前臂結節性筋膜炎一例

蔣存火 李聰慧 陳 瓊 劉 艷

1成都市第二人民醫院皮膚科，四川成都，610017；2成都市第二人民醫院病理科，四川成都，610017

臨床資料患者，男，31歲。發現右前臂皮下結節5天，于2019年5月9日至我科就診?；颊?天前無明顯誘因發現右前臂伸側一黃豆大結節，增長迅速，伴輕度壓痛不適，表面皮膚呈淺粉紅色?；颊叻裾J外傷史，既往史、個人史、家族史無特殊。體格檢查：系統檢查無異常。皮膚科檢查：右前臂伸側一約黃豆大結節，未明顯突出皮面，表面皮膚呈淺粉紅色，境界欠清，邊緣不規則，質地中等，活動度差，有輕度壓痛(圖1)。

圖1 右前臂皮下結節 圖2 高頻超聲：表皮連續微隆起，真皮深層及皮下組織可見一類橢圓形低回聲結節，邊界清楚，大約6.30 mm×6.23 mm×3.20 mm 圖3 真皮及皮下組織大量梭形細胞呈束狀排列，膠原纖維增生，間質黏液樣變，伴少量淋巴細胞浸潤及紅細胞滲出(HE，×200)

高頻超聲檢查：表皮連續微隆起，真皮深層及皮下組織可見一類橢圓形低回聲結節，邊界清楚，大約6.30 mm×6.23 mm×3.20 mm(圖2)。

完整切除腫塊行組織病理檢查：腫物境界清楚，無包膜，呈蟹足樣深入鄰近組織，真皮及皮下組織大量梭形細胞呈束狀排列，膠原纖維增生，間質黏液樣變，伴少量淋巴細胞浸潤及紅細胞滲出(圖3)。診斷：結節性筋膜炎。隨訪1年無復發。

討論結節性筋膜炎是一種病因不明的成纖維細胞顯著增生反應，臨床少見，部分病例表現出克隆性，具有腫瘤的特征[1]。本病由Knowalar等于1955年首先報道，好發于30～40歲的中青年，男女均可發病。皮損好發于四肢，特別是前臂，兒童少見，皮疹常好發于頭頸部。皮疹一般為單發的皮下結節，生長迅速，在2～6周內直徑達2～3 cm，但很少超過4～5 cm，多無自覺癥狀，可有輕度壓痛，大部分患者在起病1月內就診，可自行消退。組織病理學上，腫瘤邊界相對清楚，無包膜，疏松的黏液和膠原基質中可見成纖維細胞呈波浪狀或羽毛狀，病變中可見灶狀出血和稀疏淋巴細胞浸潤。也可見軟骨細胞或多核巨細胞，病變可累及筋膜和肌肉[2]。根據病變與筋膜及肌肉的關系，結節性筋膜炎可以分為3種亞型：皮下型、肌內型和筋膜型，其中皮下型最常見。其它少見類型包括：真皮型、骨化型、骨膜型、增生型、血管內型[3]。本病臨床表現以快速生長的皮下結節為特征，需與其它纖維組織惡性腫瘤相鑒別，如惡性纖維組織細胞瘤、滑膜肉瘤及纖維肉瘤等，必要時需行免疫組化進一步明確診斷[4,5]，免疫表型顯示Vimentin，SMA，MSA陽性表達，S-100和CD34陰性表達。本病曾被認為是一種反應性增生，近來不斷有學者報道結節性筋膜炎存在USP6基因重排，故認為本病可能是一種腫瘤。USP6基因重排及USP6融合基因檢測有助于結節性筋膜炎的診斷，可用于鑒別肉瘤，避免誤診誤治[6]。

結節性筋膜炎的超聲表現報道較少，有文獻總結其特征如下：皮下淺筋膜、深筋膜或肌內單發的梭形、橢圓形或淺分葉狀結節，以皮下最為多見，最大徑線多小于3 cm，內部多呈均勻或者欠均勻低回聲，部分呈高回聲，內可伴有液化的無回聲區，部分伴后方增強效應，無明顯包膜，部分可見腫塊兩端筋膜匯合成的“筋膜尾”征，多數血流信號不明顯，部分血流信號豐富或可見少許血流信號[7]。本例超聲表現見皮下橢圓形低回聲結節，無包膜，與文獻報道基本一致。

本病臨床、組織病理、高頻超聲表現均有一定特點，熟悉、掌握其特征性表現，綜合分析有助于正確診斷，減少誤診誤治。臨床遇到疼痛、快速增長的皮下結節時，可完善高頻超聲檢查。高頻超聲作為一種無創性檢測手段，能夠很好的顯示病變的位置、大小、與周圍組織的關系，可作為結節性筋膜炎術前評估以及術后隨訪的有效手段。