀腫塊，邊界清楚，密度多均勻，增強掃描動脈期呈不均勻強化，靜脈期及延遲期呈漸進性強化；③MRI上表現為孤立性腫塊影，鄰近組織受推壓、移位，T1WI上腫塊與肌肉相比呈等或低信號，多可見薄膜，T2WI上多呈不均勻高信號，與腫瘤含水量高及松散的黏液樣基質有關，部分病灶內可見穿行或環繞的血管影，DWI上因黏液的蛋白成分導致其擴散受限而使信號增高，動態增強曲線呈“漸升型”具有重要意義[4,7,8]。有學者提出T2WI內見條帶狀、旋渦狀低信號影，增強掃描呈旋渦狀分層狀強化為AAM特征性影像學表現，但已報道的喉部AAM病例均未見明顯旋渦征，其機制還有待更多病例證實。影像學上喉部AAM應與以下疾病鑒別：①喉癌。好發于50～60歲老年男性，影像學表現為邊界不清、形態不規則的腫塊影，瘤內常合并壞死、液化，增強掃描呈不同程度強化，通常合并喉軟骨或周圍軟組織侵犯及頸部淋巴結轉移[9,10]；②喉部炎性肌纖維母細胞瘤。多位于聲帶或聲門下區，影像學表現為均勻或不均勻腫塊，增強掃描呈中等程度或明顯強化，可伴有周圍骨質溶骨性破壞[11]。影像學表現為類圓形或梭形囊實性腫塊，增強掃描腫瘤實性成分明顯強化。此外，喉部黏液瘤、漿細胞瘤、軟骨瘤等都應考慮鑒別診斷。