全臟器反位合并Mirizzi綜合征一例

李銘宇，張長(zhǎng)和，喬純忠，王嘉瑋

（1.大連醫(yī)科大學(xué)泰州市人民醫(yī)院基地，2.泰州市人民醫(yī)院 肝膽外科，江蘇 泰州 225300）

全臟器反位臨床少見，合并某種疾病需要外科干預(yù)更為罕見。Mirizzi綜合征在系列膽管相關(guān)疾病中病情相對(duì)復(fù)雜，處理較為棘手。目前針對(duì)大范圍膽管缺損的Mirizzi綜合征以修補(bǔ)為主，對(duì)于Mirizzi綜合征合并全臟器反位，極大地增加了修補(bǔ)的難度及術(shù)中的不確定因素，本文對(duì)1 例全臟器反位合并Mirizzi綜合征診治經(jīng)過報(bào)道如下。

病例資料

患者女性，80 歲，因“皮膚鞏膜黃染伴食欲減退1月余”入院?；颊咴心懩医Y(jié)石病史30年，反復(fù)出現(xiàn)中上腹疼痛不適，均行保守治療。查體：皮膚鞏膜中度黃染，全腹軟，左中上腹輕壓痛，無反跳痛、肌緊張，Murphy征陽(yáng)性。輔助檢查：總膽紅素77.5 μmol/L，間接膽紅素37.8 μmol/L，直接膽紅素39.7 μmol/L。CA199、AFP均在正常值范圍內(nèi)。上腹部MRI提示：（1）內(nèi)臟反位；（2）膽囊結(jié)石，膽囊頸膽總管上端區(qū)域結(jié)石伴肝內(nèi)膽管梗阻性擴(kuò)張（圖1）。完善相關(guān)檢查，排除手術(shù)禁忌證后全麻下擬行肝門膽管成形術(shù)+膽囊切除術(shù)+膽管探查術(shù)+T管引流術(shù)。

圖1 上腹部MRI

術(shù)中見腹腔臟器反位，膽囊萎縮，膽囊三管關(guān)系欠清。仔細(xì)剝離膽囊，暴露肝門膽管，見梗阻近端膽管明顯擴(kuò)張，直徑約2.0 cm。肝門膽管前壁較大缺損（圖2）于結(jié)石嵌頓處的膽管前壁切開約1.0 cm切口，取出結(jié)石，膽道鏡探查膽總管及肝內(nèi)膽管通暢，將T管插入。充分游離肝圓韌帶，在無張力情況下，將肝圓韌帶覆蓋于膽管缺損處，自上而下，以3-0血管縫合線間斷全層縫合膽管切緣與肝圓韌帶，重建膽管前壁，恢復(fù)肝門部膽管的完整結(jié)構(gòu)（圖3）。術(shù)中補(bǔ)充診斷：Mirizzi綜合征。

圖2 術(shù)中圖示：肝門膽管前壁較大缺損

圖3 術(shù)中圖示：重建膽管前壁

手術(shù)順利，手術(shù)總時(shí)間2 h，術(shù)中出血100 mL。術(shù)后病理提示慢性膽囊炎。術(shù)后14 d行T管造影，提示膽總管下端通暢（圖4）。術(shù)后3個(gè)月拔除T管，隨訪10個(gè)月無術(shù)后并發(fā)癥。

