肝轉(zhuǎn)移性血管周細(xì)胞瘤1例

王佩華，王國(guó)娟，王 蘭

蘭州大學(xué)第二醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)中心，甘肅 蘭州 730030

1 資 料

患者，男性，52歲，因“右上腹疼痛、不適1個(gè)月余，病情加重1周”入院。體格檢查：精神狀態(tài)可，意識(shí)清楚，頭部可見(jiàn)術(shù)后瘢痕，其余未見(jiàn)明顯異常。

實(shí)驗(yàn)室檢査：肝功能生物化學(xué)指標(biāo)、凝血常規(guī)、腫瘤標(biāo)志物甲胎蛋白（alpha fetoprotein，AFP）、癌胚抗原（carcinoembryonic antigen，CEA）、糖類(lèi)抗原（carbohydrate antigen，CA）125、CA19-9、乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒、人類(lèi)免疫缺陷病毒、自身免疫相關(guān)檢查結(jié)果均為陰性。

常規(guī)超聲（圖1A）：肝臟實(shí)質(zhì)回聲不均，可見(jiàn)多個(gè)低回聲，外形規(guī)則，邊界清，內(nèi)回聲不均勻，較大者大小約9.7 cm×7.6 cm；彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI；圖1B）：腫塊周邊探及豐富血流信號(hào)，呈“抱球樣”。

超聲造影（contrast-enhanced ultrasound，CEUS；圖1C～F）：肝臟多發(fā)低回聲病灶（較大者位于S4）于造影劑注入14 s呈不均勻高增強(qiáng)，增強(qiáng)略高于周?chē)谓M織，24 s達(dá)峰，35 s病灶內(nèi)造影劑開(kāi)始緩慢消退呈低增強(qiáng)，門(mén)脈晚期及延遲期持續(xù)減退呈更低增強(qiáng)，提示惡性病灶增強(qiáng)模式，多考慮為肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌（intrahepatic cholangiocarcinoma，ICC）或肝轉(zhuǎn)移癌（metastatic liver cancer，MLC）。

圖1 肝轉(zhuǎn)移性血管周細(xì)胞瘤超聲聲像圖

對(duì)比增強(qiáng)計(jì)算機(jī)體層成像（contrastenhanced computed tomography，CECT；圖2）：肝臟體積增大，其內(nèi)多發(fā)軟組織密度腫塊影，較大者大小約12 mm×93 mm×75 mm，邊界尚清，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)部壞死區(qū)無(wú)強(qiáng)化，提示肝內(nèi)多發(fā)占位，考慮為肝癌。

圖2 肝轉(zhuǎn)移性血管周細(xì)胞瘤CECT圖像

對(duì)比增強(qiáng)磁共振成像（contrast-enhanced magnetic resonance imaging，CEMRI；圖3）：肝臟體積增大，邊緣欠光整，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)動(dòng)脈期肝實(shí)質(zhì)內(nèi)見(jiàn)多發(fā)大小不一團(tuán)塊狀異常信號(hào)，界清，較大者位于S4，大小約10.3 cm×10.0 cm×8.5 cm，動(dòng)脈期病灶邊緣明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期造影劑退出，肝膽期呈低信號(hào)，可見(jiàn)假包膜，提示肝內(nèi)多發(fā)大小不一團(tuán)塊狀占位性病變，考慮為肝癌。

圖3 肝轉(zhuǎn)移性血管周細(xì)胞瘤CEMRI圖像

后行超聲引導(dǎo)下腫塊穿刺活檢，免疫組織化學(xué)染色：瘤細(xì)胞示C K p（-），波形蛋白（vimentin；局部+），上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA；-），HMB45（-），內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記CD34（局灶+），酪氨酸激酶受體CD117（-），CD99（+），MelanA（-），S100（-），Bc1-2（+），STAT-6（+），TLE（部分+），平滑肌肌動(dòng)蛋白（smooth muscle actin，SMA；-），結(jié)蛋白（Desmin；-），肝細(xì)胞特異標(biāo)記hepatocyte（-），Dog-1（-），細(xì)胞增殖指數(shù)Ki-67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)10%。病理學(xué)檢查（圖4）示：（肝臟穿刺）結(jié)合H-E形態(tài)、免疫組織化學(xué)染色結(jié)果及2014年手術(shù)病史［小腦幕間變型血管周細(xì)胞瘤，世界衛(wèi)生組織（World Health Organization，WHO）Ⅲ級(jí)］，符合轉(zhuǎn)移性血管周細(xì)胞瘤。

圖4 肝轉(zhuǎn)移性血管周細(xì)胞瘤病理學(xué)表現(xiàn)（H-E染色，×100）

2 討 論

血管周細(xì)胞瘤又稱(chēng)血管外皮細(xì)胞瘤，是一種罕見(jiàn)的間葉組織來(lái)源腫瘤，最常發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，發(fā)病率不足顱內(nèi)腫瘤的0.5%［1］，也可發(fā)生于身體其他部位，如雙下肢、腹膜后和盆腔。2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)將其分為兩個(gè)等級(jí)：WHO Ⅱ、Ⅲ級(jí)，其中WHO Ⅲ級(jí)的血管周細(xì)胞瘤手術(shù)后復(fù)發(fā)率和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移率更高［2］，其遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移可見(jiàn)于骨骼、肺、肝臟、胸膜、淋巴結(jié)等部位［3］。

肝轉(zhuǎn)移性血管周細(xì)胞瘤臨床實(shí)驗(yàn)室檢查均無(wú)明顯特異性，故早期影像學(xué)檢查對(duì)明確疾病診斷、改善患者預(yù)后具有重要意義。本研究中患者CEUS及CECT、CEMRI均表現(xiàn)為動(dòng)脈期不均勻增強(qiáng)，門(mén)脈期早期消退呈低增強(qiáng)，門(mén)脈期晚期及延遲期持續(xù)消退，呈更低增強(qiáng)。影像學(xué)檢查均提示惡性病灶增強(qiáng)模式，但本研究患者影像學(xué)表現(xiàn)與肝內(nèi)原發(fā)性肝癌存在重疊，故需仔細(xì)了解其病史，進(jìn)行實(shí)驗(yàn)室檢查等予以鑒別，否則易誤診。

總之，肝轉(zhuǎn)移性血管周細(xì)胞瘤較為罕見(jiàn)，對(duì)于血管周細(xì)胞瘤患者若發(fā)現(xiàn)肝臟占位性病變，需結(jié)合病史，考慮到血管周細(xì)胞瘤肝轉(zhuǎn)移的可能性。本研究啟示我們，作為臨床醫(yī)生，肝臟占位性病變性質(zhì)多樣，對(duì)于無(wú)肝炎病史、長(zhǎng)期飲酒史等肝臟疾病常見(jiàn)誘因的患者，必要時(shí)應(yīng)進(jìn)行超聲引導(dǎo)下肝臟穿刺活檢明確病變性質(zhì)以防漏診、誤診。