白塞病合并布加綜合征4例并文獻復習

羅俊麗 張國華 高 蘭 張令令 王玉華

(首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院風濕免疫科，北京 100038)

白塞病(Beh?et’s disease，BD)是一種多系統性血管炎性疾病，目前病因尚未明確，以反復發作的口腔和外陰潰瘍、眼炎為主要特征，因此也稱為口-眼-生殖器三聯征[1]。當BD病變累及靜脈時，其主要表現為血栓形成[2]；而當BD累及肝靜脈和(或)其開口以上的下腔靜脈導致阻塞時，可出現惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、黃疸、肝大、腹腔積液等布加綜合征(Budd Chiari syndrome，BCS)的臨床表現[3]。BCS是BD的少見合并癥，但由于BD起病隱匿，當患者因BCS臨床表現就診時，追問患者病史時患者往往已出現較長時間的BD臨床表現，因此BD合并BCS患者的預后較差。目前國內尚無相關文獻報道。本研究收集2016年5月至2020年10月首都醫科大學附屬北京世紀壇醫院風濕免疫科收治并確診為BD合并BCS患者的臨床資料，并復習相關文獻，分析患者臨床表現、相關輔助檢查及治療，以期指導臨床中該類型患者的診治。

1 臨床資料

1.1 診斷標準

BD的診斷依據1989年BD國際研究小組(International Study Group, ISG)發布的分類診斷標準(滿足第1項加2～4 中的任意2項可診斷BD)[4]及2014年發布的BD國際分類診斷標準(各項相加積4分或4分以上可診斷BD)[5]。當BD患者出現惡心、嘔吐、腹痛、腹脹、黃疸、肝大、腹腔積液等，影像學結果提示肝靜脈和/或其開口以上的下腔靜脈阻塞，且除外骨髓增殖性疾病、惡性腫瘤、蛋白C、蛋白S缺乏癥等導致的BCS，則BD合并BCS診斷成立。

1.2 病例資料

1)病例1:患者女性，28歲，主因“反復口腔潰瘍5年，乏力、憋喘8個月”于2016年5月入院。患者5年前開始出現反復口腔潰瘍，伴結節紅斑，8個月前出現乏力、憋喘，雙肩關節腫痛，惡心、嘔吐、腹脹?！?br>