肝臟巨大外生性肝細(xì)胞腺瘤1例

陳 磊 過 永 張 虎 黃國權(quán)

1 病例資料

患者，男性，33歲，因“外院B超體檢發(fā)現(xiàn)腹腔腫物2天”于2019年3月25日入住蕪湖市第二人民醫(yī)院?；颊呶丛V腹痛、腹脹、腰背部酸脹不適，無惡心、嘔吐，無畏寒、發(fā)熱。入院查體：體溫36.5℃，脈搏93次/分，呼吸頻率20次/分，血壓128/83 mmHg(1 mmHg ≈0.133 kPa)；睡眠及精神可，二便正常；腹軟，腹部壓痛(±)，無反跳痛，腸鳴音活躍；鞏膜及全身皮膚無明顯黃染。入院初步診斷：腹部腫物。入院后次日行肝功能生化、肝臟腫瘤標(biāo)志物、凝血常規(guī)、免疫常規(guī)等檢查，其中堿性磷酸酶248 U/L(正常值35～135 U/L)，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)移酶328 U/L(正常值7～45 U/L)，提示肝功能異常；余實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)未見明顯異常。

入院當(dāng)日行全腹部CT平掃+增強(qiáng)檢查示：肝Ⅳ段下緣見巨大軟組織密度腫塊影，大小約16 cm×12 cm×7 cm，其內(nèi)密度不均勻(見圖1)，部分層面與肝Ⅳ段分界不清；動脈期顯示腫塊呈不均勻明顯強(qiáng)化，可見多發(fā)結(jié)節(jié)狀“血管樣”強(qiáng)化影(見圖2)，門靜脈期腫塊強(qiáng)化減退，密度趨于均勻，顯示腫塊引流血管與肝左靜脈相延續(xù)(見圖3)；腫瘤三維血管成像及最大密度投影顯示其供血?jiǎng)用}來源于肝固有動脈左支(見圖4)。術(shù)前CT診斷：外生性肝癌可能。

圖1 CT平掃橫斷位注：示腫塊密度不均勻(箭頭)

圖2 CT增強(qiáng)動脈期注：示腫塊呈不均勻明顯強(qiáng)化，見多發(fā)結(jié)節(jié)樣“血管樣”強(qiáng)化影(箭頭)

圖3 CT增強(qiáng)門靜脈期注：冠狀位示肝左靜脈為腫塊的引流靜脈(箭頭)

圖4 三維血管成像注：示腫塊供血?jiǎng)用}為肝固有動脈左支(箭頭)

患者于2019年4月10日全麻后行肝臟腫瘤切除術(shù)及膽囊切除術(shù)，術(shù)中見腫瘤位于肝左內(nèi)葉(Ⅳ段)，大小約16 cm×15 cm×6 cm，血供豐富，腫瘤基底部與膽囊粘連密切，腫塊其余部分包膜完整，邊界清楚，與周圍組織無明顯粘連。術(shù)后病理示：肝臟腫物，表面包膜光滑完整，切面呈結(jié)節(jié)狀灰紅灰褐色，質(zhì)軟。免疫組化：AFP(-)，Hepa(+)GIypican-3(-)，CK8/18(+)，CK19(-)，GS(+)，CD10(+)，Ki67陽性細(xì)胞數(shù)<5%，CD34血管(+)，catenin核漿(+)，GIypican-3(-)，P53(-)，GS(+)。病理診斷：(肝Ⅳ段)非典型肝細(xì)胞腫瘤，結(jié)合形態(tài)及免疫組化染色，考慮非典型肝細(xì)胞腺瘤(β-catenin激活型)伴惡性轉(zhuǎn)化；(肝切緣)未見腫瘤。術(shù)后患者一般情況可，生命體征平穩(wěn)，腹部切口干燥無滲血滲液，腸鳴音可，給予抗炎、止血、保肝、抑酸等處理，予以營養(yǎng)支持。術(shù)后1周，患者恢復(fù)半流質(zhì)飲食，進(jìn)食后無腹痛腹脹及惡心嘔吐，切口無紅腫及滲出，Ⅱ級甲等愈合。患者分別于2019年6月15日及2019年8月3日行腹部CT復(fù)查，均未見明確腫瘤復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移征象。

