急性出血壞死性小腸炎合并肝門靜脈積氣1例報告

佟印妮，鄭吉敏，蘇少慧，張 建

1 華北理工大學 研究生學院，河北 唐山 063210； 2 河北省人民醫院 消化科，石家莊 050051

肝門靜脈積氣(hepatic portal venous gas, HPVG)是臨床上較為罕見的影像學征象。HPVG起病突然，病情進展迅速，預后較差，病死率極高，常被稱為“死神之癥”。急性出血壞死性小腸炎(acute hemorrhagic necrotic enteritis, AHNE)是一種罕見的小腸急性炎癥性病變，以小腸的出血、壞死為主要特征。目前國內關于HPVG合并AHNE的相關報道極少，臨床醫生常因對兩種疾病的認識欠佳而造成漏診、誤診。現將河北省人民醫院近期收治的1例急性出血壞死性小腸炎合并肝門靜脈積氣患者的臨床資料及診治過程報道如下。

1 病例資料

患者女性，73歲，因“持續性腹痛1 d”于2020年5月2日入院。患者1 d前進食草莓后出現腹痛，開始為上腹痛，為持續性鈍痛，后轉為臍周痛，性質同前，疼痛評分6分，伴嘔吐，嘔吐物為胃內容物，排洗肉水樣大便共2次。當地醫院予胃腸減壓后癥狀未緩解，為進一步診治就診于本院。患者既往有2型糖尿病、高血壓、右側頸動脈斑塊等病史，否認藥物、食物過敏史。入院查體：體溫38 ℃，脈搏96次/min，呼吸20次/min，血壓115/64 mm Hg。急性病容，心肺查體未見明顯異常。腹平坦，腹肌緊張，全腹有壓痛、反跳痛，臍周為著。肝脾觸診不滿意，移動性濁音陰性，腸鳴音減弱，雙下肢無水腫。入院后查血常規：白細胞16.53×109/L，中性粒細胞百分比89.10%，血紅蛋白115 g/L，血小板204×109/L；尿液分析：葡萄糖(++)，酮體(-)；便常規：潛血陽性；肝腎功能、電解質無明顯異常；C反應蛋白138.68 mg/L；降鈣素原0.669 ng/ml；腹部超聲示：腹腔氣體多，腹腔可見游離性液性暗區，右下腹較深處約37 mm。腹盆部CT示：肝門靜脈少量積氣(圖1a)，部分腸管壁增厚，周圍脂肪間隙模糊(圖1b)，相應節段腸系膜密度增高并發小淋巴結，部分小腸積糞，考慮炎性病變可能性大。腹盆腔少量積液。結合病史、體征及輔助檢查，診斷：(1)腹痛待查，懷疑急性胃腸炎、缺血性腸病、急性腹膜炎；(2)門靜脈積氣； (3)2型糖尿病等。給予患者禁食水、胃腸減壓、頭孢三代聯合甲硝唑抗感染、改善微循環、營養支持等治療，患者2 d后體溫降至正常，心率、血壓正常，但腹痛緩解不明顯，腹部體征無好轉，大便仍為洗肉水樣。血白細胞有所下降，白蛋白、血紅蛋白稍下降，復查腹盆部增強CT示：門靜脈積氣較前減少，小腸周圍滲出較前增多，增強門靜脈期及延遲期顯示左腹部分小腸腸壁增厚、強化程度明顯減低，相應區域腸系膜上動脈末端分支較稀疏，周圍脂肪間隙模糊(圖1c)，相應部分腸壁可見積氣(圖1d)，不除外缺血性腸病的可能。下腹部及盆腔內部分小腸腸管擴張積液，不全腸梗阻不除外，腹盆腔積液(圖1e)。腸系膜CT血管造影示：腸系膜上、下動脈CT血管造影未見明顯異常。行診斷性腹腔穿刺術，抽出桔紅色渾濁液體，腹水常規示比重1.028，白細胞30 361×106/L，多核細胞28 958×106/L，紅細胞17×109/L，血D-二聚體3.58 mg/L，腹水培養及血培養均未見致病菌生長。多次請胃腸外科、血管外科會診，不考慮胃腸道穿孔、急慢性腸系膜血栓形成，修正診斷：(1)急性出血壞死性小腸炎；(2)急性腹膜炎；(3)門靜脈積氣；(4)2型糖尿病等。在原治療基礎上加用低分子肝素抗凝及罌粟堿擴血管、間斷補充白蛋白治療。外科建議繼續保守治療，病情無好轉需急診手術剖腹探查。經以上治療，患者腹痛癥狀及腹肌緊張、壓痛、反跳痛逐漸減輕，1周后開始進流食，各項炎性指標及影像學檢查均明顯好轉，腹腔積液消失，共治療12 d病情好轉出院。

