硬腦膜神經(jīng)鞘瘤一例

牟福玲，劉顯旺，鐘佳偉，孫鵬飛

患者男，18歲，因間歇性頭疼半年就診于蘭州大學(xué)第二臨床醫(yī)院，查體：無神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，四肢肌張力正常，腱反射正常，病理征陰性。既往體健。

CT檢查：右側(cè)顳極類圓形稍低密度影，內(nèi)可見多發(fā)點(diǎn)狀致密影(圖1A，箭)，大小約2.8 cm×3.0 cm×3.2 cm，鄰近腦組織呈受壓、推擠改變，周圍骨質(zhì)受壓、變薄。MRI 檢查：右側(cè)顳極可見一類圓形病影，呈T1WI 等、低信號，T2WI 等、高信號(圖1B)，病灶實(shí)性成分T2 FLAIR 呈稍高信號(圖1C)，大小約2.9 cm×2.8 cm×3.1 cm，與周圍組織分界清晰，鄰近顳葉明顯受壓。增強(qiáng)后病灶實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，中心可見斑片狀無強(qiáng)化區(qū)(圖1D)。

術(shù)中所見：腫瘤基底位于顱底硬腦膜，呈類球形，色灰紅，血供豐富，與周圍正常腦組織略粘連，大小約為4.0 cm×5.0 cm×5.0 cm，鄰近腦組織明顯受壓，并見多根腦表動(dòng)脈參與腫瘤供血。

病理及免疫組化：鏡下可見梭形腫瘤細(xì)胞呈束狀、編織狀排列，胞漿噬酸、胞界不清，部分區(qū)域形成柵狀樣結(jié)構(gòu)，核大小不一，未見明顯核分裂象及異型細(xì)胞，局部可見鈣鹽沉積(圖2A)。免疫組化：S-100 (+++)(圖2B)，Vimentin (+++)，SOX-10 (++)，TLE1 (++)，CKp (－)，EMA (－)，GFAP (－)，h-Caldesmon (－)，Desmin (－)，CD34 (－)，bcl-2 (散在+)，STAT6 (－)，Ki67＜3%+。

病理診斷：(右顳極腦表)神經(jīng)鞘瘤。

術(shù)后半年患者隨診，復(fù)查頭顱核磁，腫瘤未復(fù)發(fā)，隨后失訪。

討論 神經(jīng)鞘瘤又名Schwann 細(xì)胞瘤，是一種起源于神經(jīng)鞘膜細(xì)胞的良性腫瘤，可發(fā)生于全身任何部位，最常見于頭頸部(44.9%)和四肢(32.6%)[1-2]。發(fā)生于顱內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的比例約為8%，主要發(fā)生于聽神經(jīng)或三叉神經(jīng)[3]，原發(fā)于硬腦膜者較為少見，伴有鈣化者更為罕見，僅有少數(shù)文獻(xiàn)報(bào)道了原發(fā)于硬腦膜的神經(jīng)鞘瘤，前顱窩(67例)、天幕(14例)、大腦鐮(9 例)，也有其他文獻(xiàn)報(bào)道了起源于中顱窩及后顱窩巖骨面硬腦膜的神經(jīng)鞘瘤[3]。神經(jīng)鞘瘤起源目前仍不明確，可能是源于蛛網(wǎng)膜下腔動(dòng)脈周圍的Schwann 細(xì)胞，也可能是來自于腦神經(jīng)腦膜支的Schwann 細(xì)胞[3]。顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤好發(fā)于青少年，無明顯性別差異，臨床表現(xiàn)也缺乏特異性，主要與病變部位及病程長短有關(guān)，多數(shù)患者表現(xiàn)為頭暈、頭疼，部分患者還可伴有癲癇、偏癱等癥狀[3-4]。硬腦膜神經(jīng)鞘瘤影像學(xué)表現(xiàn)與其病理鏡下組織學(xué)特征密切相關(guān)，鏡下梭形腫瘤細(xì)胞呈雙相性，部分腫瘤細(xì)胞排列密集，結(jié)構(gòu)緊湊，形成柵欄樣結(jié)構(gòu)，構(gòu)成Antoni A 區(qū)，在CT 上對應(yīng)腫瘤組織內(nèi)密度較高的實(shí)性成分，可見明顯鈣化區(qū)，MRI 檢查瘤組織呈T1WI 等、稍低信號，T2WI等、高信號，增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化；而另一部分腫瘤細(xì)胞排列稀疏，局部伴有黏液、水腫區(qū)，構(gòu)成Antoni B 區(qū)，易發(fā)生壞死、囊變，常表現(xiàn)為CT 低密度，T1WI 低信號，T2WI 高信號區(qū)域，增強(qiáng)后，這部分腫瘤組織無明顯強(qiáng)化效應(yīng)。免疫組織化學(xué)染色對神經(jīng)鞘瘤的診斷具有重要作用，S-100 和Vimentin 多呈陽性表達(dá)，而CD34、GFAP、CK、STAT6 等多表達(dá)為陰性[5-6]。本例為18 歲男性，臨床表現(xiàn)為間歇性頭疼，與文獻(xiàn)報(bào)道相符合，影像學(xué)上可見邊界清晰的類圓形腫塊，病灶密度或(和)信號混雜，增強(qiáng)掃描，中心可見無強(qiáng)化效應(yīng)的囊變、壞死區(qū)，CT 實(shí)性成分明顯強(qiáng)化，與文獻(xiàn)報(bào)道相符[3,7-8]，鏡下病理及免疫組織化學(xué)染色均支持神經(jīng)鞘瘤的診斷。

本病需與以下疾病相鑒別：(1)腦膜瘤：多見于中老年女性，多表現(xiàn)為密度/信號較均勻的軟組織腫塊，較少發(fā)生壞死、囊變，增強(qiáng)掃描“腦膜尾征”較具特征，且常伴有相鄰顱骨的反應(yīng)性增厚。(2)孤立性纖維性腫瘤或血管外皮細(xì)胞瘤：好發(fā)于中老年人，影像學(xué)表現(xiàn)與本病交叉，但該病為惡性程度較高，形狀不規(guī)則，且常伴有鄰近顱骨骨質(zhì)的侵蝕破壞，可與本病鑒別。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。