腸氣囊腫癥2例并文獻復習

王倩倩，周元琛，尹騰飛，姚樹坤

例1，女，75歲，因腹脹3個月，腹瀉1周于2020年8月10日入院?；颊?個月前無誘因出現腹脹，持續不緩解，近1周出現腹瀉，8～9次/d，呈稀糊便。既往2019年6月10日因非特異性間質性肺炎行左肺移植手術，術后規律服用醋酸潑尼松片、他克莫司及嗎替麥考酚酸酯。查體：T 36.6℃,P 78次/min,R 18次/min,BP 136/78 mmHg,惡病質狀態。右肺呼吸音低，腹部膨隆，上腹與下腹部輕壓痛，叩診呈鼓音，腸鳴音5次/min。實驗室檢查：血WBC 6.63×109/L，RBC 3.32×1012/L，PLT 213×109/L，Hb 108g/L，ALB 33.5g/L，BNP 169.4 pg/ml，腫瘤標志物細胞角蛋白19片段(CYFRA21-1)6.31 ng/ml，自身免疫抗體均陰性。胸腹部CT示：右頸部及縱隔氣腫，腹腔大量游離積氣(圖1)。經多學科會診后，診斷為腸氣囊腫癥、自發性氣腹，并予改變飲食結構、調節腸道菌群等治療。治療7 d后，腹脹較前減輕，大便次數較前減少。

圖1 例1腹部CT示腹腔大量游離積氣

例2，男，30歲，因上腹脹、噯氣1年余于2020年8月16日入院。患者1年余前無誘因出現上腹脹、噯氣，多于餐后出現，自發病以來，體質量下降16 kg。既往體健。查體：T 36.5℃,P 66次/min,R 15次/min,BP 106/70 mmHg,營養中等。腹平軟，全腹無壓痛，肝臟于劍突下3 cm，質韌，表面光滑。實驗室檢查：血WBC 5.32×109/L，RBC 3.65×1012/L，Hb 124 g/L，PLT 305×109/L，ALT 54 IU/L，前白蛋白162.7 mg/L，TG 2.26 mmol/L，腫瘤標志物及自身抗體均陰性。結腸鏡檢查：回盲部及升結腸可見散在黏膜下隆起，透明，呈囊性改變，活檢后黏膜隆起可變小(圖2)。腹盆增強CT+小腸重建：升結腸腸壁間可見氣體密度影(圖3)。診斷為結腸氣囊腫癥，予改變飲食結構、調節腸道菌群等治療。治療20 d后隨訪，餐后腹脹較前緩解。

圖3 例2腹部CT冠狀面+小腸重建示

圖2 例2結腸鏡示升結腸黏膜下隆起

討 論腸氣囊腫癥(pneumatosis cystoides intestinalis,PCI)是指腸壁黏膜下或漿膜下單發或多發含氣囊腫為特征的一種疾病，常累及結腸和小腸，臨床少見，容易誤診。本病的總體發病率約為0.03%，可發生于任何年齡，中青年男性多見，男女比例2.4∶1，在我國高原地區報道較多[1-3]。

該病病因和發病機制尚不明確，可能的發病機制：(1)機械學說，腸黏膜屏障受損、通透性增加、腸腔內壓力升高；(2)細菌學說，產氣細菌進入腸壁產生氣體引起腸氣囊腫；(3)肺源性學說，肺泡內壓力升高，肺泡破裂，形成縱隔氣腫，氣體沿血管周圍間隙到達腸系膜及腸壁漿膜下，形成腸氣囊腫；(4)其他因素包括藥物(如α葡萄糖苷酶抑制劑、糖皮質激素、免疫抑制劑)、自身免疫性疾病、器官移植等。

該病缺乏特異性的臨床表現，多表現為腹脹、腹瀉、腹痛等非特異性消化道癥狀，嚴重者可表現為急腹癥、膿毒性休克等[3]。并發癥包括自發性氣腹、腸出血、腸穿孔及門靜脈系統氣體栓塞等，極少有癌變風險[2, 4]。

目前尚未形成統一的診斷標準。常用的診斷方法包括：(1)腹部CT，肺窗觀察積氣征象更直觀，可以清楚顯示氣囊腫的部位、大小、形態及累及范圍[5]；(2)結腸鏡，可表現為單發或多發囊性結構突向腸腔，氣囊壁透明，活檢鉗觸之有明顯彈性感，夾破后氣囊腫塌陷[4]；(3)超聲內鏡，有研究推薦將超聲內鏡作為無創診斷的首選方法[6]，可表現為黏膜下或漿膜下的囊狀低回聲區，局部腸壁分界不清；(4)病理學，活檢病理可見局灶性囊狀結構，伴有多核巨細胞及其他炎性改變[3]。

治療包括改變飲食結構、去除病因、高壓氧治療、藥物治療，必要時內鏡或手術治療。若無特殊臨床表現，可先通過改變飲食結構，避免進食產氣類(如豆制品)、生冷油膩食物，密切觀察。非手術治療癥狀緩解率可達70%[3]，必要時可予活檢鉗夾破囊壁排氣、硬化劑或無水酒精注射等內鏡下治療。

綜上，PCI是一種病因、病機尚不清楚的疾病，多由于腹脹、腹瀉等非特異性癥狀就診，易與腸息肉、腸癌或炎性腸病混淆，診斷主要依靠腹部CT、超聲內鏡和結腸鏡檢查。治療包括高壓氧治療、藥物治療、內鏡治療和手術。應個體化分析，避免不必要的手術。如無嚴重并發癥，總體預后良好。