肝性腦病合并席漢綜合征1例

惠娟 劉曉峰

患者，女，61歲，因“間斷腹脹、乏力、雙下肢水腫3年，煩躁、意識障礙2年，再發1 d”收入院。患者緣于3年前無明顯誘因間斷出現腹脹，伴乏力，雙下肢漸進性水腫，無腹痛、發熱、燒心、惡心、嘔吐，黑便，就診于安陽市第五人民醫院肝病科，行腹部CT檢查示：肝硬化、腹水。入院間查丙肝病毒抗體(+)，考慮丙型肝炎肝硬化，予以保肝、利尿、抗病毒治療，腹脹、水腫消失，出院后乏力改善不明顯，無法從事重體力勞動。2年前突發煩躁不安，神情淡漠，就診于當地醫院，查血氨示：120.8 mmol/L，血鈉示：119.5 mmol/L↓，血糖(GLU)示：2.93 mmol/L↓，診斷為：肝硬化(Child A級)；肝性腦病；低鈉血癥。入院期間，出現嘔吐癥狀，經多次補鈉、補充葡萄糖治療，血鈉、血糖水平提升不明顯，癥狀稍好轉時出院。1 d前再發上述癥狀，入我院急診，查血氨示：141 μmol/L↑，血鈉示：117.9 mmol/L，血氯示：88.8 mmol/L，GLU 2.98 mmol/L，查血常規示：WBC 2.22×109/L,Hb:88g/L,PLT 33×109/L。予以降血氨、補充電解質治療后，意識稍好轉后，以“肝性腦病；低鈉血癥”收入我科。入院查體：精神差，表情淡漠，反應遲鈍，懶言，面部蒼白、眉毛腋毛稀疏。腹部平坦，移動性濁音陰性。初步判斷患者不除外肝硬化合并低鈉血癥，予以降血氨、補充高滲鹽水治療，復查生化示：GLU 2.91 mmol/L↓，鈉120 mmol/L↓，鉀(K)3.44 mmol/L↓、肌酐(CRE)28 μmol/L、滲量(OSM)258.8 mmol/L↓、尿酸(UA)74 μmol/L、磷(P)0.70 mmol/L，血氨示：32 μmol/L。血鈉及GLU水平在積極補液治療后上升不明顯。患者此次入院腹水不明顯，除外高容量低滲性低鈉血癥，追問病史，患者既往30年前有產后大出血病史及輸血史，產后10年閉經，性欲減退。補充查體：乳暈色淺，陰毛脫落。2年前配偶因“胃癌”去世，自發病以來，患者體力弱、易疲乏。查甲狀腺功能示：促甲狀腺素(TSH)2.009 μIU/mL、游離甲狀腺素(FT4)5.82 pmol/L↓、甲狀腺過氧化物酶抗體(TPOAb)26.8 IU/mL↑、甲狀腺球蛋白抗體(TgAb)2.90 IU/mL、游離三碘甲腺原氨酸(FT3)4.41 pmol/L，腎上腺功能：血皮質醇(CORT)59.62 nmol/L(8:00)↓、皮質醇(CORT)53.73 nmol/L(16:00)↓、血皮質醇(CORT)38.42 nmol/L(24:00)↓、醛固酮(ALD)49.4 pg/mL、血促腎上腺皮質激素示：23.00 pg/mL，血漿腎素活性(PRA)0.03 ng/mL/hr↓,性腺功能：促黃體生成素(LH)7.71 IU/L、孕酮(PROG)0.137 μg/L、雌二醇(E2)7.87 ng/L、泌乳素(PRL)276.0 μIU/mL、促卵細胞生成素(FSH)15.88 IU/L↓、睪酮(T)<0.025 μg/L↓。頭顱MRI示：部分型空泡蝶鞍(見圖1)，胸部及腎上腺CT無明顯異常。綜合產后大出血史、腺垂體激素減退及垂體MRI檢查結果，補充診斷為“席漢綜合征、垂體危象”，給予激素替代治療(醋酸潑尼松片 早5.0 mg，下午2.5 mg 口服)，治療2 d后患者乏力明顯好轉，精神、反應力改善，復查血鈉、血糖正常，無明顯嘔吐后出院，第5日加服甲狀腺素片25 μg，隨訪至今，未再發作。

A:矢狀位示空泡蝶鞍綜合征;B:冠狀位示空泡蝶鞍綜合征圖1 患者頭顱MRI檢查結果

討論席漢綜合征為臨床少見疾病，為孕婦產后大出血使垂體缺血壞死，導致內分泌腺體功能障礙的臨床癥候，嚴重者可出現垂體危象，引發意識障礙、電解質(低鈉、低氯血癥)紊亂[1]。肝性腦病是肝硬化患者常見的并發癥，表現為從輕微認知障礙到昏迷等一系列中樞神經癥狀，而肝硬化本身也易引起電解質紊亂[2]。因席漢綜合征及肝性腦病涉及人體眾多系統，部分癥狀重疊，二者合并發生時，極易造成誤診誤治。

本例患者入院時肝硬化病史明確，合并精神異常時，肝性腦病不難診斷，而治療中出現難以解釋的疲乏無力、惡心嘔吐、不易糾正的電解質紊亂、原因不明確的血糖下降等應及時盡早進行垂體激素及垂體增強 MRI 檢查來明確垂體功能減退，從而迅速明確診斷。此外，本病初始誤診亦同下述原因相關：(1)病史獲取不全，患者初入院時，意識障礙，病史由其子代訴，未詳細獲取月經史、生育史及個人史，而其30年前“輸血病史”則也合理解釋了病毒性肝硬化病因；(2)體檢發現面色蒼白、毛發脫落等與慢性肝病晦暗面容等不符體征時未做過多分析思考；(3)對該病伴發淡漠被動、反應遲鈍的精神癥狀，先入為主，誤認為“肝性腦病”、配偶去世引發的“抑郁”，耽誤正確治療。

席漢綜合征的發病時間長短不一，國內外報道為1個月至15年，因垂體缺血壞死程度及代償能力不同，腺垂體受損累及的性激素、生長激素和甲狀腺素分泌減退癥狀起病隱匿，極易與其他疾病混淆[3]。肝性腦病為程度和范圍較廣的神經精神異常，可從認知功能正常、意識完整到昏迷的連續性表現，其診斷及分型的主觀性很強，仍需排除精神功能改變的非肝臟原因，必要的頭顱CT、核磁共振及腰穿檢查對鑒別診斷有重要意義。本病例無明顯腹水，肝功能儲備較好，所出現的難治療性低鈉血癥及低血糖應考慮同垂體分泌促腎上腺皮質激素不足有關，致使儲鈉排鉀作用減弱。此外，垂體分泌促甲狀腺素減少，亦可導致甲狀腺素功能降低，內源性抗利尿激素清除減退，導致稀釋型低鈉血癥[4-5]。患者前期經積極補鈉、補糖治療臨床癥狀改善不明顯，后期經補充糖皮質激素等對因治療后，血鈉、血糖水平穩步上升，精神異常癥狀消失，充分排除了肝硬化引起低鈉血癥的可能性。

綜上所述，消化科醫生要加強對內分泌疾病的認識，做好病史采集及查體工作，發現利于病情判斷的“蛛絲馬跡”。對于肝硬化合并“肝性腦病”的精神異常患者，盡管肝硬化病史明確，仍需做好鑒別診斷工作。當對癥治療效果不佳，出現不明原因的電解質紊亂時。應積極查明病因，尤其應警惕席漢綜合征所致低鈉血癥，以免延誤治療。