軟組織多形性玻璃樣變血管擴張性腫瘤一例

林曉強，韓濤，景夢園，張斌，鄧靚娜，周俊林*

作者單位：1.蘭州大學第二醫院放射科，蘭州 730030；2.蘭州大學第二臨床醫學院，蘭州 730030；3.甘肅省醫學影像重點實驗室，蘭州 730030

患者女，46 歲，因“發現左后側枕部皮下腫塊20 年”于2020年9月21日來蘭州大學第二醫院就診，自述20年前無明顯誘因發現左后側枕部黃豆大小腫塊，后逐漸增至雞蛋大小，無特殊處理。既往有房間隔缺損封堵術病史。家族史為陰性。體格檢查：右后側枕后可觸及一雞蛋大小腫物，質軟，界限清，活動度可；實驗室檢查無明顯異常。

頭顱MRI (平掃及增強)：左側后頸部軟組織占位，呈低T1信號、不均勻混雜等、高T2及FLAIR信號影，邊界清楚，病灶DWI 為稍高信號，ADC 值高，病灶大小約6.2 cm×5.2 cm×2.9 cm，增強掃描表現為不均勻明顯強化，MRI 首診以血管瘤作第一診斷(圖1)。患者于入院后8日全麻下行皮下組織病損切除手術，術中見腫物血供豐富，包膜完整，質地韌，分離四周發現基底位于后下部肌肉筋膜層，分離并完整切除腫物后送病理。病理鏡下見成簇狀分布、擴張的薄壁血管，間質可見玻璃樣變的膠原纖維(圖2)，免疫組化：Vimentin (+)、CD34 (+)，術后病理診斷為軟組織多形性玻璃樣變血管擴張性腫瘤。術后隨訪6個月，腫瘤未見復發征象。

圖1 女，46 歲，軟組織多形性玻璃樣變血管擴張性腫瘤。A：T1WI 示左側后頸部不規則軟組織占位(白箭)，主體呈長T1 信號；B：T2WI 示病灶不均勻長T2 信號；C:T2 FLAIR 呈混雜高信號；D：增強重建位示病灶呈明顯不均勻強化；E：DWI 呈稍高信號；F：ADC 圖呈高信號；G：MRA 示左側頸外動脈供血(白箭)，血管進入病灶內部，頸內動脈未與病灶溝通 圖2 病理檢查，鏡下見成簇狀分布、擴張的薄壁血管，間質可見玻璃樣變的膠原纖維(HE×100)Fig. 1 Female, 46 years old, pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts.A: T1WI showed irregular soft tissue occupancy on the left posterior neck (white arrow), and the main body showed long T1 signal. B: T2WI showed uneven long T2 signal of the lesion. C: T2 FLAIR showed mixed high signal. D: Enhanced reconstruction position showed obvious uneven enhancement.E:DWI showed slightly high signal.F:ADC image showed high signal.G:MRA showed that the left external carotid artery supplied blood (white arrow), the blood vessel entered the lesion, and the internal carotid artery did not communicate with the lesion. Fig. 2 Pathological results(HE×100),under the microscope,clustered and expanded thin-walled blood vessels can be seen,and vitreous collagen fibers can be seen in the interstitium.

討論 軟組織多形性玻璃樣變血管擴張性腫瘤(pleomorphic hyalinizing angiectatic tumor of soft parts，PHAT) 于1996 年由Smith 等[1]首次報道，本病好發于皮下軟組織，最常見于下肢，亦有少見報道于頭頸部、上肢及內臟等，目前所報道的文獻中沒有發現明顯的年齡和性別趨勢[2-3]；患者除局部緩慢增長的腫塊外，通常沒有明顯的癥狀，故當發現時往往腫塊已具有較大的體積[4]；PHAT 起源富有爭議，目前多數研究考慮來自原始未分化的間充質細胞，在2020 年WHO 軟組織腫瘤分類中歸類于分化未定的低度惡性腫瘤，PHAT 由于其結節狀結構與分界不清而被認為是一種邊緣性腫瘤，具有局部侵襲性，多文獻報道具有33%～50%的術后局部復發概率，一般需要擴大切除范圍達到切緣陰性以降低復發概率[5]。目前還未有文獻報道腫瘤發生轉移。

PHAT 是一種罕見的軟組織腫瘤，國內外文獻報道不足百例，但以往文獻報道PHAT 多集中于病理學診斷，鮮有影像學報道，PHAT 的CT/MRI 影像表現多為團塊狀軟組織占位，增強往往呈明顯不均強化，有文獻報道瘤內出血多見，其常表現為增強時未強化的區域及T1 低信號影，瘤內出血多與其豐富的血液供應和病灶大小有關,本病例可見明顯的供應血管進入瘤體內部，而腫瘤內部玻璃樣變的成分極有可能反映了圖像上未強化的區域[6]；以往文獻報道腫瘤多無包膜或為假包膜，本例枕部占位可見明顯包膜，術中所見亦證實包膜存在，與以往文獻報道不符[7]；頸部等皮下軟組織的PHAT 應與富血供腫瘤進行鑒別，包括血管瘤、神經纖維瘤等，血管瘤好發于女性，四肢及體壁者常見，血管成分多在影像學表現為富血供腫塊，與PHAT 鑒別困難，但PHAT 邊界一般清楚，少有靜脈石的形成報道[8]，而神經纖維瘤病多有家族史及臨床上咖啡牛奶斑等體征，孤立性神經纖維瘤大者常包裹神經，可助于與PHAT 鑒別；總體而言，PHAT是一種罕見的低度惡性軟組織腫瘤，具有局部復發潛能，出于降低復發率的需求，在術前予以腫瘤定性的判斷以此擴大切除范圍以及術后隨訪尤為重要，對于皮下軟組織的不均勻明顯強化腫塊應想到PHAT的可能性。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。