顯微血管減壓術治療原發性面肌痙攣合并原發性三叉神經痛的療效分析

姜成榮 徐 武 王 晶 虞 晨 程龍陽 梁維邦

原發性面肌痙攣（primary hemifacial spasm，pHFS）和原發性三叉神經痛（primary trigeminal neuralgia，PTN）是常見的顱神經疾病。顯微血管減壓術（microvascular decompression，MVD）對pHFS 及PTN均具有較好的療效[1]。臨床上，部分病人同時合并pHFS和PTN。2015～2017年MVD治療pHFS合并同側PTN共11例，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料11 例中，男5 例，女6 例；年齡51～77歲，中位年齡59歲；位于右側2例，左側9例；病程2～17 年，平均6.8 年；以pHFS 為首發癥狀9 例，1～15 年（平均7.1 年）后出現PTN；以PTN 為首發癥狀2 例，分別1、1.5年后出現pHFS。

1.2 手術方法 全麻成功后，采用患側乙狀竇后入路，耳后直切口，長6～8 cm。骨窗形成后，“U”形剪開硬腦膜。顯微鏡下緩慢釋放腦脊液，棉片保護小腦組織。自后組顱神經周圍向上銳性分離蛛網膜，仔細探查面神經周圍責任血管，選用合適的Teflon棉墊，使責任血管遠離面神經出腦干區（root exit zoom，REZ）。隨后，向上探查，對三叉神經顱內段進行充分減壓。最后，重新探查面神經周圍，確認面神經REZ 無新的血管壓迫。術野充分止血，嚴密縫合硬腦膜，常規關顱。

1.3 療效評估pHFS 癥狀按照Cohen 分級標準評估痙攣強度[2]：0級，無痙攣；1級，外部刺激引起瞬目增多或面肌輕度顫動；2級，眼瞼、面肌自發輕微顫動，無功能障礙；3級，痙攣明顯，有輕微功能障礙；4級，嚴重痙攣和功能障礙，如不能持續睜眼而無法看書、獨自行走困難。PTN 癥狀以巴羅神經病學研究所（Barrow neurological institute，BNI）疼痛分級評估[3]：Ⅰ級，無疼痛且不需服藥；Ⅱ級，偶有疼痛，無需服藥；Ⅲ級，時有疼痛，藥物控制滿意；Ⅳ級，時有疼痛，藥物部分控制；Ⅴ級，疼痛劇烈，無法緩解。療效判定標準：①治愈，面部抽搐Cohen 評分0～1 級，疼痛BNI分級Ⅰ級，其中術后達到治愈標準為即刻治愈，隨訪達到治愈標準為延遲治愈；②未愈，至隨訪結束時，未到達治愈標準；③復發，術后面部抽搐或疼痛完全消失，隨訪再次發作。

2 結果

術前Cohen 分級3 級6 例，4 級5 例；BNI 分級Ⅲ級2 例，Ⅳ級7 例，Ⅴ級2 例。10 例術中發現椎動脈與疾病的發生密切相關（圖1）。術中探查面神經REZ 見責任動脈為單純小腦前下動脈1 例，單純椎動脈1 例，椎動脈合并小腦前下動脈6 例，椎動脈合并小腦后下動脈2例，椎動脈、小腦前下動脈及后下動脈均相關1例。探查三叉神經責任血管見單純小腦上動脈壓迫2 例，單純椎動脈壓迫4 例，椎動脈合并小腦上動脈4例，椎動脈合并靜脈壓迫1例。

圖1 左側面肌痙攣合并三叉神經痛術前影像學及術中表現

11例術后隨訪2～4年。術后9例面部抽搐癥狀即刻治愈，2 例延遲治愈。術后10 例面部疼痛即刻治愈，1 例面部疼痛明顯緩解，由BNI 分級Ⅴ級變為Ⅲ級。術后發生后組顱神經損傷1例，2個月后恢復良好；聽力下降1例，隨訪2年，聽力部分改善。無面癱、腦脊液漏、顱內出血等并發癥。

3 討論

pHFS、PTN 是常見的顱神經疾病，pHFS 發病率在（14～20）/10 萬[4]，PTN 發 病 率 在（4～27）/10 萬[5]。pHFS 合并PTN 的發病率較低。Zhong 等[6]報道同期行MVD 的顱神經疾病中，pHFS 合并同側PTN 約占0.9%。張黎等[7]報道，同一病人合并pHFS 及PTN 等多根顱神經疾病約占總病例的1%左右。不同文獻報道雖有差異，但不超過同期顱神經疾病的3%[8]。

