脛神經滑膜肉瘤超聲表現1例

沈素紅 付 卓 耿豐勤

患者男，47歲，于2年半前發現右足底部出現腫塊并疼痛，間斷給予中藥熏洗、針灸、沖擊波等治療，效果欠佳。今因腫塊進行性生長，行走時疼痛加重，遂來我院就診。肌電圖提示：右側脛神經內踝以下段感覺支及運動支損害。MRI平掃提示：右足踝部內側軟組織內占位性病變，建議進一步MRI增強掃描協診。超聲檢查：于右內踝近端延續至足底中遠端軟組織內可探及一范圍約16.4 cm×1.8 cm×3.4 cm偏低回聲腫物，局部呈串珠狀，邊界尚清晰，形態不規則，未見明顯包膜，內回聲不均。腫物近端起始于脛神經，遠端主要累及脛神經足底外側支，脛神經足底內側支走行回聲未見異常。CDFI示腫物內可探及豐富血流信號（圖1）。超聲提示：右內踝延續至足底軟組織內偏低回聲腫物，考慮脛神經來源腫瘤，惡性可能。患者于全身麻醉下行腫物切除術，術中見脛神經足底外側支膨大呈串珠狀，邊界清，質硬，最大者達3.5 cm×2.5 cm×2.5 cm，病變累計長度約16 cm（圖2）。將病變脛神經完整剝離并切除送病理檢查，病理提示：右足部腫物由神經纖維出現病變變粗變大引起，免疫組化：EMA病灶（+），CD99（+），bcl-2（+），CD20（-），CD31（-），CD34（-），CK（-）。病理診斷：考慮為滑膜肉瘤，建議進一步分子檢測（圖3）。

圖1 脛神經滑膜肉瘤超聲圖像

圖2 脛神經滑膜肉瘤超聲圖像

圖3 脛神經滑膜肉瘤病理圖（HE染色，×400）

討論：滑膜肉瘤是一種惡性軟組織腫瘤，預后差，易發生遠處轉移［1］。因好發于四肢關節部位，最初被認為起源于滑膜組織，實際上僅不足5%的滑膜肉瘤與滑膜有關，目前公認其起源于未分化的原始間充質細胞［2］。發生于外周神經的滑膜肉瘤臨床少見，其中來源于脛神經者尤為罕見。滑膜肉瘤臨床可表現為局部腫塊及神經病變癥狀，包括陣痛、感覺異常、麻木等，本例即以足底腫塊疼痛就診。本例高頻超聲表現為串珠狀腫物，形態不規則，內部呈不均質偏低回聲，部分呈極低回聲，無包膜，沿神經干長軸蔓延生長，具有腫物較大、進行性生長，無包膜、形態不規則、內部回聲不均、部分呈極低回聲及血流豐富等特點，均符合惡性特征。且臨床癥狀表現為疼痛漸進性加重，也為典型的惡性特征之一，提示腫物侵犯并破壞了神經。肌電圖提示感覺及運動神經損害，進一步證實腫物已侵犯神經，引起神經功能的損害。

本病需與惡性周圍神經鞘膜瘤（MPNST）、良性神經源性腫瘤相鑒別。其中MPNST是一種較少見的惡性神經源性腫瘤，起源于Schwann細胞，幾乎可以發生于任何有神經纖維的組織和器官，臨床表現為進行性增大的腫塊，可伴有疼痛及神經功能障礙；超聲表現為較大的不均質低回聲腫塊，無包膜，邊界不清晰，可與周圍組織粘連，血流信號較豐富［3］，兩者最終鑒別需依靠病理甚至分子檢測。良性神經源性腫瘤超聲表現為邊界清晰、形態規則的低回聲腫物，多有包膜，血流可豐富，但與周圍組織無明顯粘連，不會侵犯和破壞神經。高頻超聲可清晰顯示外周神經的形態、結構及走行，對不同類型神經病變的診斷有較大價值，并在一定程度上有助于鑒別良惡性病變［4］，可作為診斷外周神經病變首選的影像學檢查方法，對外周神經病變術前評估及術式的選擇也具有重要的臨床意義。