腹膜后巨大髓脂肪瘤2例

錢(qián)璐珈，施紅旗

例1男性，47歲，因中上腹腹脹半個(gè)月余就診，全腹增強(qiáng)CT示：左側(cè)腹膜后見(jiàn)含脂混雜密度影，內(nèi)見(jiàn)分隔及軟組織密度影，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，左腎受壓下移(圖1)，影像學(xué)提示腹膜后脂肪肉瘤。術(shù)中探查見(jiàn)瘤體位于左側(cè)腹膜后、胰腺及脾臟下極，瘤體下緣位于左腎上方，大小20 cm×15 cm，邊界清。例2女性，71歲，無(wú)自覺(jué)癥狀，體檢發(fā)現(xiàn)腹膜后腫物就診。腹部增強(qiáng)CT示：左側(cè)腹膜后占位，內(nèi)見(jiàn)脂肪密度影，增強(qiáng)掃描呈不均勻強(qiáng)化，左輸尿管受壓推移(圖2)；上腹部增強(qiáng)MR示：腹膜后結(jié)節(jié)狀、團(tuán)狀混雜信號(hào)影，T2呈高低混雜信號(hào)，局部同反相位信號(hào)減低(圖3)，CT及MR均診斷為脂肪肉瘤。術(shù)中見(jiàn)左側(cè)腹膜后一巨大占位，大小10 cm× 8 cm，前方為腸系膜下血管，外側(cè)方為腎臟，內(nèi)側(cè)為脊柱，后方為腰大肌。2例均行手術(shù)完整切除腫物。

圖1 例1：腹部增強(qiáng)CT示左側(cè)腹膜后見(jiàn)含脂混雜密度影，左腎受壓下移 圖2 例2：腹部增強(qiáng)CT示左側(cè)腹膜后占位，左輸尿管受壓推移 圖3 例2：上腹部增強(qiáng)MR見(jiàn)腹膜后團(tuán)狀混雜信號(hào)影，T2呈高低混雜信號(hào)

病理檢查眼觀：2例送檢標(biāo)本均為灰紅、灰黃色結(jié)節(jié)狀物1個(gè)，大小分別為20 cm × 14 cm × 6.7 cm、10 cm × 10 cm × 8 cm，邊界清，切面淡黃、紅褐色相間，質(zhì)軟。鏡檢：2例標(biāo)本鏡下HE形態(tài)相似，低倍鏡下見(jiàn)邊界清楚的含脂腫塊(圖4)，腫瘤內(nèi)成熟的脂肪細(xì)胞和不同比例的骨髓造血組織混合，高倍鏡下脂肪細(xì)胞間紅系、粒系、巨核系彌漫分布(圖5)。

圖4 低倍鏡下腫瘤含脂，邊界清 圖5 高倍鏡下脂肪細(xì)胞間紅系、粒系、巨核系彌漫分布

病理診斷：(腹膜后)髓脂肪瘤?；颊哂谛g(shù)后分別隨訪8、14個(gè)月，均未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。

討論髓脂肪瘤是一種少見(jiàn)的良性腫瘤，通常無(wú)功能且無(wú)癥狀，好發(fā)年齡50～70歲，女性多見(jiàn)[1]，主要發(fā)生于腎上腺，發(fā)生在腎上腺外的髓脂肪瘤較少見(jiàn)，如腹膜后、盆腔及縱膈內(nèi)[2]。目前腎上腺外髓脂肪瘤英文文獻(xiàn)報(bào)道不足60例，其中29例直徑> 10 cm，或質(zhì)量> 1 500 g的腫塊被歸類(lèi)為巨大髓脂肪瘤[3]。根據(jù)病變的大小和位置，患者可能會(huì)出現(xiàn)因出血、機(jī)械壓迫或腫瘤梗死引起的腹痛、腹脹、消化不良等胃腸道癥狀或腰痛、血尿等尿道癥狀。

