脊髓室管膜瘤的臨床特點及顯微手術治療效果

劉 浩 陸天宇 陳維濤 金 偉 倪紅斌 杭春華

室管膜瘤是一種相對少見的中樞性神經系統腫瘤，主要累及脊髓。脊髓室管膜瘤主要起源于終絲室管膜細胞或覆蓋于中央管的室管膜細胞，呈緩慢生長[1，2]，最常見的部位是頸髓，其次是脊髓圓錐和馬尾[3]。2015年12月至2019年4月顯微手術治療脊髓髓內室管膜瘤30例，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料30例中，男14例，女16例；年齡24～62歲，平均（39.4±5.4）歲；病程1 個月～10 年，平均（17.73±23.99）個月。

1.2 臨床表現 疼痛25 例（83.3%），多為頸部及胸背部疼痛，早期為間歇性疼痛，隨著病情的進展疼痛頻率逐漸增多，后多呈持續性疼痛。感覺障礙14 例（46.7%），伴肢體乏力6 例。術前McCormick 分級[4]：Ⅰ級16例，Ⅱ級9例，Ⅲ級3例，Ⅳ級2例。

1.3 影像學檢查 術前均行MRI 平掃+增強檢查。MRI 平掃為長T1、長T2信號，多位于脊髓中央；增強后可見邊緣明顯強化，多呈均勻一致性；瘤體內兩端可見囊變；位于頸段及胸段脊髓室管膜瘤，腫瘤上下端常伴有特征性囊腫或脊髓空洞。腫瘤主體位于脊髓頸段10 例，頸胸交界區4 例，胸段4 例，胸腰交界區2 例，腰段10 例；病灶大小2.5 cm×1.0 cm～11.5 cm×2.0 cm。18例腫瘤上級或下級伴有空洞或囊腫，9例腫瘤呈實質性膨大或增粗，3例瘤體內有囊變。

1.4 手術方法30例均采用顯微手術切除，其中10例頸髓腫瘤術中采用三釘頭架固定頭部；16 例行椎弓根螺釘內固定術，14 例行椎板成形術。術中均采用體感誘發電位（somatosensory evoked potential，SEP）和運動誘發電位（motor evoked potential，MEP）行神經電生理監測。顯微鏡下根據腫瘤特點采取相應的手術策略切除腫瘤。

2 結果

2.1 手術結果 腫瘤全切除26例，次全切除4例。術后病理示黏液乳頭狀室管膜瘤（WHO 分級Ⅰ級）12例，腫瘤均位于腰段；室管膜瘤（WHO 分級Ⅱ級）18例，其中頸段10 例，頸胸交界區4 例，胸段4 例；4 例次全切術后病理均示黏液乳頭狀室管膜瘤。25例術后出現暫時性運動、感覺減退，7～14 d 后逐漸好轉。術后2周McCormick分級Ⅰ級12例，Ⅱ級15例，Ⅲ級2 例，Ⅳ級1 例。26 例出院后隨訪1 年，未發現腫瘤復發；末次隨訪McCormick 分級Ⅰ級13 例，Ⅱ級11例，Ⅲ級1例，Ⅳ級1例。

2.2 典型病例28歲女性，因頸部疼痛2年、突發右上肢無力伴雙下肢疼痛3 個月入院。術前McCormick分級Ⅱ級。術前考慮椎管內占位性病變，主要考慮室管膜瘤（圖1A、1B）。擇期行頸2～5水平椎管內腫瘤切除術+內固定術。術中電生理檢測下將頸髓髓內室管膜瘤完整切除，第四腦室囊性占位予以切除部分囊壁釋放囊內積液并造瘺。術后病理示室管膜瘤（WHO 分級Ⅱ級）。術后McCormick 分級Ⅱ級，術后右上肢肌力3 級，其余肌力5 級。術后CT 示內固定在位，MRI 平掃+增強示腫瘤切除完全（圖1C、1D）。術后隨訪1 年，復查MRI 平掃+增強示腫瘤無復發，頸椎生理弧度維持良好（圖1E、1F）。末次隨訪McCormick分級Ⅰ級。

圖1 頸2～5水平髓內室管膜瘤手術前后MRI表現

3 討論

脊髓室管膜瘤好發于30～50歲成年人[5]，頸髓及頸胸交界區最易受累[6]。脊髓室管膜瘤最常見的臨床癥狀為局部或根性疼痛，其次是感覺異常或麻木。因為這些癥狀都是非特異的，常常會被誤診為頸椎病或腰椎病，導致延遲診治，加重病情[7]。本文30例平均年齡30.9歲；首發癥狀為疼痛占83.3%，感覺障礙占46.7%；腫瘤位于頸胸髓占86.27%；平均病程（17.73±23.99）個月。這與上述文獻報道相似。

顯微手術是治療脊髓室管膜瘤的主要方法[8～10]。我們的經驗是，根據室管膜瘤影像學特點，采取相應的手術方法。對于伴有空洞或囊腫的腫瘤，可從頭端或尾端開始分離，利用空洞或囊腫，易于操作，用細小顯微神經剝離子對腫瘤進行牽拉，沿腫瘤外包膜分離完整切除腫瘤，盡量避免分塊切除。對于實質性室管膜瘤，一般從腫瘤中部或脊髓張力最高、最膨脹處開始切開探查。當腫瘤邊界模糊時，應術中快速病理檢查明確診斷，依據病理結果調整手術方案，可避免擴大脊髓切口、誤傷腫瘤腹側中央管前方椎體束而影響運動功能。髓內止血時，應注意盡量避免使用雙級電凝，而使用明膠海綿或止血紗壓迫止血，以免損傷脊髓神經組織。神經電生理監測可降低手術風險，術中SEP 和MEP 檢測要同時進行。沿后正中線切開脊髓時，應主要檢測SEP；腫瘤切除時，主要檢測MEP。若SEP波幅下降超過50%、MEP波幅下降超過20%，應暫停顯微操作，生理鹽水沖洗術區，待SEP及MEP恢復后繼續操作，可以最大限度降低術后脊髓損傷風險[11]。

總之，髓內室管膜瘤起病緩慢，主要表現為疼痛、感覺障礙；絕大部分腫瘤均可以通過顯微手術實現腫瘤全切除，預后良好。