目前，無論是PTN，還是pHFS，責任血管壓迫理論已被廣泛接受。對于pHFS合并PTN，責任血管的壓迫仍是主要病因。不少學者認為，此類病人通常存在迂曲擴張的椎-基底動脈系統，并對鄰近的多根顱神經產生直接或間接壓迫[7～10]。本文發現，與單一發病的病人相比，pHFS 合并PTN 的椎-基底動脈系統更加冗長、迂曲，擴張明顯，個別病人甚至出現雙側椎動脈共同壓迫一側面神經和聽神經根部，因此，椎-基底動脈的參與與該疾病的發生密切相關。此外，高血壓和年齡等因素在發病過程中也可能起到一定作用[8]。

MVD 是pHFS 合并PTN 的主要治療方法，由于椎-基底動脈的參與，手術通常較為困難。結合既往文獻及我們的經驗，相關手術技巧總結如下：①責任血管的暴露。由于同時合并pHFS和PTN，手術探查及操作范圍明顯擴大，滿意的暴露對后續的手術操作至關重要。因此，與單純的pHFS 或PTN 相比，我們一般適當延長手術切口，骨窗上界至橫竇緣，前至乙狀竇緣，后緣擴大0.5～1.0 cm。切開硬腦膜后，緩慢釋放腦脊液，待腦組織張力逐步降低后，棉片保護小腦表面，自后組顱神經以下水平，由下向上，廣泛分離蛛網膜，為后續探查責任血管及減壓提供充分的空間。在操作過程中，一定要注意輕柔操作，可以充分利用病人頭位的改變、顯微鏡照射角度的調整達到滿意顯露，避免過度牽拉損傷腦組織或引起橋靜脈、巖靜脈等血管破裂出血[11]。②探查責任血管及減壓。對于pHFS 合并PTN，其責任血管多與椎-基底動脈密切相關，通常表現為粗大、迂曲的椎動脈偏向患側，對后組顱神經、面神經及三叉神經根部形成壓迫。但大部分情況下，常常合并小血管的壓迫，椎動脈并不是真正的或唯一的責任血管[6，12～14]。我們也發現，除1 例病人的責任血管為小腦前下動脈與小腦上動脈外，椎動脈在其余10例中均直接或間接參與血管壓迫。因此，我們首先在后組顱神經層面至聽神經層面對椎動脈表明的蛛網膜進行銳性分離，充分游離椎動脈，使椎動脈有移位的可能，隨后在后組顱神經層面先對椎動脈進行減壓，一般采取在腦干和椎動脈之間墊入柔軟的團塊狀Teflon棉進行架橋，使椎動脈向腹外側移位，充分顯露面神經根部后再探查直接壓迫的責任血管，并使用較小的Teflon 棉對直接責任血管進行減壓[12～14]。在確認面神經根部充分減壓后，向上探查三叉神經顱內段，明確是否存在其他責任血管并進一步處理，使三叉神經全程充分減壓。臨床上，部分病人的椎動脈充分移位后，椎-基底動脈對三叉神經的壓力已大大降低，甚至已經解除了對三叉神經的減壓。需要強調的是，如果在對三叉神經減壓過程中，對三叉神經水平的椎-基底動脈進行推移，減壓后應該再次調整顯微鏡角度，對面神經REZ進行探查，防止面聽神經層面椎動脈回位，使面神經REZ再次受到壓迫。

MVD 對單純pHFS 及PTN 均有良好的療效[1]。雖然pHFS合并PTN發病率較低，但結合相關文獻[6，7，15]及我們的經驗，MVD 對pHFS 合并PTN 也有很好的臨床療效。本文病例經2～4年隨訪，僅1例仍殘留面部疼痛，其余10 例面部疼痛及抽搐癥狀均消失。本文病例術后并發癥主要包括1 例聽力下降及1 例后組顱神經損傷，考慮到pHFS合并PTN責任血管常常較為復雜，壓迫力量大，手術探查范圍廣，手術時間較單純的pHFS或PTN明顯延長，術后發生小腦損傷、聽力障礙或后組顱神經損傷的可能性大大增加，因此，術中一定要輕柔操作，在處理椎動脈時避免強行挑撥或暴力推移，同時避免長時間或過度牽拉腦組織，盡可能減少術后并發癥的發生。

總之，pHFS 合并PTN 較少見，MVD 手術難度相對較大，但臨床效果較好。良好的耐心、詳盡的解剖知識、豐富的手術經驗及熟練的操作技巧是取得滿意療效、減少術后并發癥的重要保證。