2 討論

肝腺瘤 (hepatocelluar adenoma，HCA) 是一種少見的肝臟良性腫瘤，少部分可惡變。瘤體較小者，一般無明顯臨床癥狀，常在體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)；較大時(shí)，可壓迫鄰近器官，引起相應(yīng)臨床癥狀，如腹脹、惡心、腹部牽拉痛等。臨床病理分4個(gè)亞型：炎型、β-鏈蛋白激活型、HNF1-α突變型及未分類型。其中β-鏈蛋白激活型占HCA的10%～15%，好發(fā)于男性，易惡變，4.2%HCA有惡變傾向，其中β-catenin激活型占46%，與高分化的肝細(xì)胞肝癌有類似病理表現(xiàn)。本例病理為非典型肝細(xì)胞腺瘤(β-catenin激活型)伴惡性轉(zhuǎn)化。

本例患者為年輕男性，病灶位于肝左內(nèi)葉下緣，CT平掃及強(qiáng)化特點(diǎn)與以往文獻(xiàn)報(bào)道存在差異，本例患者CT平掃密度欠均勻，未見瘤內(nèi)出血，增強(qiáng)掃描動脈期病灶內(nèi)見多發(fā)結(jié)節(jié)“血管樣”強(qiáng)化，峰值較高，而一般肝內(nèi)腺瘤CT平掃密度不均勻，部分可伴有出血，腫瘤周圍常出現(xiàn)脂肪變性，形成低密度環(huán)，增強(qiáng)掃描動脈期強(qiáng)化明顯，較少出現(xiàn)“血管樣”強(qiáng)化。本例未出現(xiàn)低密度環(huán)，與腫瘤呈外生性生長、正常肝實(shí)質(zhì)未受到擠壓造成脂肪變性有關(guān)；而出現(xiàn)“血管樣”強(qiáng)化與腫瘤體積較大、瘤內(nèi)微血管更為豐富有密切關(guān)系。以往文獻(xiàn)還報(bào)道，HCA多伴有不同程度的脂肪變性，本例病灶CT表現(xiàn)并未發(fā)現(xiàn)確切脂肪密度影存在，可能與病灶內(nèi)脂肪含量較少、CT掃描無法分辨有關(guān)。肝細(xì)胞腺瘤影像學(xué)上需與肝臟其他富血供腫塊相鑒別，如肝細(xì)胞肝癌、肝血管平滑肌脂肪瘤、肝局灶性結(jié)節(jié)性增生等。肝細(xì)胞肝癌多有肝炎、肝硬化病史，多伴有甲胎蛋白(alpha fetoprotein，AFP)明顯升高，因此不難鑒別。需要注意的是，在我國，AFP對診斷HCC的敏感性只有60%～70%。肝血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)多見成熟的脂肪，而肝細(xì)胞腺瘤的脂肪變性多為非成熟性脂肪。肝局灶性結(jié)節(jié)性增生典型表現(xiàn)為無包膜、中央星狀纖維瘢痕，這是與肝細(xì)胞腺瘤相鑒別的主要特點(diǎn)。

綜上所述，本例HCA發(fā)生在肝左內(nèi)葉下緣，向肝外呈外生性生長，腫瘤巨大，包膜完整，無明顯脂肪變性，屬少見病例，容易誤診。因此，在以后臨床工作中，要注意影像學(xué)與臨床資料的結(jié)合，充分分析臨床病史、影像學(xué)表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查，遇到類似表現(xiàn)病例要考慮到外生性HCA的可能，最終確診依賴病理診斷。