圖4 T管造影

討論

全臟器反位的發(fā)生率為1/8 000～1/25 000[1]，內(nèi)臟反位患者其臟器左右完全相反，與正常人呈鏡面像，又稱“鏡面人”，其發(fā)生機(jī)制目前認(rèn)為可能是染色體及其攜帶的基因異常[2]，或者胚胎發(fā)育期間旋轉(zhuǎn)不良導(dǎo)致[3]。全臟器反位合并Mirizzi綜合征臨床罕見，其左右肝管、膽總管、膽囊管及膽囊動(dòng)脈解剖結(jié)構(gòu)與普通人有明顯差異。術(shù)者需根據(jù)術(shù)前檢查結(jié)果及術(shù)中所見，結(jié)合臨床經(jīng)驗(yàn)決定手術(shù)方式。徐新保等[4]報(bào)道1例全內(nèi)臟轉(zhuǎn)位患者同時(shí)存在肝內(nèi)外膽管結(jié)石和膽囊結(jié)石，急診手術(shù)行膽囊切除、膽道探查取石、T管引流術(shù)。術(shù)后膽道鏡取石2次，最后患者死于急性腎功能衰竭，指出如為罕見的全內(nèi)臟反位急腹癥患者，必須盡可能完善CT或MRCP等影像學(xué)檢查，明確是否存在肝外膽道及血管畸形。

此例“鏡面人”施行手術(shù)時(shí)，選擇左側(cè)肋緣下切口，主刀與助手互換站位。因黏連較重，故肝門部顯露較困難，采取左后方入路的手術(shù)方式，從左到右的解剖順序。分離肝結(jié)腸韌帶，顯露肝十二指腸韌帶。明確膽總管、肝總管的解剖位置后，明確肝總管與膽囊管，肝左動(dòng)脈與膽囊動(dòng)脈及肝蒂與十二指腸的解剖關(guān)系。牛肖雅等[5]報(bào)道47例Mirizzi綜合征患者，指出Mirizzi綜合征的治療原則為切除病變膽囊、取凈膽道結(jié)石、解除膽道梗阻、修復(fù)膽道缺損以及保證膽汁通暢引流，根據(jù)Mirizzi綜合征的分型決定手術(shù)方式。Mirizzi綜合征的治療關(guān)鍵在于提高術(shù)中的認(rèn)識(shí)，遵循正確的膽道處理原則，選擇合適的膽道缺損重建方式，避免醫(yī)源性膽道損傷。以往對(duì)于膽道缺損較大且膽管壁脆弱不能承受牽拉的Mirizzi綜合征病例，均考慮Roux-en-Y膽腸吻合術(shù)。膽腸吻合術(shù)的缺點(diǎn)在于改變患者原有的解剖結(jié)構(gòu)，提高慢性膽管感染、膽管炎、功能性疼痛以及與Roux-en-Y相關(guān)的腸梗阻的可能性[6]，而且其不能保留Oddi括約肌抗反流的生理功能，可能會(huì)造成患者術(shù)后出現(xiàn)反流以及膽道引流不暢，對(duì)患者的預(yù)后不利。自身補(bǔ)片的應(yīng)用能有效解決問題，修補(bǔ)瘺口的自體補(bǔ)片很多，如：帶血管蒂肝圓韌帶，帶血管蒂的胃瓣修復(fù)膽道[7]，帶血管蒂膽囊瓣[8]。肝圓韌帶因其取材方便，無需二次創(chuàng)傷，同時(shí)延展性、柔韌性好，外壁漿膜光滑，最適宜作為膽管修補(bǔ)材，故本例患者采用帶蒂肝圓韌帶修補(bǔ)膽管，既保持膽管、膽流通暢，又保留了Oddi括約肌抗反流的生理功能，從而防止逆行膽道感染的發(fā)生。

鏡面人和正常人的器官功能相同但位置相反，給疾病的診斷和手術(shù)操作均帶來挑戰(zhàn)。筆者認(rèn)為在處理這類患者時(shí)，需要重視完善術(shù)前的MRI、B超等檢查，進(jìn)行充分的術(shù)前討論。此類患者很容易出現(xiàn)分支血管、器官畸形等解剖異常，對(duì)手術(shù)影響甚大，因此在遇到這種病例時(shí)要注意打破常規(guī)思維，站在相反的角度去思考和操作，慎重處理每一步，在實(shí)踐中不斷開闊眼界、提高能力、積累經(jīng)驗(yàn)。