US示髓脂肪瘤界限清楚，具有不同程度的高回聲(脂肪組織)和低回聲(髓組織)成分，內(nèi)部血流不豐富。MRI示髓脂肪瘤在T1WI和T2WI呈高信號(hào)，在脂肪抑制和反相成像上信號(hào)強(qiáng)度降低。CT示髓脂肪瘤呈非均勻性衰減，脂肪組織密度低，CT值多為負(fù)值，髓樣組織區(qū)較致密，表現(xiàn)為瘤內(nèi)摻雜的云絮狀或結(jié)節(jié)狀軟組織影，少數(shù)可見(jiàn)鈣化影[4]。

腎上腺外髓脂肪瘤直徑1～27 cm[3]，腫瘤呈球形、卵球形，邊界較清。Soos將髓脂肪瘤分為Ⅰ型和Ⅱ型：Ⅰ型大體為淡黃或桔黃色，以脂肪組織為主，伴少量灶性分布的造血組織；Ⅱ型大體為紅色或紅褐色，以髓性成分為主，主要為豐富的骨髓造血組織分布在脂肪組織中[5]。本組2例均為Ⅱ型。

鑒別診斷：(1)腹膜后脂肪肉瘤：組織學(xué)可見(jiàn)非典型間質(zhì)細(xì)胞，部分具有核異型性和脂肪母細(xì)胞。影像學(xué)表現(xiàn)通常密度不均勻、形態(tài)不規(guī)則，呈侵襲性生長(zhǎng)，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化，伴多發(fā)腫大淋巴結(jié)、腹水等惡性征象。當(dāng)影像學(xué)表現(xiàn)不典型，CT引導(dǎo)細(xì)針穿刺活檢有助于診斷[1]，但因穿刺的局限性，活檢并不能排除巨大病變中的惡性腫瘤，可導(dǎo)致誤診。(2)髓外造血：一般呈多灶性，影像掃描見(jiàn)無(wú)包膜梭形或不規(guī)則囊樣腫塊。其鏡下特征與髓脂肪瘤相似，但髓外造血常伴慢性貧血表現(xiàn)，合并血液系統(tǒng)疾病，如地中海貧血、遺傳性球形貧血等[6]。鑒別髓外造血和髓脂肪瘤非常重要，不必要的手術(shù)切除會(huì)加劇術(shù)后貧血。(3)腹膜后脂肪瘤：影像學(xué)表現(xiàn)為成分均勻單一的脂肪密度，無(wú)軟組織成分，增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化。(4)腎臟血管平滑肌脂肪瘤：常見(jiàn)的腎內(nèi)實(shí)質(zhì)性良性腫塊，多直接壓迫腎盂伴腎外形改變，血供豐富，增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。(5)腹膜后畸胎瘤：臨床少見(jiàn)，主要成分為脂肪和軟組織，常伴骨骼、牙齒或不定形鈣化，含多種成分致使密度混雜，當(dāng)腫塊不含骨組織或較少鈣化時(shí)，影像學(xué)較難鑒別。(6)轉(zhuǎn)移瘤：有原發(fā)病史，惡性征象結(jié)合臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室生化檢查有助于鑒別診斷。

治療及預(yù)后：髓脂肪瘤有潛在生長(zhǎng)增大的可能[7]，其大小與破裂或出血的風(fēng)險(xiǎn)增加呈正相關(guān)[8]，尤其是> 10 cm的病灶。Geng等[9]建議對(duì)無(wú)癥狀的小腫瘤(< 4 cm)進(jìn)行動(dòng)態(tài)影像學(xué)監(jiān)測(cè)，對(duì)有癥狀的大腫瘤(> 7 cm)行手術(shù)切除。因髓脂肪瘤良性且無(wú)復(fù)發(fā)，手術(shù)即可治愈。

腹膜后巨大髓脂肪瘤是非常罕見(jiàn)的良性病變，影像學(xué)難以明確診斷，臨床易誤診，在腹膜后界限清楚的含脂類(lèi)腫塊中應(yīng)進(jìn)行鑒別。穿刺活檢有助于診斷，最終確診依靠術(shù)后病理，首選手術(shù)治療。