注：a，門靜脈積氣；b，小腸壁增厚；c，小腸腸壁增厚、強化程度明顯減低，腸系膜上動脈末端分支較稀疏；d，腸壁積氣；e，盆腔內部分小腸擴張積液，腹盆腔積液。

2 討論

AHNE病因尚不清楚，多數學者認為AHNE的發病與感染產生B毒素的Welchii桿菌(C 型產氣莢膜桿菌)有關[1]。患者多存在不潔飲食史，可出現腹痛、嘔吐、血便、發熱等癥狀，腸梗阻、腹膜炎體征，甚至休克等臨床表現，起病急驟、病情兇險，易被誤診為急性闌尾炎、腸梗阻、腹膜炎、壞死性胰腺炎、菌痢等疾病[2]。AHNE的診斷主要依據以下幾點: (1)無手術史的腸梗阻癥狀，早期稀水樣便，后為血水樣或果醬樣便；(2)無里急后重的稀水便，伴全身中毒癥狀，其癥狀和體征不符，無法用血便、腹瀉解釋的休克；(3)雖有腹膜炎，但其發展較急腹癥遲緩，腹穿或灌洗有紅細胞及膿細胞；(4)影像學檢查提示有腹水和(或)腸管壁增厚[1]。臨床上常把AHNE分為以下4種類型：血便型、腹膜炎型、中毒性休克型、腸梗阻型，4種類型可同時存在，也可相互轉化[3]。本例患者在進食草莓后出現劇烈腹痛，伴惡心、嘔吐，排洗肉水樣便，同時伴隨發熱、炎性指標升高等全身癥狀，查體有明顯的腹膜炎體征。腹穿抽出血性腹水，腹水中存在大量膿細胞及紅細胞。影像學提示小腸腸壁增厚、積氣，腸腔積液，周圍脂肪間隙模糊，腹腔積液。故可明確診斷為AHNE；該患者病程中先后出現血便型、腹膜炎型及腸梗阻型的特點，未出現低血壓休克。因腸壁透壁炎癥、水腫增厚壓迫血管以及可能存在血管痙攣，病程中出現腸系膜上動脈末端分支較稀疏等腸缺血的表現，病情復雜。因此，在一般支持治療和強效抗感染基礎上，加用擴血管、抗凝藥物，改善了腸管血供，對感染的控制和黏膜的修復起了非常有益的作用。

該患者嚴重的腸道感染還導致了HPVG的發生。HPVG是指由各種原因引起的門靜脈及肝內門靜脈分支中氣體異常積聚的影像學征象。1955年Wolfe和Evans[4]首次對此病進行了描述。HPVG的發病機制尚不明確，目前認為主要與以下兩種機制有關[5]：(1)腸腔內壓力增加、腸黏膜屏障受損，使得腸腔內的氣體進入門靜脈；(2)腸腔及腹腔內產氣細菌異常增殖，從而產生大量的氣體進入門靜脈系統。HPVG的臨床表現無特異性，主要表現為腹痛、腹脹、惡心、嘔吐、發熱、便血等。HPVG不是一個獨立的疾病，常合并腸缺血、腸壞死、腸梗阻等致死性疾病，或與腹腔膿腫、炎癥性腸病、憩室炎等疾病相關[6]。早期研究[7]發現，HPVG病死率高達75%。隨著影像學技術的發展，HPVG的檢出率較前明顯提高，臨床醫生對該病進行了早期干預，降低了其病死率。Koizumi等[8]通過對日本1590例HPVG患者的研究發現，HPVG患者的住院總病死率為27.3%。HPVG的診斷主要依據腹部X線、超聲和CT等影像學檢查。其中CT掃描不僅對HPVG的診斷具有更高的敏感性，還可以發現潛在疾病并進行鑒別診斷，因此CT被認為是診斷HPVG的首選影像學檢查[6,9]。HPVG與膽道積氣的CT表現極為相似，容易誤診，主要鑒別點如下[10]：(1)HPVG的特征性表現是肝包膜下2 cm內出現枯枝狀低密度氣體影，主要發生在左支，其氣體分布特點與肝內門靜脈向心方向的血液流動有關；(2)膽道積氣多位于肝臟中心部位，呈分散不連續的氣體影，通常距離肝臟包膜>2 cm，是由于膽管中所含的氣體隨膽汁離心方向流動形成，且患者多有膽道手術史。HPVG的治療方式主要取決于患者的潛在疾病和臨床癥狀及體征。若患者生命體征平穩、門靜脈積氣量較少時，可先行保守治療。若保守治療效果欠佳或存在明顯的腸缺血、壞死等危重病癥時，應立即行手術治療。本例患者腸道嚴重感染引起腸壁通透性增加，腸腔內氣體及產氣菌進入門靜脈，導致HPVG的發生。該患者尚未發生腸管壞死，經禁食水、抗感染、抗凝、改善微循環、營養支持等治療，AHNE得到有效控制，肝門靜脈氣體很快消失。早期積極有效的治療最終使患者避免了外科手術。所以治療引起HPVG的原發疾病尤為重要。

綜上所述，AHNE合并HPVG起病急，病情發展迅速，病死率高。因此，臨床醫生應加強對這兩種疾病的認識，以免造成誤診、漏診。臨床醫師還要加強對HPVG影像的識別，找到引起HPVG的原發疾病，早期做出診斷，并采取個性化的治療方案，以降低患者的病死率。

利益沖突聲明：所有作者均聲明不存在利益沖突。

作者貢獻聲明：佟印妮、鄭吉敏負責課題設計，資料分析，撰寫論文；蘇少慧、張建參與修改論文；鄭吉敏負責擬定寫作思路，指導撰寫文章并最后定稿。