膽囊炎合并肝臟炎性肌纖維母細胞瘤誤診1例

于姣姣，徐鵬飛，查 莉

1. 湖北省腫瘤醫院超聲科，湖北 武漢 430079；

2. 湖北省腫瘤醫院病理科，湖北 武漢 430079

［關健詞］ 膽囊炎；肝臟；炎性肌纖維母細胞瘤；誤診

1 資 料

患者，男性，54歲，因右上腹疼痛不適半年，全身發黃半個月就診。既往史：2015年喉癌手術及放化療史。查體：全身皮膚及鞏膜黃染，上腹部壓痛，無反跳痛。實驗室檢查：甲胎蛋白（α-fetoprotein，AFP）升高（7.14 IU/mL），糖類抗原（carbohydrate antigen，CA）19-9正常，余均無異常。彩色多普勒超聲：膽囊大小2.9 cm×2.9 cm，膽囊壁不均勻性增厚，彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI）顯示增厚膽囊壁內可見豐富血流信號；肝S4段可見0.8 cm×0.8 cm邊界尚清晰、形態欠規則、低回聲的團塊，CDFI其內未見血流信號（圖1）。超聲提示：膽囊癌并肝左葉受侵可能。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）：肝S4段稍長T2信號影，增強掃描稍強化，膽囊壁不均勻增厚、毛糙（圖2）。MRI提示：膽囊壁不均勻增厚，考慮膽囊癌可能，累及鄰近肝實質。手術所見：膽囊壁增厚，周圍炎性腫塊包裹，膽囊底靠近肝臟組織可見3 cm質硬腫瘤累及肝邊緣，邊界清晰。免疫組織化學染色：廣譜細胞角蛋白（pan cytokeratin，PCK；-），波形蛋白（vimentin，VIM；+），平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA；+），間變性淋巴瘤激酶（anaplastic lymphoma kinase，ALK；D5F3，-），CD35（-），CD21（-），CD23（灶+），CD68（+），CK7（-），S-100（-），CD1a（-），Hepatocyte（-），Ki-67增殖指數（陽性細胞數8%）。

圖2 膽囊炎合并肝臟炎性肌纖維母細胞瘤MRI圖像

病理學檢查：鏡下瘤組織呈結節狀分布，瘤細胞形態尚溫和，未見明顯異型細胞，呈巢狀或漩渦狀排列，間質中大量炎性細胞及組織細胞浸潤，診斷為炎性肌纖維母細胞瘤（圖3）。

圖3 肝臟炎性肌纖維母細胞瘤病理學表現（H-E，×100）

2 討 論

肝臟炎性肌纖維母細胞瘤是一種少見的低度惡性或交界性腫瘤，常見于兒童及青少年，發病原因尚不明確，臨床上也無特征性表現［1］。腫塊多見于肝邊及肝表面，超聲常表現為不均質的低回聲腫塊，邊界清晰，無聲暈，超聲造影多無增強，可出現周邊環狀強化，MRI增強可表現為全瘤強化、邊緣強化、分隔強化或無強化，實驗室檢查多無異常，免疫組織化學VIM及SMA常表現為陽性。本研究患者影像學檢查首先發現膽囊壁明顯不均勻性增厚，同時鄰近組織肝S4段出現小占位性病灶，從影像學資料上難以排除膽囊癌累及肝臟的可能，加上患者有惡性腫瘤病史以及腫瘤標志物AFP升高，難以明確肝內病灶類型。造成本研究患者誤診的原因：① 膽囊炎較常見，但膽囊炎合并肝臟炎性肌纖維母細胞瘤罕見，診斷時往往被忽略；② 未有效結合病史，患者反復腹痛，黃疸半個月，應提示膽囊炎的可能性大；本研究患者雖有喉癌病史，但喉癌多見于鄰近組織侵犯及淋巴結轉移，內臟轉移少見，一般發生于晚期伴隨全身轉移；③ 肝臟病灶較小，而肝臟炎性肌纖維母細胞瘤影像學表現呈多樣性，未能與其他肝臟腫塊相鑒別，例如肝癌超聲造影常呈現“快進快出”的表現，肝血管瘤常表現出向心性增強，肝膿腫有發熱病史常表現為壁環形強化，肝腺瘤則多見于口服避孕藥的女性；④ 腫瘤標志物對鑒別腫瘤良惡性有一定的指導作用，CA19-9雖在鑒別膽囊炎和膽囊癌上有一定作用，但本研究患者CA19-9無異常，AFP雖有輕度升高，但僅與原發性肝癌有關，需結合其他檢查結果綜合判斷。臨床上對于難以鑒別的腫瘤性病變，可行穿刺活檢明確診斷，從而減少誤診，指導臨床的治療及手術方案的選擇。