右側(cè)腋窩神經(jīng)鞘黏液瘤1例

任雪倩，陳 霞，劉曉明

貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院超聲中心，貴州 貴陽 550001

1 資 料

患者，男性，45歲，因“右側(cè)腋窩出現(xiàn)包塊約16年，疼痛約7年”入院；約16年前患者無意間發(fā)現(xiàn)右側(cè)腋窩有一“胡豆”樣大小的包塊，質(zhì)硬，活動可，無疼痛等不適，未予診治。包塊隨時間推移逐漸增大，并出現(xiàn)陣發(fā)性脹痛，發(fā)熱、感冒時疼痛加重，院外未行任何檢查及診治，包塊無明顯縮小。查體：右側(cè)腋窩皮下可觸及大小約50 mm×20 mm×40 mm的包塊，表面皮膚正常，與周圍組織界限清楚，質(zhì)硬，活動度可，有觸痛，表面皮膚無潰瘍。胸部CT平掃：右側(cè)腋窩皮下見一結(jié)節(jié)狀密度增高影，大小約26 mm×18 mm，平均CT值約2 HU，形態(tài)規(guī)則，邊界清（圖1A、B）。結(jié)論：右側(cè)腋窩皮下囊性團(tuán)塊，建議行組織細(xì)胞學(xué)檢查。超聲檢查：右側(cè)腋窩皮下探及一低回聲團(tuán)塊，大小約40 mm×19 mm×34 mm，形態(tài)規(guī)則，邊界清，局部皮膚變薄，內(nèi)部回聲呈不均質(zhì)，可見多發(fā)條索狀高回聲，呈蜂窩狀改變，后方回聲增強(qiáng)（圖2A）。彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI）：內(nèi)部及周邊可見點(diǎn)狀血流信號（圖2B）。結(jié)論：右側(cè)腋窩皮下低回聲團(tuán)塊。術(shù)中所見：皮下包塊大小約40 mm×20 mm×30 mm，囊性，深達(dá)肌層，邊界清，有完整包膜。病理學(xué)檢查：（右側(cè)腋窩包塊）考慮腫瘤，需行免疫組織化學(xué)檢查以進(jìn)一步協(xié)助診斷。免疫組織化學(xué)法：腫瘤細(xì)胞呈S100（+），sox10（+），CD56（+），CD34（-），Ki-67增殖指數(shù)（2%+），膠質(zhì)纖維酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP；+），波形蛋白（vimentin，Vim；+），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA；+），細(xì)胞角蛋白（cytokeratin，CK；-）。病理學(xué)補(bǔ)充診斷為神經(jīng)鞘黏液瘤（nerve sheath myxoma，NSM）。

圖1 腫塊CT平掃圖

圖2 腫塊超聲聲像圖

2 討 論

NSM是由Harkin和Reed在1969年首次描述的一種源于神經(jīng)外胚層的少見的良性腫瘤［1］。Gallager和Helwig［2］在1980年提出神經(jīng)鞘黏液瘤（Neurothekeoma，NTK），NTK被認(rèn)為是NSM的一種變型。2011年，Sheth等［3］根據(jù)基因表達(dá)的不同區(qū)分了兩者 ，總結(jié)得出NTK和NSM是不同的疾病。但NTK在中文翻譯上被誤命名為NSM，丁華等［4］建議將NTK命名為NSM樣纖維組織細(xì)胞瘤。NSM為40歲以下多見，主要位于上肢，頭頸部較少見。病理形態(tài)學(xué)上表現(xiàn)為邊界清楚的分葉狀腫瘤，梭形細(xì)胞和星形細(xì)胞分散在黏液樣基質(zhì)中，并被膠原纖維分隔開［4-5］

國內(nèi)外均有報道NSM，但多未見超聲圖像，僅超聲描述為實(shí)性占位性病變，楊明浩等［6］報道的1例NSM超聲表現(xiàn)為皮下軟組織增厚。此文有完整的超聲聲像圖，NSM腫塊低回聲區(qū)內(nèi)多發(fā)網(wǎng)狀高回聲分隔，與病理學(xué)圖像中黏液基質(zhì)內(nèi)松散分布的細(xì)胞被膠原纖維分隔開相對應(yīng)［4］。同時，此腫塊CT提示為囊性病灶，與超聲表現(xiàn)有一定差別，說明超聲對于淺表病灶的內(nèi)部結(jié)構(gòu)能更好地顯示。

NSM應(yīng)與海綿狀血管瘤、神經(jīng)鞘瘤、神經(jīng)纖維瘤等鑒別。① 海綿狀血管瘤聲像圖也可表現(xiàn)為內(nèi)部回聲呈蜂窩狀的低回聲包塊，但其內(nèi)部可見靜脈石強(qiáng)回聲，探頭加壓包塊可縮小變形。② 神經(jīng)鞘瘤發(fā)生于四肢時多位于屈側(cè)面，超聲表現(xiàn)為邊界清楚的低回聲包塊，內(nèi)部可合并囊性變，病灶兩端連接神經(jīng)干并顯示兩端高回聲三角是診斷神經(jīng)鞘瘤的關(guān)鍵。③ 神經(jīng)纖維瘤可表現(xiàn)為孤立性神經(jīng)纖維瘤，也可表現(xiàn)為神經(jīng)纖維瘤病，孤立性神經(jīng)纖維瘤超聲表現(xiàn)為皮下均勻低回聲結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)出血和囊變少見，可見豐富的血流信號；牛奶咖啡斑、腋窩和腹股溝區(qū)雀斑樣褐色斑、多發(fā)皮下卵圓形結(jié)節(jié)、虹膜的Lisch結(jié)節(jié)等為神經(jīng)纖維瘤病的特征性表現(xiàn)［7］。

目前通過影像學(xué)直接診斷NSM有一定困難，免疫組織化學(xué)法S-100及GFAP陽性是較準(zhǔn)確的診斷方法。其主要的治療手段為手術(shù)切除，有一定的復(fù)發(fā)率［4-5］。