瘤型麻風一例

柯靜如 黃長征 朱 里 錢 悅 陳思遠

華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬協(xié)和醫(yī)院皮膚科，武漢,430022

臨床資料患者，男，46歲。因“面頰、腰背部及四肢伸側多發(fā)暗紅丘疹結節(jié)1年余，伴瘙癢”來我科就診?；颊?年前發(fā)現(xiàn)面頰、腰背部及四肢伸側暗紅丘疹，伴癢感，外院曾以“濕疹、蟲咬皮炎及結節(jié)性癢疹”等治療，療效欠佳，后皮損緩慢增多，搔抓后結痂，來我科就診?；颊唛L期居住于湖北省恩施市，無明確麻風接觸史。否認肝炎、結核及麻風等傳染病史。否認家族中有類似疾病史。

體格檢查：生命體征正常，心肺腹部無異常體征。皮膚科檢查：眉毛稀疏，面頰、腰背部及四肢伸側多發(fā)大小不等暗紅丘疹、結節(jié)，部分皮損表面少許痂，質地中等硬度(圖1)。周圍神經(jīng)檢查：耳大神經(jīng)、眶上神經(jīng)、尺神經(jīng)等周圍神經(jīng)未捫及粗大，無明顯感覺異常及眼部受累。

圖1 眉毛稀疏，面頰、腰背部及四肢伸側多發(fā)大小不等的暗紅丘疹、結節(jié)，部分皮損表面少許痂，質地中等硬度 圖2 2a：表皮輕度萎縮變薄，真皮淺層可見無浸潤帶，真皮內(nèi)見大小不等由組織細胞及泡沫樣細胞構成的浸潤性團塊，伴少量淋巴細胞浸潤，無明顯肉芽腫結構(HE，×40)；2b，2c：部分團塊與表皮相平行，真皮內(nèi)的皮膚附屬器消失(HE，×100；×400)；2d：組織細胞、泡沫樣細胞內(nèi)及組織間隙中可見大量抗酸染色陽性的桿菌，抗酸菌密度指數(shù)(BI)6+(抗酸染色，×400)

組織病理示：表皮輕度萎縮變薄，真皮淺層可見無浸潤帶，真皮內(nèi)見大小不等由組織細胞及泡沫樣細胞構成的浸潤性團塊，伴少量淋巴細胞浸潤，無明顯肉芽腫結構(圖2a)。部分團塊與表皮相平行，真皮內(nèi)的皮膚附屬器消失(圖2b～2c)?？顾崛旧@示組織細胞、泡沫樣細胞內(nèi)及組織間隙中可見大量抗酸染色陽性的桿菌，抗酸菌密度指數(shù)(BI)6+(圖2d)。

診斷：結合臨床表現(xiàn)及組織病理檢查，確診為瘤型麻風。

討論我國2015年麻風患病率僅有0.235/105，2019年WHO報道全球麻風患病率僅為2.24/105，大多數(shù)新發(fā)病例集中發(fā)生于東南亞國家。目前根據(jù)患者對麻風桿菌免疫反應從微弱至顯著可分為五型：瘤型、界線類偏瘤型、中間界線型、界線類偏結核樣型和結核樣型。其中，瘤型麻風的產(chǎn)生是由于患者體內(nèi)Th1細胞介導的細胞免疫功能較弱，而由Th2細胞介導的體液免疫較強，導致機體對細胞內(nèi)細菌免疫學反應不充分，細菌可在細胞內(nèi)大量增殖所引起的臨床表現(xiàn)。瘤型麻風早期臨床表現(xiàn)有邊緣模糊的淡紅或淺色斑，分布廣泛對稱，尚無明顯感覺障礙，中晚期皮損可見結節(jié)、斑塊和彌漫性浸潤表現(xiàn)等，或出現(xiàn)神經(jīng)損害癥狀：如感覺障礙及閉汗。

組織病理檢查是診斷麻風的重要依據(jù)，在瘤型麻風中，由于機體細胞介導的免疫應答較弱，麻風桿菌被巨噬細胞吞噬后形成泡沫細胞，而并未形成明顯的肉芽腫結構，抗酸染色組織細胞及泡沫細胞內(nèi)可見大量陽性桿菌。臨床表現(xiàn)多樣，本例患者以多發(fā)的皮膚暗紅色丘疹結節(jié)伴輕度癢感，皮疹易誤診為“結節(jié)性癢疹”，但患者起病以來瘙癢不劇烈，面頰部也散在小的丘疹，半透明狀且表面光滑，少許較大皮損表面輕度抓痕結痂。

臨床鑒別麻風主要可通過體格檢查排除患者是否存在感覺障礙及通過對皮損組織病理活檢及抗酸染色結果確診。近年來，文獻報道麻風診斷可應用熒光原位雜交技術通過識別麻風桿菌的高度保守序列判斷其感染；也有應用血清學方法檢測患者體內(nèi)ML0405和ML2331蛋白可在癥狀出現(xiàn)之前判斷麻風桿菌感染；同時，使用聚合酶鏈反應(PCR)和麻風PGL-1抗體測定以用于臨床檢測麻風桿菌。